简介：摘要原发性肾上腺皮质功能不全(primary adrenal insufficiency, PAI)病因多种多样，但抗磷脂抗体综合征(anti-phospholipid syndrome, APS)这一病因相对罕见，且PAI的临床表现特异性不强，常难以被识别。本研究报道1例以腹痛为首发症状就诊的患者，病程中出现感染、血栓事件、乏力进行性加重等表现，经过一系列的实验室检查、影像学及病理学证实诊断为APS导致的PAI。希望在此病例报道基础上结合文献回顾，提高临床上对该类疾病的认识，避免误诊漏诊。

简介：摘要噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），其中继发于风湿性疾病的HLH亦称为巨噬细胞活化综合征（MAS）。HLH是细胞毒T细胞和单核-巨噬细胞系统过度激活，临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少及骨髓、肝、脾、淋巴结组织出现噬血现象为特征的综合征。MAS是风湿性疾病的高危并发症，需要多学科密切合作。为提高临床医师对MAS的认识，规范MAS的临床诊治实践，中华医学会风湿病学分会组织国内相关专家制定了本规范，旨在提高MAS的诊治水平，改善患者预后。

简介：摘要钙化防御病罕见且死亡率高，因皮肤缺血坏死和感染导致剧痛，尚缺乏有效治疗方法。常发生在终末期肾病（ESKD）患者，又称钙化性尿毒症性小动脉病（CUA），组织学特征是真皮微血管钙化、内膜纤维增生和微血栓形成。本文创新性运用人羊膜间充质干细胞（hAMSCs）多学科再生治疗1例34岁尿毒症女性患者，其臀部、双下肢广泛进行性溃疡，伴剧痛和恶臭分泌物，皮肤病理符合钙化防御病。患者因常规治疗无效，经医院伦理委员会批准行hAMSCs抢救性治疗，包括静脉和局部肌内注射、创面外敷hAMSCs培养上清液。患者的皮肤和软组织再生，血生化、炎症、矿物质和骨代谢指标、免疫功能紊乱好转。患者的视觉模拟疼痛量表治疗前为10分、治疗15个月为0分；Bates-Jensen伤口评价量表治疗前为65分、治疗15个月为13分；伤口生活质量调查问卷治疗前为68分、治疗15个月为0分。hAMSCs治疗CUA具有良好的应用前景，机制可能与抑制血管钙化、促进新生血管和皮肤软组织再生修复、抗炎及免疫调节等有关。