简介:摘要目的总结小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的外科矫治方法及效果。方法回顾性研究。纳入2015年2月—2020年10月泰达国际心血管病医院9例接受外科手术治疗的小儿ALCAPA患者的临床资料。男2例、女7例,年龄0.2~12.3岁(中位年龄1.7岁),体质量5.7~44.3 kg(中位体质量11.6 kg)。患者采取个体化手术策略(肺动脉内隧道技术、主动脉壁和带蒂肺动脉壁缝合、带蒂直接移载、左主干开口成形术)恢复双源冠状动脉供血,其中4例同期行二尖瓣成形术。观察指标:监测患儿左心室射血分数(LVEF)和二尖瓣反流程度,并比较其在术前、术后早期、末次随访时的变化。结果全组患儿均手术顺利,无死亡。2例重症婴儿术后延迟关胸6 d和9 d。9例患儿出院后获随访1个月~4.5年,均未出现心绞痛或心力衰竭症状。患儿术后早期与术前LVEF分别为62.1%(39.0%,63.5%)和59.0%(40.0%,64.5%),差异无统计学意义(Z=14.00,P=1.000);末次随访LVEF为64.0%(60.5%,67.5%),较术后早期改善,差异有统计学意义(Z=26.50,P=0.034)。术后早期二尖瓣反流与术前、末次随访比较,差异均无统计学意义(Z=1.13、1.41,P=0.257、0.157)。结论对于小儿ALCAPA采用个性化外科矫治手术可以获得满意的近中期效果。