简介：摘要游离足趾移植术于1966年由我国杨东岳首创，经过国内外广大学者50多年的潜心研究与广泛应用，经历了多个发展阶段，目前已成为最受欢迎的拇、手指缺损修复与再造的方法。本文从足趾移植重建拇、手指的发展历史，不同时期手术技术与观念的创新，目前存在的主要问题与研究现状等方面作一介绍。

简介：摘要腺苷脱氨酶2缺乏综合征为一种罕见的常染色体隐性遗传病。本文报道1例成人起病的患者，以皮疹、血小板减少为主要临床表现，伴有免疫缺陷，病情迁延复杂，经临床分析、皮肤病理、血清酶学、基因测序得以明确诊断。

简介：摘要目的评价改良FC/ATG预处理行异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血(SAA)疗效及安全性。方法回顾性分析2012年6月至2020年6月在山西白求恩医院接受改良FC/ATG(氟达拉滨30 mg·m-2·d-1、环磷酰胺50 mg·kg-1·d-1、抗胸腺细胞球蛋白2.5 mg·kg-1·d-1，移植前5 d~移植前2 d)预处理行异基因造血干细胞移植64例SAA的临床资料，其中HLA相合同胞供者造血干细胞移植(MSD-HSCT)29例，血缘半相合造血干细胞移植(Haplo-HSCT)35例。结果1例受者在移植前死于脑出血，其余63例受者全部获得完全植入，中位随访时间14.5个月(1~95个月)，总存活率为92.2%，明显高于国外含低剂量TBI预处理方案治疗SAA的总存活率67.2%，略高于国内采用含FC+马利兰/TBI预处理方案治疗SAA总存活率91.3%。Haplo-HSCT组和MSD-HSCT 3年总存活率分别为85.7%和93.5%(P＝0.058)，与"北京方案"(BU/CY+ATG)治疗SAA的Haplo-HSCT组和MSD-HSCT组的总存活率89%、91%相当。Haplo-HSCT组EB病毒、巨细胞病毒感染率明显高于MSD-HSCT组，两组差异有统计学意义(P<0.05)。单因素分析显示，二者对受者生存时间无影响(P＝0.403、P＝0.132)；单因素分析显示受者生存时间与有无Ⅲ~Ⅳ°急性移植物抗宿主病(aGVHD)及是否合并严重并发症显著相关(P＝0.007、P＝0.001)；进一步行多因素分析显示是否有严重并发症是影响受者生存期的独立危险因素(P＝0.003)。结论与国内、国际其他预处理方案比较，改良FC/ATG预处理在MSD-HSCT或Haplo-HSCT治疗SAA的总存活率较高，安全且有效；是否有严重并发症和是否合并Ⅲ~Ⅳ°aGVHD是影响受者生存时间的因素。