简介：摘要随着经济发展及生活水平的提高，各种儿童慢性病毒性肝病逐年减少，遗传、环境及生活习惯相关的儿童肝病逐年增多。虽然儿童肝病相对少见且并不是儿童死亡的主要病因，但慢性肝病对儿童生长发育、心理健康、生活质量以及对家庭或社会的经济负担不容忽视。因此需要更加重视儿童肝病，对儿童肝病早期筛查及早期诊治，延缓或阻断肝病进展。

简介：摘要遗传性肝病是儿童期肝病的重要病因，基因检测已成为重要诊断手段。了解儿童常见遗传性肝病的临床特征，对遗传性肝病的精准诊疗具有重要意义。

简介：摘要6岁患儿主诉“腹部膨隆2个月”，表现为大量腹腔积液、间断右上腹痛。腹腔积液化验示漏出液、门脉高压性。CT示肝密度不均，肝静脉未显影，下腔静脉肝内段狭窄。病理示肝窦淤血、扩张，内见纤维素样物质。依据临床、CT表现及相关检查除外感染、代谢、免疫、肿瘤性疾病，结合患儿“一点红”服用史，诊断吡咯烷生物碱所致的肝窦阻塞综合征。予对症及那屈肝素钙、去纤苷、华法林抗凝治疗，腹腔积液渐减少，肝静脉显影。治疗3个月腹腔积液消失，下腔静脉恢复正常。

简介：摘要报道上海第l例确诊新型冠状病毒（2019-nCoV）感染患儿的诊治经过。患儿　男，7岁，因"发热3 h伴咳嗽"以及父亲被确诊2019-nCoV感染的肺炎收入复旦大学附属儿科医院负压病房。经过对症治疗后治愈。儿童2019-nCoV感染临床表现相对成人较轻，家庭内传播是儿童感染重要的途径。本例患儿虽然症状轻，但恢复期连续2次2019-nCoV核酸检测阳性，提示需要观察轻症儿童病例在恢复期无症状排毒的传染性。

简介：摘要目的探讨儿童肝移植术后淋巴组织增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorder，PTLD)的临床表现、病理特征、治疗方案及预后。方法对2016年10月至2021年10月复旦大学附属儿科医院收治的11例儿童肝移植术后PTLD的临床资料进行回顾性分析。其中，男5例，女6例；年龄1~8岁。行亲属活体肝移植术9例，接受死亡器官捐献供肝移植术2例，术后均采用他克莫司联合甲泼尼龙的免疫抑制方案。11例患儿临床表现主要包括：淋巴结肿大，脾大，贫血，发热，消化系统症状(腹泻、腹痛、腹水、便血、肠套叠等)；实验室检查方面主要表现为低蛋白血症和转氨酶升高，11例患儿血液EB病毒DNA(EBV-DNA)均阳性；9例患儿行PET-CT检查考虑PTLD；10例患儿根据病理检查结果明确诊断，其中淋巴组织增生3例，浆细胞增生性PTLD 1例，多形性PTLD 2例，弥漫性大B细胞淋巴瘤2例，传染性单核细胞增生性PTLD 1例，Burkitt淋巴瘤1例。结果11例儿童受者确诊PTLD后，均减量或停用他克莫司，11例患儿均接受利妥昔单抗治疗，2例患儿接受化疗(R-COP，R-CHOP方案)，2例局部占位病变患儿行手术治疗。截至2022年2月，10例患儿病情好转，1例患儿因感染死亡。结论PTLD是儿童肝移植术后严重的并发症，临床表现多样，早期诊断困难，肝移植术后应密切监测EBV-DNA变化，影像学检查和组织病理学检查有助于早期诊断，以免疫抑制剂减量、利妥昔单抗为基础的治疗方案可改善儿童肝移植术后PTLD的预后。

简介：摘要目的了解瞬时弹性成像(TE)在评估慢性肝病儿童肝纤维化程度中的应用。方法纳入2017年1月至9月在复旦大学附属儿科医院同时进行TE和经皮肝穿刺以进行Scheuer评分的慢性肝病患儿。采用有序Logistic回归分析肝纤维化分级的影响因素，采用受试者工作特征曲线(ROC)分析TE对肝纤维化分级的最佳截断值及曲线下面积(AUC)。结果共纳入38例患儿，男28例，女10例，平均年龄7.4岁(1.1~16.0岁)，检测成功率为85%。有序Logistic回归显示，仅肝硬度值与肝纤维化分级相关(β＝0.055，P<0.001)。TE能有效区分肝纤维化[<S2比≥S2(6.6±4.0) kPa比(21.2±18.6) kPa，P＝0.001]、显著肝纤维化[<S3比≥S3(7.4±4.0) kPa比(34.8±19.0) kPa，P＝0.000 1]及肝硬化[<S4比S4(10.6±12.3) kPa比(35.8±15.1) kPa，P＝0.002]。肝硬度截断值6.89 kPa、14.39 kPa分别预测肝纤维化分级≥S2及≥S3的AUC分别为0.81(P＝0.001)、0.94(P<0.001)。结论TE是评估慢性肝病儿童肝纤维化程度的无创、有效及可靠的方法。

简介：摘要目的探讨儿童EB病毒（EBV）原发性感染血浆病毒DNA拷贝数特征及其变化规律。方法回顾性病例总结。选择2017年9月1日至2018年9月30日于复旦大学附属儿科医院诊断为EBV原发性感染的571例患儿为研究对象，收集患儿病毒实验室指标及临床信息等资料。根据血浆EBV DNA结果分为阳性组和阴性组，根据EBV DNA载量将阳性组分为高载量组和低载量组。组间差异采用χ2检验、Wilcoxon秩和检验进行比较。结果571例EBV原发性感染患儿中男334例、女237例，初诊年龄3.8（2.2，5.7）岁。阳性组255例（44.7%）、阴性组316例（55.3%）。阳性组发热、肝和（或）脾肿大、转氨酶升高的患儿比例均高于阴性组［235例（92.2%）比255例（80.7%）、169例（66.3%）比85例（26.9%）、144例（56.5%）比120例（38.0%），χ2=15.22、96.80、18.27，均P<0.001］；阳性组中有70例进行了随访，随访时间46（27，106）d，其中68例（97.1%）患儿在28 d内转阴，另2例（2.9%）患儿随访修正诊断为慢性活动性EBV感染。血浆病毒低载量组218例、高载量组37例。高载量组转氨酶升高患儿占比高于低载量组［75.7%（28/37）比56.0%（116/207），χ2=5.00，P=0.025］。外周血白细胞中EBV DNA的阳性率及拷贝数均高于血浆中EBV DNA［84.2%（266/316）比44.7%（255/571）、7.0×107（1.3×107，3.0×108）比3.1×106（1.6×106，6.1×106）拷贝/L，χ2=76.26、Z=15.23，均P<0.001］。结论免疫功能正常EBV原发性感染患儿中，血浆病毒DNA阳性患儿易有发热、肝和（或）脾肿大、转氨酶升高的临床表现。阳性血浆EBV DNA一般在初诊后28 d内转阴，多数血浆病毒高载量患儿有转氨酶升高特征。

简介：摘要2022年上海市经历了2019新型冠状病毒(2019 novel coronavirus，2019-nCoV)奥密克戎变异株的流行，出现了4万多例18岁以下儿童病例，不仅直接影响儿童身心健康，而且对儿科医疗体系也带来很大影响。全市儿科医疗机构和医务人员积极应对此次疫情，确保4万多例儿童病例的收治和危重症病例的救治，把医学人文关爱很好地融入医疗工作中，同时也保障了儿童基本医疗服务，积极做好媒体沟通和科普宣传，指导儿童和青少年掌握防护知识要点，树立疫苗接种的信心。迄今，上海收治的境外输入儿童病例和境内2019-nCoV奥密克戎变异株感染的儿童病例数居全国前列。初期的儿童2019-nCoV感染的精简诊治方案和医院防控措施的科学性、规范性和实用性在此次应对奥密克戎变异株流行的医疗工作中再次得到很好的验证和推广。现回顾总结上海儿童2019-nCoV感染的诊断、治疗和危重症救治的临床实践经验。

简介：摘要目的探讨影响儿童原发性EB病毒感染伴随转氨酶升高的相关因素及其变化规律。方法回顾性分析2016年9月至2017年10月复旦大学附属儿科医院门诊就诊的399例原发性EB病毒感染患儿的临床信息。对丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）是否升高与患儿年龄、性别、热程及血浆EB病毒-DNA病毒载量的可能相关性进行多元Logistic 回归分析，计算转氨酶异常患儿各时间段累计恢复正常率。结果399例原发性EB病毒感染患儿中男219例、女180例，年龄（4.2±2.7）岁。51.9%（207例）发生转氨酶异常；轻（40~160 U/L）、中（>160~400 U/L）和重度升高（>400 U/L）ALT分别有74.5%（149/200）、21.0%（42/200）和4.5%（9/200），AST分别为83.8%（155/185）、11.9%（22/185）和4.3%（8/185）。年龄与发生转氨酶升高相关（OR=1.13、1.10，均P<0.05）。113例ALT异常和104例AST异常病例有复查转氨酶，共复查167次；ALT完全恢复正常（24±13）d，AST为（25±18）d。<1、1~<4 、4~<8和≥8周 ALT累计恢复正常率为2.7%（3/113）、54.0%（61/113） 、79.6%（90/113）和81.4%（92/113），AST为1.9%（2/104）、48.1%（50/104）、71.2%（74/104）和74.0%（77/104）。结论年龄是儿童原发性EB病毒感染伴随转氨酶升高的相关危险因素；升高的转氨酶经3周后约半数恢复正常，8周后大部分恢复正常。

简介：摘要目的探讨儿童肝脏纤维蛋白原储积病（fibrinogen storage disease，FSD）的临床病理及分子学特征。方法收集复旦大学附属儿科医院2019年9月至2021年1月FSD 4例的临床资料、病理组织学、免疫表型、超微结构及基因测序结果，并对其进行回顾性分析。结果4例FSD，男患儿3例、女患儿1例，年龄为3岁3个月至6岁，中位年龄为3岁4个月。临床表现为肝功能异常和凝血功能异常；2例有家族史。肝脏活检组织学显示肝细胞脂肪变性，伴纤维组织增生和炎性细胞浸润。肝细胞胞质内可见单个或多个大小不一的嗜酸性小体，周边围以透亮空晕。免疫组织化学染色显示嗜酸性小体对抗纤维蛋白原抗体呈阳性反应。电镜下嗜酸性小体由粗面内质网腔扩张，大量管状结构排列成弯曲条束形的指纹样结构。基因测序发现2例FGG突变位于第8号外显子c.1106A>G（p.His369Arg）和c.905T>C（p.Leu302Pro），1例位于第9号外显子c.1201C>T（p.Arg401Trp）。另1例未检出致病变异。结论FSD是一种少见的遗传代谢性疾病，临床表现为肝功能异常伴低纤维蛋白原血症。肝脏活检组织学显示在脂肪变性、纤维化和炎性背景中，肝细胞胞质内可见周围透亮空晕的嗜酸性包涵体，抗纤维蛋白原免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断。电镜下具有指纹样结构进一步证实FSD。FGG测序检出第8号或第9号外显子致病性突变可明确解释其表型，但未检出相关变异不能排除FSD的诊断。

简介：摘要自2019年12月以来，新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染在全球肆虐已2年余。我国始终采取科学有效的防控措施并取得一定成功，但随着SARS-CoV-2的不断变异和境外输入病例，导致疫情防控工作更加艰巨、复杂。随着变异株的变化，儿童病例数量也出现了变化，并且出现了一些新的特殊症候和并发症，这为我国儿童SARS-CoV-2感染的防治提出了新的课题。本共识在《儿童新型冠状病毒感染诊断、治疗和预防专家共识(第三版)》的基础上，根据新变异株的特点，对其病原学、病理学、发病机制等进行阐述，总结儿童病例的临床特点和诊疗经验，就儿童病例实验室检查、诊断、治疗和防控等提出建议，为进一步加强对我国儿童SARS-CoV-2感染的防治提供参考。

简介：摘要目的了解儿童及青少年新型冠状病毒（2019-nCoV）感染过程中肝功能（生化）指标变化情况。方法收集2020年1月19日至2020年11月28日复旦大学附属儿科医院收治的77例病原学确诊的2019-nCoV感染患儿的肝生化指标资料，分析其异常特征及危险因素。组间比较用t检验。结果77例2019-nCoV感染患儿中,男44例（57.1%），女33例（42.9%），中位年龄10岁。无症状感染27例（35.1%），轻型28例（36.4%），普通型22例（28.6%）。7例接受羟氯喹治疗。75例无基础疾病，其中丙氨酸转氨酶升高1例（1.5%，在使用羟氯喹过程中），天冬氨酸转氨酶升高7例（10.3%），碱性磷酸酶升高7例（28%），总胆红素、直接胆红素、白蛋白、国际标准化比值均在正常范围内。肺炎组与非肺炎组、红细胞沉降率升高组与正常组间肝生化异常差异无统计学意义（P > 0.05）。1例基础疾病为胆道闭锁患儿，2019-nCoV感染后肝损伤无加重。1例基础疾病为癫痫，未出现肝生化异常。结论儿童及青少年2019-nCoV感染病例临床症状轻，肝损伤发生率低。2019-nCoV感染患儿的肝生化异常可能与其基础疾病及抗病毒治疗药物使用也相关。

简介：摘要2023年1月8日起，我国将2019新型冠状病毒病(COVID-19)列为法定乙类传染病管理范畴，并按照乙类管理。鉴于目前奥密克戎变异株为我国主要流行病毒株，为与时俱进地指导儿童新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染的救治工作，参考《新型冠状病毒感染诊疗方案(试行第十版)》《儿童新型冠状病毒感染诊断、治疗和预防专家共识(第四版)》和儿科相关病毒感染诊疗策略，特制订《儿童新型冠状病毒感染诊断、治疗和预防专家共识(第五版)》，对相关病原学、流行病学、致病机制、临床表现、辅助检查、诊断、治疗等内容进行了相应更新，新增了COVID-19相关脑病、暴发性心肌炎等严重并发症的救治要点，供临床参考。