简介：摘要目的观察肺移植切除病肺中合并肺癌的临床病理特征，了解其常见驱动基因改变情况。方法分析2017年3月至2018年12月间中日友好医院肺移植术154例病肺标本，收集其中10例终末期间质性肺疾病合并肺癌患者的临床资料，采用HE染色，免疫组织化学染色及荧光PCR法进行病理学观察及肺癌常见驱动基因突变检测。结果肺移植病例中肺癌检出率为6.5%（10/154），10例患者均为男性，平均年龄59岁，重度吸烟病史，基础性肺疾病以特发性肺纤维化多见（4/10）。3例术前明确诊断肿瘤，7例经术后病理检查方才确诊。组织学类型均为非小细胞性癌，其中腺癌8例，鳞状细胞癌2例，出现黏液腺癌成分的比例为3/10。2例伴有黏液腺癌成分的病例检出KRAS基因第2号外显子突变，其余病例未检出NRAS、表皮生长因子受体（EGFR）、间变性淋巴瘤激酶（ALK）、ROS1、BRAF、HER2、PI3KCA及RET基因改变。结论肺癌在终末期间质性肺疾病患者中难以检出，组织学类型以腺癌为主，并且KRAS基因突变发生率高。患者治疗手段有限，预后差。

简介：摘要目的探讨黏液样多形性脂肪肉瘤（myxiod pleomorphic liposarcoma，MPLPS）的临床病理及分子遗传学特征。方法收集2015—2021年福建省立医院诊治及会诊MPLPS病例共6例，对其进行组织形态学观察及免疫组织化学染色，并运用荧光原位杂交（FISH）检测DDIT3（CHOP）和MDM2/CDK4基因。结果6例病例中男性4例，女性2例，年龄26~74岁（平均年龄53.8岁）。肿瘤最大径3.8~16.0 cm（平均11.8 cm）。病理组织学上6例表现相似，表现为黏液性脂肪肉瘤样和多形性脂肪肉瘤样重叠的组织学形态。S-100蛋白4例（4/6）阳性，Ki-67阳性指数50%~95%。FISH法检测示DDIT3（CHOP）及MDM2/CDK4均为阴性（6/6）。1例基因测序存在TP53（p.R248W）胚系突变。结论MPLPS是脂肪肉瘤的一种罕见亚型，病理学上表现为黏液性脂肪肉瘤样和多形性脂肪肉瘤样相重叠的形态，遗传学上少数有TP53基因胚系突变，但缺乏DDIT3（CHOP）基因易位和MDM2/CDK4基因扩增。

简介：摘要目的探讨肺移植治疗终末期肺疾病合并神经内分泌癌的临床病理特征。方法中日友好医院2017年4月至2021年12月间确诊终末期肺疾病行肺移植手术且经HE染色及免疫组织化学染色确诊神经内分泌癌5例，对其临床及随访资料、组织学特征和免疫表型进行回顾性分析。结果5例受者男女比例为4∶1；平均年龄64岁，范围在56~73岁。其中，3例为特发性肺纤维化合并小细胞癌(包括1例复合型小细胞癌)，1例为支气管扩张合并类癌，1例为结缔组织病相关性肺纤维化合并类癌。HE染色结果显示，合并类癌的支气管扩张受者移植病肺中可观察到从神经内分泌细胞增生到类癌的形态学谱系变化。免疫组织化学染色结果显示，小细胞癌及类癌神经内分泌标记物CgA、Syn、CD56和上皮标记物AE1/AE3和TTF-1均呈阳性表达。2例小细胞癌和1例复合型小细胞癌Ki-67指数为80%，2例类癌Ki-67指数≤1%。截至完稿，5例中，3例存活，余2例分别于移植术后33 d和196 d死于全耐药肺炎克雷伯菌、纹带棒杆菌及鲍曼不动杆菌感染并发重症肺炎和气道狭窄。结论移植肺合并神经内分泌癌多见于老年男性，临床终末期肺疾病以特发性肺纤维化居多；神经内分泌癌类型以小细胞癌为主，均表达特异性神经内分泌标记物和TTF-1，有助于神经内分泌癌的诊断；术后感染是影响预后的重要因素。

简介：摘要目的探讨伴血管母细胞瘤成分肾透明细胞癌［clear cell renal cell carcinoma （ccRCC） with hemangioblastoma（HB） component， ccRCC-HBc］的临床病理及分子学特征。方法收集2015年9月和2016年3月福建省立医院手术切除标本及会诊病例共2例ccRCC-HBc，进行HE、免疫组织化学染色，荧光原位杂交（FISH）检测TFE3、TFEB及VHL基因，并进行文献复习。结果2例女性，年龄分别为33和66岁，肿块大小4.0 cm和8.5 cm。病理组织学上2例肿瘤可见明确ccRCC区域，部分区呈血管母细胞瘤（HB）样表现，见增生的毛细血管，细胞多变，胞质透明、空泡样，两种成分相互移行。免疫表型上，ccRCC区瘤细胞呈PAX8、广谱细胞角蛋白（CKpan）、上皮细胞膜抗原（EMA）、波形蛋白、CD10、肾细胞癌标志物（RCC）、碳酸酐酶Ⅸ（CAⅨ）、P504s阳性；HB样区域α抑制素、CD34、波形蛋白阳性，CD10弱阳性。FISH均未检测到TFE3、TFEB基因分离信号（0/2），例2未检测到VHL基因突变（0/1）。结论ccRCC-HBc属于ccRCC一种罕见的变异亚型，确诊依靠临床病理学、免疫组织化学，必要时行分子病理检测有助鉴别。治疗以手术切除为主，并辅以化疗，必要时行靶向治疗。

简介：摘要目的观察肺细支气管腺瘤（bronchiolar adenoma，BA）与混合性鳞状细胞和腺性乳头状瘤（mixed squamous cell and glandular papilloma，MSGP）临床病理特征，浅析两者关系。方法收集2018年1月至2020年1月中日友好医院8例BA及4例MSGP临床资料，采用HE染色及免疫组织化学EnVision法对比肿瘤病理形态特征，利用即时荧光定量PCR方法检测肺癌常见驱动基因改变情况，并复习相关文献。结果BA与MSGP临床及影像表现类似，它们均具有连续基底细胞和上皮细胞所构成的双层结构特征，形态上模拟支气管/细支气管黏膜上皮组织学分化。7/8 BA及1/4 MSGP呈p16蛋白高表达。4/8 BA检测到肺癌常见驱动基因突变，MSGP均未见驱动基因改变。结论BA与MSGP病例罕见，均为来源于肺内呼吸道不同部位支气管/细支气管黏膜上皮的良性肿瘤，形态学特征相互重叠，部分病例伴有基因改变。尤其在术中冷冻切片病理诊断时，要重视它们与肺腺癌的鉴别诊断，并警惕肿瘤内的恶性病变或合并恶性肿瘤的可能。

简介：摘要目的观察肺动脉内膜肉瘤的临床病理特征，了解其基因改变情况。方法分析中日友好医院2017年1月至2020年1月间行肺动脉内膜剥除术病例60例，收集其中5例肺动脉内膜肉瘤患者临床资料，采用HE染色、免疫组织化学染色及荧光原位杂交进行病理形态学观察，通过RNA测序方法分析肿瘤融合基因改变。结果肺动脉内膜肉瘤检出率为8.3%（5/60），中位年龄49岁，女性多于男性，临床表现不特异。肿瘤由异型梭形细胞或上皮样细胞组成，可出现骨肉瘤及平滑肌肉瘤分化。肿瘤细胞可表达血小板源性生长因子受体α、细胞周期蛋白依赖性激酶4（CDK4）及MDM2，并伴有MDM2、CDK4及表皮生长因子受体基因共扩增。RNA测序检出多种框内融合基因改变。结论肺动脉内膜肉瘤是一类罕见、高度异质性并伴有多基因复杂改变的低~未分化肉瘤，治疗效果不佳，预后差。

简介：摘要目的探讨未定类树突细胞肿瘤（indeterminate dendritic cell tumor，IDCT）的临床病理、免疫组织化学及分子病理特征。方法对北京协和医院（3例）和福建省立医院（1例）2015年1月至2019年7月收集的4例IDCT进行组织形态学、免疫组织化学染色、BRAF V600E基因检测，并随访及复习相关文献进行综合分析。结果男性2例，女性2例，发病年龄30~52岁（平均年龄40岁）。病理组织学特征，瘤细胞呈圆形、多角形，细胞核圆形，胞质丰富嗜酸性，瘤细胞呈片状、旋涡状，束状排列。瘤细胞可见核仁，核分裂象（1~3）个/10 HPF，间质可见淋巴细胞、浆细胞等浸润。免疫表型：瘤细胞呈S-100蛋白（4/4）、CD1a（4/4）、CD68（4/4）、cyclin D1（3/3）阳性，Ki-67阳性指数5%~30%，CD207/Langerin、Ki-67、广谱细胞角蛋白（CKpan）、CD21、HMB45、间变性淋巴瘤激酶（ALK）、肌动蛋白阴性。分子病理检测，4例均未见BRAF V600E基因突变。结论IDCT属于罕见的树突细胞肿瘤，形态学无特异性表现，诊断依赖于临床病理及免疫表型，必要时行电镜检查及分子病理学检测。

简介：摘要目的探讨原发性骨外骨肉瘤（extraskeletal osteosarcoma， ESOS）的临床病理、免疫组织化学及分子病理学特征。方法收集2003年1月至2019年1月福建省立医院诊治的10例ESOS，进行HE、免疫组织化学染色及分子病理学检测，并电话随访及复习相关文献。结果3例女性和7例男性，年龄36~85岁（平均年龄60岁），肿块大小5.5~17.5 cm（平均11.0 cm）。低倍镜下，肿瘤呈结节状、片状、分叶状，肿瘤由梭形细胞、肿瘤性骨样组织、软骨样组织构成，三者比例多少不等，并相互移行，其中见异型性梭形细胞直接产生骨样组织。免疫表型：肿瘤细胞呈SATB2部分阳性（9/9），α-平滑肌肌动蛋白（4/10）和上皮细胞膜抗原（1/10）灶性阳性，Ki-67阳性指数10%~50%，结蛋白、CD68、S-100蛋白、SOX10、HMB45、CD117、DOG1、CD34、广谱细胞角蛋白（CKpan）、GATA3及PAX8均阴性。分子病理检测：未检测到MDM2/CDK4基因扩增信号（0/6）；未见SSX18基因分离信号（0/5）；未检测到C-KIT和PDGFR-α突变信号（0/3）。结论ESOS属于骨外成骨性肿瘤，诊断需临床、影像、病理学相结合，必要时免疫组织化学及分子病理检测辅助诊断。

简介：摘要目的探讨原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBL）的临床病理特征及影响预后的相关因素。方法回顾性分析中日友好医院（14例）和北京协和医院（46例）2000年9月至2019年11月外检（44例）及会诊（16例）共60例PMBL的临床资料、病理形态学特征、免疫表型、免疫球蛋白基因重排及microRNA表达谱。结果60例患者中，男性23例，女性37例，年龄15~64岁（中位年龄28岁）。免疫组织化学染色表达全B细胞抗原，77.4%（24/31）的病例表达CD30，73.1%（19/26）表达CD23，45.8%（11/24）MUM1阳性，Ki-67阳性指数≥70%占90.6%（29/32）；21例PMBL进行EB病毒编码的mRNA（EBER）检测，仅1例（4.8%）瘤细胞散在阳性；20例PMBL中的7例免疫球蛋白基因重排检测结果阳性（阳性率35.0%）。选取7例PMBL与9例弥漫大B细胞淋巴瘤作对照研究microRNA基因表达谱的差异，结果发现其表达差异有统计学意义的microRNA共计33个。单因素分析结果显示，血清乳酸脱氢酶（LDH）升高、临床分期Ⅲ~Ⅳ期、国际预后指数（IPI）评分≥3、未联合利妥昔单抗的化疗方案及免疫组织化学染色MUM1阳性的PMBL患者的生存率低，预后差（P<0.05）；多因素分析结果显示其中联合利妥昔单抗的治疗方案是影响患者生存时间的独立预后因素（P<0.05）。结论PMBL从临床病理特征到免疫分子表型均不同于弥漫大B细胞淋巴瘤，本研究所揭示的预后因素、分子遗传学、免疫学特征丰富了对PMBL生物学的认识和理解，从而为治疗提供依据和策略。

简介：摘要因雷电产生时会形成巨大的破坏力，若加油站、化工厂等易燃易爆场所防雷设施布设不规范、不合理，一旦受到雷击，常常会引发火灾、爆炸事故，对人们的生命财产安全构成威胁。因此，本文着重对易燃易爆场所防雷设施检测进行分析。