简介：摘要目的分析原发性远端肾小管酸中毒（dRTA）患儿的临床特点及基因型和临床表型的关系。方法回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2010年1月至2020年12月诊断的27例dRTA患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、基因检测及随访（截至2021年3月）等临床资料。根据致病基因不同分为SLC4A1基因组和ATP6V0A4+ATP6V1B1基因组，比较不同基因型组患儿起病年龄、临床表现和实验室检查结果。同时比较患儿治疗前后身高标准差积分、体重标准差积分和血pH值、血钾浓度等。组间比较采用t检验、Fisher确切概率法、秩和检验。结果27例dRTA患儿中男16例、女11例，起病年龄33.4（10.0，36.0）月龄。22例（81%）SLC4A1基因变异，3例（11%）ATP6V1B1基因变异，2例（8%）ATP6V0A4基因变异。22例（81%）患儿有肾脏钙质沉积，19例（70%）有低钾表现，18例（67%）有身材矮小，16例（59%）有营养不良，16例（59%）有佝偻病，15例（56%）有多饮、多尿等临床表现。SLC4A1基因组患儿起病年龄大于ATP6V0A4+ATP6V1B1基因组［27.3（12.0，36.0）比8.2（2.5，15.0）月龄，H=6.33，P=0.012］，临床表现、实验室检查结果差异均无统计学意义（均P>0.05）。27例患儿病程3.9（1.3，6.0）年、随访3.1（1.0，4.5）年。SLC4A1基因组和ATP6V0A4+ATP6V1B1基因组临床表现恢复率及末次实验室检查结果差异均无统计学意义（均P>0.05）。治疗后患儿身高标准差积分、体重标准差积分均较治疗前升高（-3.2±1.9比-2.1±1.1、-2.5±1.5比0±1.9，t=-2.94、-5.44，均P<0.01）。血钾及pH值均较治疗前上升［（3.2±0.5）比（4.0±0.5）mmol/L、7.27±0.07比7.37±0.07，t=-4.92、-5.25，均P<0.01］。14例患儿血钾恢复正常，12例血pH值恢复正常，仅4例血清碳酸氢根浓度、实际碱剩余恢复正常。结论SLC4A1基因变异的dRTA患儿起病年龄晚于ATP6V0A4和（或）ATP6V1B1基因变异患儿，病情及预后与致病基因无相关性。早诊断、早治疗、规律随访、及时调整用药可改善患儿预后，提高患儿生存质量。血清碳酸氢根浓度、实际碱剩余可能不是评估临床恢复的必备指标。

简介：【摘要】目的：对麻醉恢复室小儿患儿全麻术后安全护理体会进行研究分析。方法：全部研究对象都从本院挑选，主要时间段为2020年6月20号—202

简介：摘要：目的：探究骨科手术高龄患者接受术中护理风险管理的效果与价值。方法：对我院骨科2017年01月至2021年01月所接诊的52例高龄手术患者开展回顾性研究，观察组26例患者接受术中护理风险管理，对照组26例患者接受术中常规护理管理，记录比较两组护理管理效果。结果：观察组的并发症发生率低于对照组（P＜0.05）；健康调查简表（SF-36）评分高于对照组（P＜0.05）。结论：术中护理风险管理可有效降低骨科手术高龄患者的并发症发生风险，有助于提升患者预后质量。

简介：摘要:目的：观察双重防水技术在肩关节Bankart损伤关节镜下修复手术中的应用效果。方法：选择我院2018年6月～2021年6月进行的106例肩关节Bankart损伤关节镜下修复的手术作为研究对象，随机分为对照组与观察组，对照组53例，观察组53例。对照组采用常规铺单层防水单，观察组采用双重防水铺单法，对比两组患者术毕时所耗手术时间、手术床单浸湿程度、地面浸湿范围、术毕低体温、术中发生仪器漏电触电、术后切口感染等问题。结果：实施双重防水技术后，肩关节Bankart损伤关节镜下修复手术所耗手术时间、手术床单浸湿程度、地面浸湿范围、术毕低体温、术中发生仪器漏电触电、术后切口感染等问题明显少于对照组。结论：双重防水技术对于关节镜下肩关节Bankart损伤修复手术所致的术中、术后并发问题有很好的解决效果，也能缩短了外科手术时间、减少一次性无菌敷料耗材使用，降低医疗成本费用，本研究推荐双重防水技术在肩关节Bankart损伤关节镜下修复手术方面的临床应用。

简介：摘要原发性肾病综合征(PNS)是儿童最常见的肾小球疾病之一，足量泼尼松口服4周后如仍未缓解则为激素耐药型肾病综合征(SRNS)。根据是否存在单基因致病，分为特发性SRNS及遗传性SRNS。目前激素联合钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)是治疗特发性SRNS首选推荐治疗方案，50%~70%的患儿可达完全或部分缓解；少部分特发性SRNS及大部分遗传性SRNS患儿，可能对包括CNI在内2种作用机制的不同免疫抑制剂耐药，会在5~10年逐步进展致终末期肾病。现就儿童SRNS治疗进展进行阐述。

简介：摘要目的观察高糖刺激对人肾小球系膜细胞（HMC）A类清道夫受体（SR-A）表达的影响，并初步探讨SR-A介导HMC在高糖环境下发生炎症损伤的相关机制。方法将体外培养的HMC按照其培养基中D-葡萄糖浓度分为正常糖组和高糖组（葡萄糖浓度分别为5.5 mmol/L和30 mmol/L），并以甘露醇组作为高渗对照，在高糖组瞬时转染SR-A小干扰RNA（siSR-A）并设置转染对照组（siNC）。运用蛋白免疫印迹法检测各组SR-A、核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3（NLRP3）、白细胞介素（IL）1β蛋白含量，免疫荧光技术检测SR-A，实时荧光定量PCR检测各组NLRP3、半胱氨酸天冬氨酸特异性蛋白水解酶-1（Caspase-1）、IL-1β、纤连蛋白（FN）、Ⅳ型胶原（ColⅣ）、α-平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、内质网应激标志物葡萄糖调节蛋白（GRP）78 基因mRNA，酶法检测Caspase-1相对活性，酶联免疫吸附法检测细胞培养基中IL-1β浓度，流式细胞术检测细胞周期。运用单因素方差分析和 SNK q检验进行统计分析。结果高糖组HMC中SR-A蛋白水平高于正常糖组和甘露醇组（1.23±0.21比0.68±0.10，1.23±0.21比0.78±0.13，均P<0.05），高糖组SR-A蛋白平均荧光强度，NLRP3和IL-1β的蛋白水平，NLRP3、Caspase-1、IL-1β的 mRNA水平，Caspase-1相对活性和IL-1β浓度均高于正常糖组和甘露醇组（均P<0.05）。沉默SR-A基因后，高糖siNC组SR-A蛋白水平高于高糖siSR-A组和正常糖siNC组（1.23±0.10比0.20±0.01，1.23±0.10比0.87±0.01，均P<0.01）。高糖siNC组NLRP3、IL-1β蛋白水平和NLRP3、Caspase-1、IL-1β、FN、ColⅣ、α-SMA、GRP78 mRNA水平和HMC细胞周期中DNA合成期占比也均明显高于高糖siSR-A组和正常糖siNC组（均P<0.05）。结论高糖可以通过上调SR-A表达促进HMC异常增殖、系膜基质产生增加和发生氧化应激，加重细胞炎症损伤，这一过程可能与SR-A调节NLRP3-Caspase-1-IL-1β通路相关。