简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎，主要累及小血管，常累及全身多个脏器系统。儿童AAV罕见，肾脏受累程度较成人更严重。肾脏病变严重程度和疾病严重活动程度是影响儿童AAV长期预后的重要决定因素。近年来新型免疫抑制剂的使用和血浆置换极大地提高了AAV患儿的预后。早期诊断、准确评估病情以及制定合理的个体化治疗，对改善AAV患儿的预后具有重要临床意义。现就儿童AAV的发病机制、临床表现、诊断和治疗进行阐述，旨在提高临床医师对儿童AAV的诊治水平。

简介：摘要目的探讨抗甲状腺药物致儿童抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）的临床病理特点与预后。方法回顾性总结中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心3例抗甲状腺药物致儿童AAV的临床病理特点、治疗和转归情况，并进行文献复习。结果（1）共纳入3例患儿，女2例，男1例，年龄分别为12.6岁、13.9岁和13.1岁。3例患儿起病前均有丙硫氧嘧啶（propylthiouracil，PTU）和/或甲巯咪唑（methimazole，MMI）使用史。3例患儿首诊原因均为面色苍白，均有肾病水平蛋白尿、血尿和伴不同程度肾功能下降，其中2例伴高血压。3例患儿均有肾外表现，例1伴皮疹、关节痛和心功能不全；例2入院后反复抽搐，累及脑；例3伴关节痛并累及肺。3例患儿p-ANCA和MPO-ANCA均阳性。3例患儿首次肾脏组织病理分别为硬化型、新月体型和混合型ANCA相关性肾炎，例3治疗8个月后重复肾活检提示进展至硬化型。3例患儿均停用PTU或MMI，予激素联合环磷酰胺冲击治疗，例2和例3分别因急进性肾炎起病、复发（可疑肺出血）加用血浆置换，例3复发后改用利妥昔单抗联合霉酚酸酯治疗。3例患儿经积极治疗后肾外症状均较快缓解，例1和例2在治疗6个月后p-ANCA和MPO-ANCA转阴，而例3则持续阳性。3例患儿分别随访24、10和12个月，依次进展至慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）2期（尿常规正常）、CKD 5期（在家猝死）和CKD 4期（仍肾病水平蛋白尿和镜下血尿）。（2）文献检索已报道的27例加上本中心报道的3例抗甲状腺药物致AAV患儿共30例，29例患儿使用PTU（37.5±4.0）个月（1~96个月），1例单独使用MMI 8个月出现AAV症状，主要累及肾脏（28例，93.3%）和肺（12例，40.0%），罕见累及脑（2例，6.7%）。肾脏病理改变主要为新月体肾炎（5/23）和坏死性寡免疫复合物肾炎（11/23）。经停用抗甲状腺药物及激素和免疫抑制剂治疗后总缓解率为93.3%（28/30），仍有进展至CKD 5期和死亡等严重病例。（3）根据随访结局分为完全缓解组（n=19）和非完全缓解组（n=11），非完全缓解组患儿出现大量蛋白尿比例（8/11比5/19）、肾组织纤维素样坏死比例（7/9比4/14）、免疫复合物沉积比例（6/9比2/14）、肾小管萎缩程度（0/1/2/3级，2/4/2/1比9/5/0/0）及使用免疫抑制剂比例（10/11比5/19）高于完全缓解组（均P<0.05）。结论PTU和MMI均可诱发儿童AAV，使用PTU或MMI短期内即可出现AAV，主要累及肾脏和肺，罕见累及脑，及时停用抗甲状腺药物及积极激素和免疫抑制剂治疗后缓解率高，但仍有严重病例存在。有大量蛋白尿、肾脏病理伴纤维素样坏死、免疫复合物沉积及肾小管萎缩可能是AAV预后差的危险因素。

简介：摘要目的探讨儿童移植肾后FSGS的诊断与治疗。方法总结2015年至2019年共6例儿童移植肾FSGS的临床特征。6例受者术后4～49 d内发生大量蛋白尿(3.2～13 g/24 h)，使用了以甲泼尼龙联合血浆置换和(或)利妥昔单抗为核心的治疗方案，辅以ACEI/ARB类药物控制尿蛋白。5例维持他克莫司，1例改为环孢素A冲击治疗后重新换回他克莫司。结果4例受者经治疗后达到完全缓解，1例部分缓解。6例术后随访11个月至4年，5例血肌酐在正常水平，1例在术后15个月因肺部感染死亡。结论儿童肾移植后发生FSGS，及时予甲泼尼龙冲击，联合使用血浆置换、利妥昔单抗，并辅以ACEI/ARB等药物，可取得良好疗效。

简介：摘要目的总结儿童狼疮性肾炎（LN）的临床特征并分析其治疗效果及远期预后，探讨LN患儿进展至终末期肾脏病（ESRD）的危险因素。方法回顾性分析2003年1月至2019年12月于中山大学附属第一医院治疗并随访的343例LN患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗、随访（截至12月31日）和预后情况等临床资料。根据肾活检病理的不同分型比较其完全缓解率；根据诱导治疗6个月后缓解情况分为完全缓解组和部分缓解组比较其复发情况；按复发情况分为无复发组、蛋白尿型复发组和肾炎型复发组；按起病时血肌酐有无升高分为血肌酐正常组和血肌酐升高组。组间比较采用χ²检验，采用Kaplan-Meier生存分析计算患儿存活率及肾脏存活率，ESRD的危险因素采用COX比例风险回归模型进行分析。结果343例LN患儿中男68例（19.8%）、女275例（80.2%），发病年龄为13.0（11.0，16.0）岁。LN患儿的肾脏表现中蛋白尿305例（88.9%）、血尿245例（71.4%）；肾外表现中贫血273例（79.6%）、皮疹183例（53.4%）和发热165例（48.1%）。212例（61.8%）患儿起病时为重度狼疮活动。LN患儿诱导治疗6个月后完全缓解率为63.8%（219/343），部分缓解率为27.1%（93/343）；Ⅰ和Ⅱ型患儿的完全缓解率高于Ⅳ型［10/12比60.7%（82/135），χ²=3.936，P=0.047］。共110例（35.3%）诱导缓解（完全缓解和部分缓解）的患儿出现复发，复发时间为（43.2±28.4）个月，79例为完全缓解后复发，31例为部分缓解后复发，完全缓解和部分缓解患儿的复发率差异无统计学意义［36.1%（79/219）比33.3%（31/93），χ²=3.394，P=0.065］。343例患儿随访时间为60.4（32.3，100.9）个月。随访期间共15例患儿死亡，LN患儿3、5、10年的累积存活率分别为97.2%、96.4%、93.3%；共14例患儿进展至ESRD，LN患儿的3、5、10年累积肾脏存活率分别为99.2%、97.1%、93.4%。COX多因素分析显示起病时血肌酐升高、肾炎型复发和蛋白尿型复发为进展至ESRD的独立危险因素（风险比=3.575、21.550、8.590，95%CI：1.127~11.341、2.394~194.027、1.042~70.823，P=0.031、0.006、0.046）。结论儿童LN起病时SLE疾病活动度高，常为多系统受累，经6个月诱导治疗大多数LN患儿可达到临床缓解，但部分患儿诱导缓解后复发；肾炎型复发和蛋白尿型复发、起病时血肌酐升高为LN患儿进展至ESRD的独立危险因素。