简介：摘要目的总结新生儿完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的解剖多样性及外科治疗的方法与疗效。方法回顾性分析2010年11月—2017年7月广东省妇幼保健院收治的59例新生儿TAPVC的临床资料，其中男44例、女15例，年龄1～29 d(中位数10 d)，体质量2.0～4.5 kg(中位数3.23 kg)。TAPVC根据Darling分型：心上型26例，心内型12例，心下型17例，混合型4例。53例患儿存在不同程度的肺静脉回流受限：垂直静脉梗阻35例，限制型房间隔交通51例。35例因呼吸循环功能衰竭予呼吸机辅助治疗，行急诊或亚急诊手术；24例患儿行择期手术。59例患儿中，心上型、心下型及混合型共45例采用改良肺静脉共同腔与左心房切口、内膜对内膜的外翻缝合技术，12例心内型采用切除卵圆瓣及冠状静脉窦-左房间壁、心包片重建房间隔的方法，2例肺静脉共同腔细小(心上型、心下型各1例)采用Sutureless技术吻合。术后定期随访，观察患儿临床症状及生长发育情况，以及术后肺静脉梗阻、心功能不全等并发症情况；并行心脏超声检查，观察吻合口血流速度及心功能情况。结果59例患儿中，15例延迟关胸，其余患儿均顺利完成手术。59例患儿体外循环44～454 min(中位数97 min)，主动脉阻断20～167 min(中位数35 min)，辅助循环14～182 min(中位数38 min)。术中出血量40～90 mL(平均60 mL)。59例患儿住院11～75 d(中位数24 d)，机械通气时间2～35 d(中位数5 min)。术后低心排血量综合征21例，腹膜透析15例。术后死亡3例：1例心下型TAPVC合并左房三房心及左肺静脉发育不良患儿，术后死于心包填塞；1例心下型TAPVC患儿和1例心上型TAPVC患儿，因先天性支气管肺发育不良，叶、段支气管狭窄软化，反复呼吸道感染死亡。56例患儿术后心肺功能稳定后顺利撤除呼吸机，伤口愈合良好，出院后随访31～112个月，平均57个月。随访期间3例患儿术后3个月～2年出现肺静脉梗阻，均暂未再次手术干预；其余53例患儿术后恢复良好，生长发育正常，定期复查超声提示无吻合口狭窄，心功能I级。结论新生儿TAPVC具有解剖多样性，需根据解剖变异、分型及肺静脉发育情况选择不同手术方式，术中注重切口的设计、内膜对内膜的缝合等操作要点，可以获得满意的近、远期疗效。