简介：摘要目的探讨儿童Ⅳa型胆管扩张症临床特点及手术治疗。方法选取2015～2017年复旦大学附属儿科医院普外科收治的胆管扩张症患儿且临床资料较完整者，共135例，按Todani分型，Ⅰ型96例，Ⅱ型9例，Ⅲ型1例，Ⅳ型29例。按照纳入标准分组：Ⅳa型29例为A组；Ⅰc型肝内外胆管扩张且互相连续患儿36例设为B组，Ⅰa、Ⅰb型仅肝外扩张患儿56例设为C组，合计121例。回顾性分析患儿术前临床症状、影像学诊断、术中发现、手术过程及预后。结果各组中女性均多于男性，组间差异无统计学意义。以磁共振胰胆管成像(MRCP)为标准，B型超声肝内胆管扩张检出率为30.7%(20/65)。所有B型超声报告均提示第一肝门前囊性占位或胆总管扩张。术前伴随胰腺炎共25例(20.7%)。二次入院患儿共10例，3例经消炎治疗后好转，7例再次手术。术后随访中可见肝内胆管扩张持续存在患儿4例，其中2例无不适症状，予保守治疗，2例患儿行二次手术治疗，手术1个月后扩张胆管消失。结论术中应积极探查肝门处狭窄环及近端扩张胆管，并适当做肝门整形。儿童Ⅳa型胆管扩张症大多预后较好，妥善处理肝外胆道后，肝内胆管扩张术后大多能改善。胰腺炎与囊肿分型无关，术前伴发水肿型胰腺炎患儿多可一期手术。

简介：摘要目的尝试对肝血管瘤进行进一步分类，以探讨多发型和弥漫型肝血管瘤间是否存在连续性。方法对2000年1月至2020年1月在复旦大学附属儿科医院确诊的43例多发型或弥漫型肝血管瘤患儿的临床资料进行回顾性分析。依据影像学特征将患儿分为多发型组(34例)及弥漫型组(9例)，再依据病灶数是否可数将多发型组分为可计数(multifocal-type with countable lesions，MC)组(6例)和难以计数(multifocal-type with uncountable lesions，MU)组(28例)，比较各组间临床特征差异。结果MC组、MU组及弥漫型组皮肤血管瘤伴发率分别为66.7%(4/6)、50.0%(14/28)和44.4%(4/9)，肝肿大发生率分别为0、46.4%(13/28)和100%(9/9)，心力衰竭发生率分别为0、28.6%(8/28)和44.4%(4/9)，呼吸困难发生率分别为0、25.0%(7/28)和66.7%(6/9)，甲状腺功能减退发生率分别为0、21.4%(6/28)和77.8%(7/9)。其中，弥漫型组肝肿大、呼吸困难、甲状腺功能减退发生率较MC组和MU组均明显升高，组间比较，差异均有统计学意义(P<0.001、＝0.017、0.006和P＝0.004、0.032、0.004)。而MU组较MC组肝肿大发生率明显增高，组间比较，差异有统计学意义(P＝0.040)。多发型组34例中，有16例(47.1%)仅观察随访，18例(52.9%)采用药物或药物联合介入治疗。其中，MC组6例(100%)均仅观察随访；MU组28例中，10例(35.7%)仅观察随访，18例(64.3%)患儿采用药物或药物联合介入治疗。弥漫型组9例(100%)均采用药物治疗，其中3例(33.3%)联合介入治疗。弥漫型组药物或药物联合介入治疗率较多发性组、MU组和MC组均显著增高，差异均具有统计学意义(P＝0.027、0.038和<0.001)；MU组与MC组药物或药物联合介入治疗率比较，差异亦有统计学意义(P＝0.006)。所有患儿随访6个月以上，其中多发性组患儿均存活且病情好转；弥漫型组患儿死亡2例(22.2%)，均采用药物联合肝动静脉瘘栓塞术治疗，均因并发严重心力衰竭死亡。MC组、MU组和弥漫型组分别有5例(83.3%)、14例(50.0%)和3例(33.3%)患儿病变完全消退，三组消退率逐渐降低。结论多发型肝血管瘤中部分病例CT或MRI横断面上病灶数量过多以至于难以准确计数，其临床特征与弥漫型肝血管瘤相似，提示其可能是多发性病变和弥漫型病变的中间连续体，需加以区分以得到及时治疗。

简介：摘要目的探讨卵巢幼年型颗粒细胞瘤(juvenile granulosa cell tumor，JGCT)伴Ollier病的诊治及预后。方法回顾性分析1例就诊于复旦大学附属儿科医院的卵巢JGCT伴Ollier病患儿临床资料。患儿，女，7岁，因性早熟伴进行性腹围增大1个月入院，6岁时诊断内生软骨瘤病伴下肢畸形(Ollier病)。此次入院经腹部B型超声及CT检查提示左侧卵巢实性占位，腹水大量；行左侧卵巢输卵管切除术+网膜切除+腹水脱落细胞检测。以"幼年型颗粒细胞瘤"、"内生软骨瘤病"、"Ollier病"、"Maffucci综合征"为关键词检索1981年1月至2021年1月的PubMed、MedLine、Web of Science等英文数据库及中国知网、万方等中文数据库的相关文献并行文献复习。结果本例手术顺利，术后病理诊断为卵巢JGCT，腹水脱落细胞检测(+)，网膜无结节，肿瘤分期为国际妇产科联盟(International Federation of Gynecology and Obstetriccs，FIGO)Ⅰc期，术后予卡铂+依托泊苷+博来霉素化疗，恢复良好，雌激素水平降至正常。文献检索到13例患儿患卵巢JGCT伴内生软骨瘤病(Ollier病或Maffucci综合征)，结合本组1例，共14例患儿。14例患儿内生软骨瘤病诊断中位年龄为7.0岁，范围在1 d至17.0岁；卵巢JGCT诊断中位年龄为11.5岁，范围在1 d至22.0岁。其中6例患儿有雌激素升高相关表现；6例患儿合并腹水。所有患儿卵巢JGCT诊断时为FIGO Ⅰ期(其中Ⅰa期7例，Ⅰc期7例)，均接受保育手术(患侧输卵管卵巢切除)。术后辅助化疗5例，除1例术后7年复发外，其余患儿均达完全缓解，中位随访时间为48个月，范围在5~96个月。内生软骨瘤病最终转化为软骨肉瘤2例，经过手术治疗，预后良好。结论卵巢JGCT伴内生软骨瘤病罕见。对诊断为内生软骨瘤病患儿，当发现卵巢占位，且有雌激素水平升高临床表现时，通常被诊断为卵巢JGCT。卵巢JGCT伴内生软骨瘤病患儿经过手术治疗、辅助化疗预后良好，需长期随访。

简介：摘要目的探讨婴幼儿持续性高胰岛素血症(persistent hyperinsulinemic hypoglycemia in infancy，PHHI)的病理分型以及术中冰冻病理对外科手术治疗方法选择的指导意义。方法2011年4月至2016年10月，复旦大学附属儿科医院共25例PHHI患儿经外科手术治疗，回顾性分析其相关临床资料、手术治疗经过及术后病理特征。结果25例患儿中男17例，女8例，年龄16 d至12个月，术前经内分泌科明确诊断患有PHHI，空腹血糖0.6～5.5 mmol/L，禁食实验胰岛素水平为3.1～50.1 mU/L。结合术前检查及术中冰冻结果，5例患儿诊断为局灶性病变，行胰腺病灶切除术，20例诊断为弥漫性病变，行胰腺次全切术。术后随访2～38个月，空腹血糖3.0～12.6 mmol/L，15例术后血糖恢复较好，1例仍有低血糖症状，需加用激素治疗，3例空腹时血糖偏低，进食后可恢复，另6例有术后高血糖症状，需药物治疗。1例术前疑诊为局灶性病变，行50%胰腺切除术后2周复发。术后病理检查有5例诊断为局灶型，1例为不典型型，余19例为弥漫型。结论对于内科治疗无效的PHHI以手术治疗为主，术前明确病理分型对手术方式的选择极为重要，术中快速冰冻切片结合术前辅助检查可以较为准确的指导手术方式。婴幼儿PHHI主要以弥漫型为主，但从术后病理区分弥漫型及局灶性仍存在困难，其中不典型型尚无明确的定义或分类，还有待在病理学方面进一步详细研究。