简介：摘要2016年世界卫生组织将双打击和双表达淋巴瘤重新定义为高级别淋巴瘤，其侵袭性强，预后差，且与c-myc、bcl-2及bcl-6基因的异常表达有关。由于双打击和双表达淋巴瘤在疾病进展及预后方面的差异，R-CHOP对其治疗效果差，而调整后的R-Hyper-CVAD、R-CODOX-M/IVAC及R-EPOCH方案显示了较好的效果，由于其明确的基因异常，靶向治疗可能会成为最有效的治疗方案。文章从其双打击淋巴瘤与双表达淋巴瘤的临床特点、发病机制、诊治等方面进行综述。

简介：摘要套细胞淋巴瘤是具有独特生物学、病理和临床特征的B细胞恶性肿瘤，占非霍奇金淋巴瘤5%~10%，大多数患者诊断时即为晚期。套细胞淋巴瘤具有侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的难治愈性特征，患者预后较差。近年来随着大剂量化疗、自体造血干细胞移植及新药研究的进展，患者生存期得到明显延长。

简介：摘要目的探讨伴ATM突变的青年难治套细胞淋巴瘤患者的治疗及效果。方法分析解放军联勤保障部队第九四〇医院2020年7月收治的1例伴ATM突变的套细胞淋巴瘤青年难治患者的诊治过程，并复习相关文献。结果患者，男性，33岁，以全身多发包块为主诉就诊，入院经活组织检查、骨髓穿刺等专科检查后诊断为：非霍奇金淋巴瘤（套细胞淋巴瘤）经典型，Ⅳ期B组，伴t（11；14）、ATM突变。确诊后经R-Hyper-CVAD A（利妥昔单抗、环磷酰胺、吡柔比星、长春瑞滨、地塞米松）、R-CVAD B（利妥昔单抗、甲氨蝶呤、阿糖胞苷）方案、R-R（利妥昔单抗、苯达莫斯汀）方案治疗3个周期，患者肿大淋巴结及脾脏缩小不明显，评估病情为未缓解。考虑患者为难治套细胞淋巴瘤，调整治疗方案，予以泽布替尼+苯达莫斯汀联合治疗1个周期，1个月后评估患者病情达缓解。至2020年11月，患者病情持续缓解，仍在随访治疗中。结论ATM突变阳性套细胞淋巴瘤患者可能存在化疗耐药和预后不良，目前尚无针对ATM突变阳性的靶向药物。

简介：摘要探讨PIM1基因与黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制及相关治疗。对1例PIM1基因阳性的黏膜相关边缘区B细胞淋巴瘤患者的相关实验室检查、影像学、病理学结果及治疗情况进行回顾性分析，并复习相关文献。患者使用R-CHOP 方案治疗，效果较好。黏膜相关淋巴组织（mucosa associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤是一种惰性淋巴瘤。PIM1在调节正常造血细胞和造血系统恶性肿瘤细胞的增殖和分化中起着重要作用。

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简介：摘要目的探讨弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）合并血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床表现与诊治要点。方法回顾分析联勤保障部队第九四○医院新诊断的1例DLBCL并发TTP患者的诊治过程，并进行文献复习。结果该患者首先确诊DLBCL，治疗缓解4年后血小板减少突然加剧，ADAMTS13活性严重缺乏，DLBCL合并TTP诊断成立，确诊后行输注新鲜冰冻血浆及激素治疗，治疗后病情明显好转。结论DLBCL并发TTP较为少见，可能是ADAMTS13活性严重缺乏导致血小板微血栓形成，一经确诊后进行血浆置换或输注冰冻血浆，可取得较好疗效。

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简介：摘要大灶性骨髓瘤是一种非常罕见的浆细胞瘤，目前对其生物学行为认识有限，易误诊为经典多发性骨髓瘤及其他髓外浆细胞瘤。现报道1例大灶性骨髓瘤的临床诊治经过，并对其临床特点及鉴别诊断进行探讨。

简介：摘要多发性骨髓瘤（MM）是一种克隆性浆细胞异常增殖性疾病。蛋白酶体抑制剂（PI）的应用使MM的治疗取得了较大进展。其中伊沙佐米是新一代PI，在临床研究中体现出了其在一线治疗、维持治疗和复发难治患者治疗中较好的疗效与安全性，主要体现在延长无进展生存期、较低的外周神经不良反应及长期用药无蓄积毒性等方面。文章综述了伊沙佐米的作用机制、药代动力学、临床研究及不良反应，以期为MM的治疗提供参考。

简介：摘要患儿1，男，11岁，以无明显诱因出现四肢乏力伴双下肢瘀斑，按压后不褪色就诊，诊断为急性B淋巴细胞白血病，TCF3-HLF融合基因阳性；患儿2，男，15岁，以无明显诱因出现双侧髋部疼痛明显、活动受限就诊，诊断为急性B淋巴细胞白血病，BCR-ABL1（P210）融合基因阳性，均为高危组。2例患儿经中国儿童白血病协作组急性淋巴细胞白血病2008方案（CCLG-ALL-2008方案）序贯化疗后微小残留（MRD）或基因定量均未转阴，接受1个疗程贝林妥欧单抗治疗后，MRD与基因定量转阴，且在治疗结束后1个月内接受异基因造血干细胞移植治疗。术后2例患儿均发生急性移植物抗宿主病，对症治疗后缓解。现患儿定期复查MRD及基因定量均为阴性，病情稳定。

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简介：摘要目的提高对以肾功能损害为首发表现的双打击多发性骨髓瘤（MM）的认识。方法回顾性分析2020年6月解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例双打击MM患者的临床资料及诊疗经过，并进行相关文献复习。结果患者为64岁男性，以血肌酐进行性升高1周入院。根据实验室检查结果，患者被诊断为MM λ轻链型，Durie-Salmon分期Ⅲ期，B组，国际分期系统（ISS）/修订的ISS（R-ISS）分期Ⅲ期，极高危。遂采用BD（硼替佐米+地塞米松）方案联合血液透析治疗2个疗程，患者在第1个疗程结束后复查骨髓细胞形态学未见原始和幼稚浆细胞。后单纯BD方案联合化疗3个疗程，完全脱离血液透析，期间骨髓细胞形态学示完全缓解。结论BD方案联合血液透析能够显著提高双打击MM的治疗效果，且患者不良反应小，耐受性好。

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