简介：摘要目的分析成人眼眶黄色肉芽肿病（AOXGD）伴泪腺反应性淋巴组织增生的临床病理学特点。方法回顾性病例系列研究。收集2002年1月至2021年12月于天津市眼科医院诊治的5例伴有泪腺肿大的AOXGD患者的临床病理资料，所有患者均同时切除眶周和泪腺病变。采用免疫组织化学染色方法检测眶周和泪腺病变中IgG4和IgG蛋白表达情况，分析患者临床表现、影像学和组织病理学特点，探讨IgG4在AOXGD疾病中的作用。结果患者中女性4例，男性1例，年龄39~77岁，平均年龄53.8岁。成人黄色肉芽肿3例，成人眼周黄色肉芽肿合并哮喘型1例，坏死性黄色肉芽肿1例。5例均双眼发病，表现为眼睑肿胀，其中2例眼睑皮肤呈黄色或淡黄色。影像学检查显示病变主要位于眼睑及皮下组织、眶前部和泪腺。组织病理学特征为眶周病变中可见大量泡沫细胞和典型的Touton巨细胞，伴有不同程度的纤维化，1例坏死性黄色肉芽肿同时伴有明显的纤维素性坏死；泪腺病变表现为不同类型的反应性淋巴组织增生性病变，其中2例为IgG4相关性疾病（IgG4-RD），2例为滤泡状淋巴组织增生，1例为灶状淋巴组织增生。免疫组织化学染色显示，4例泪腺和眶周病变组织中IgG4阳性。1例成人眼周黄色肉芽肿合并哮喘型患者血清IgG4等免疫学指标异常。3例经手术切除病变组织后，辅助糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，2例行单纯手术切除。随访1.5~10.0年，1例失访，其余4例均未复发。结论AOXGD伴泪腺反应性淋巴组织增生罕见，眶周病变以泡沫细胞和Touton巨细胞增生为主要特征，个别病例的泪腺病变表现为IgG4-RD。