简介：摘要：现当今，我国经济在快速发展，变电站的建设也在加快。变电站是电力分配中的重要枢纽，在科学技术不断进步的今天，传统的变电站已经无法满足当下社会的发展需求，智能变电站变得越来越普及，这就给智能变电站的变电运维安全与设备维护工作带来了更高的要求。本文主要对当下智能变电站在运维安全和设备维护工作中存在的问题进行分析，并针对性的提出一些建议和措施，希望能够促进智能变电站的健康发展。

简介：摘要：通过变电运维工作能够做好电力设备的维护，解决电能运输过程中存在的安全隐患，使整个电力系统运行更加的安全稳定。所以做好变电运维工作，切实解决变电运维过程中存在的风险隐患就显得尤为重要。为此本文笔者即结合个人从事变电运维工作的实践经验，对变电运维工作中存在的隐患风险加以探讨，提出相应的应对技术，以期使我国的变电运维工作得以更加顺利的开展。

简介：摘要目的探讨甲基丙二酸尿症并同型半胱氨酸血症患儿心血管系统受累的临床特点、血浆硫化氢(H2S)水平及基因型与表型的关系。方法收集并回顾性分析2014年1月至7月在北京大学第一医院儿科代谢病门诊就诊的66例甲基丙二酸尿症并同型半胱氨酸血症患儿的临床及实验室资料，将其分为心血管系统受累组(10例)和无心血管系统受累组(56例)，比较2组临床特点、血浆H2S水平及基因型的差异。结果1．≤1岁的早发型患儿45例，其中心血管系统受累4例，无心血管系统受累41例；>1岁的晚发型患儿21例，其中心血管系统受累6例，无心血管系统受累15例。男性患儿共44例，其中心血管系统受累8例，无心血管系统受累36例；女性患儿共22例，其中心血管系统受累2例，无心血管系统受累20例。2组患儿的发病年龄、性别分布差异均无统计学意义(χ2＝2.910、0.368，均P>0.05)。2.伴心血管系统受累的10例患儿中，单纯高血压3例，肺动脉高压并高血压2例，心肌轻度肥厚2例，房间隔缺损并肺动脉高压1例，单纯肺动脉高压1例，心肌致密化不全1例。与无心血管系统受累组比较，心血管系统受累组患儿并肾脏受累的比例增加，并神经系统受累的比例降低，差异均有统计学意义(χ2＝20.34、5.79，均P<0.05)；并血液系统受累比例差异无统计学意义(χ2＝1.28，P>0.05)；血浆H2S水平降低[(33.8±3.6) μmol/L比(39.3±5.2) μmol/L，t＝－3.22，P<0.01]。3.对46例患儿行基因检测，均发现MMACHC基因突变(cblC型)，并且心血管系统受累患儿中以c.80A>G突变最常见，无心血管系统受累患儿以c.609G>A突变最常见。结论甲基丙二酸尿症并高同型半胱氨酸血症心血管系统受累患儿的临床表现多样，易并多系统受累，尤其以肾脏受累更为常见。血浆H2S水平的下降可能参与了其心血管系统受累的发生。MMACHC基因c.80A>G突变是甲基丙二酸尿症并同型半胱氨酸血症心血管系统受累患儿最常见的基因突变位点。

简介：摘要：随着时代的发展，社会对于人才的需求在不断变化，教育的方向也在不断调整，“生本课堂”是一种教学形态，教育理念是“以学生的发展为本”，其特色是“自主学习、合作学习、探究性学习”，而“小组合作”是一种很好体现生本课堂的理念的教学形式。本文是一线教育工作者将“生本课堂”理念和“小组合作学习”落实于课堂所得到的真实的反馈，包括建立小组合作学习体系，小组合作学习的应用策略及实施效果。