简介：摘要目的评价经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病患者的临床效果。方法纳入2016年11月至2021年2月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的轻度室间隔肥厚(最大左室壁厚度15~19 mm)的梗阻性肥厚型心肌病患者45例，收集其临床资料，评估术前、术后6个月及术后1年的临床症状、NYHA心功能分级等；采用经胸超声心动图评价术前、术后6个月及术后1年的室间隔厚度、左室流出道内径、左室流出道压差、二尖瓣反流、左室收缩及舒张功能等，监测并记录术中并发症发生情况；采用常规12导联心电图和24 h动态心电图监测术后心律失常。结果所有患者均成功完成PIMSRA治疗，术中及围术期内无死亡、出血和卒中等临床不良事件发生，术后无左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞和恶性心律失常发生，所有患者均无需永久起搏器植入。与术前相比，术后6个月的NYHA心功能分级提高，临床症状显著改善(均P<0.001)，术后1年基本保持稳定。与术前相比，术后6个月的前间隔厚度、后间隔厚度、最大左室壁厚度减小(均P<0.001)；左室流出道内径增宽(P<0.001)，术后1年持续改善；静息和激发左室流出道压差显著降低(均P<0.001)；二尖瓣反流量减少，SAM征分级降低(均P<0.001)；左室舒张末期内径增加，左心房内径减小(均P<0.001)，术后1年基本保持稳定；左房容积指数减小(P<0.001)，术后1年持续改善；二尖瓣舒张早期血流速度与二尖瓣环舒张早期速度的比值(E/e′)减小(P＝0.001)，术后1年基本保持稳定；左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、左室射血分数三组之间差异无统计学意义(均P>0.05)。结论PIMSRA治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的临床效果良好。

简介：摘要目的应用三维斑点追踪成像(3D-STI)评估左室射血分数(LVEF)正常的轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)患者的左室心肌应变，探讨3D-STI评估LVEF正常的AL-CA患者预后的临床应用价值。方法回顾性分析2014年10月至2020年5月在空军军医大学西京医院住院确诊为AL-CA且LVEF≥50%的患者80例，依据患者是否发生终点事件分为两组：终点事件组和无终点事件组。收集患者的临床资料、常规超声心动图参数、3D-STI相关参数及随访结果。采用Cox回归比例风险模型针对生存状态进行单因素及多元素回归分析，以寻找预测患者发生不良事件的常规超声心动图参数和3D-STI相关指标。结果纳入的患者均完成随访，随访时间为20(7.3，40.8)个月。随访结束，25例患者发生全因死亡即终点事件。与无终点事件组相比较，终点事件组左室舒张末期最大室壁厚度(MLVWT )、二尖瓣口舒张早期血流速度峰值/舒张早期峰值速度(E/e′)显著增加(均P<0.05)，LVEF、左室整体纵向应变(GLS)、基底段纵向应变(LS)减低(均P<0.05)。校正年龄、性别后多因素Cox回归分析结果显示，基底段LS(HR＝0.812，95%CI＝0.675~0.976，P＝0.026)为AL-CA患者发生终点事件的独立预测因素。Kaplan-Meier生存曲线结果显示，基底段LS≤13.07%的AL-CA患者更易发生终点事件。结论基底段LS可作为AL-CA患者发生终点事件的预测指标。

简介：摘要目的采用心肌声学造影(MCE)技术定量评价梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)患者经皮心肌内室间隔射频消融术(Liwen术式)治疗后心肌微循环灌注改变，为全面评价Liwen术式治疗效果和预测患者远期预后提供数据支持。方法选取2019年7月至2020年6月在空军军医大学第一附属医院(西京医院)行Liwen术式治疗的HOCM患者45例，分别在术前及术后6个月行MCE检查，采用QLab 10.8脱机软件行时间-强度灌注曲线分析，获取心肌血容量(A值)、心肌血流速度(β值)和心肌血流量(A×β值)等心肌微循环灌注定量参数，比较术前与术后各参数的变化。结果与术前比较，术后室间隔及左室游离壁厚度显著减低，左室流出道压差明显减小，二尖瓣反流减少，SAM征严重程度显著减轻(均P<0.001)；LVEF值在手术前后无明显改变(P＝0.560)，E/e′值术后显著降低(P＝0.015)。与术前比较，术后室间隔及左室游离壁A值无显著改变(P>0.05)，β值及A×β值显著增高(均P<0.05)。结论HOCM患者行Liwen术式治疗后室间隔及左室游离壁心肌微循环血流速度和血流量均显著增加，提示术后心肌微循环灌注显著改善。MCE为Liwen术式治疗HOCM术后心肌微循环灌注改变提供了无创定量评价参数。

简介：摘要目的探讨转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样变性周围神经病(TTR-FAP)的临床特征。方法收集空军军医大学第一附属医院神经内科自2017年7月至2019年5月收治的4个TTR-FAP家系(包括20例TTR-FAP患者和2例无症状TTR突变基因携带者)的临床资料，并对其中4例先证者的临床资料进行详细分析。结果20例TTR-FAP患者的发病年龄为30~65岁，均以消化道症状为首发症状，存在不同程度的周围神经损害和体质量明显下降，以及心脏损害9例、体位性低血压9例、性功能障碍5例、排尿异常6例、瞳孔缩小或视物模糊3例，7例经TTR基因检测确诊、3例经腓肠神经病理活检明确，接受二氟尼柳治疗1例、氯苯唑酸治疗2例(病情均进展)，死亡12例，存活8例。4例先证者均为男性，发病年龄平均49.3岁；均具有程度不等的感觉运动性周围神经病、自主神经病和心肌病表现；神经电生理检查提示长度依赖性的四肢感觉运动性周围神经病，以轴索损害为著；超声心动图示均有心肌肥厚；3例腓肠神经病理活检发现组织中刚果红染色均呈阳性；全外显子测序显示2例携带TTR基因致病性突变(TTR-E74K、TTR-A140S)，1例携带可能致病性突变(TTR-S70R)。2例无症状TTR突变基因携带者仍正常。结论TTR-FAP在临床上表现为周围神经、自主神经持续进行性损害，同时累及多系统，尤其易合并消化道症状、心肌肥厚、体质量明显下降、瞳孔缩小或视物模糊，这些临床特征对该病的诊断有重要提示作用。

简介：摘要目的应用三维斑点追踪(3D-STI)技术评估左室射血分数(LVEF)正常的免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)患者的左室心肌应变，探讨3D-STI在诊断AL-CA中的应用价值。方法连续纳入2014年10月至2019年1月在空军军医大学西京医院确诊为系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变(sAL)且LVEF正常的患者92例，依据心脏受累的诊断标准分为AL-CA组(52例)和免疫球蛋白轻链型淀粉样变(AL)组(40例)。收集患者的临床资料和血清学指标；采集患者的常规超声心动图和三维全容积动态图像，运用TomTec脱机软件对左室整体纵向应变(GLS)、整体径向应变(GRS)、整体圆周应变(GCS)和整体面积应变(GAS)等三维参数进行分析。比较两组患者临床资料、血清学指标、常规超声心动图和三维应变参数的差异。结果与AL组相比，AL-CA组氨基末端B型前脑钠肽明显增高(P<0.001)，其余血清学指标两组间比较差异无统计学意义(均P>0.05)。与AL组相比，AL-CA组左室舒张末期最大室壁厚度、左室质量指数、左房容积指数、二尖瓣口舒张早期血流速度峰值/二尖瓣环舒张早期峰值速度显著增加(均P<0.05)，其余常规超声心动图参数LVEF、左室舒张末期容积、左室收缩末期容积两组间比较差异无统计学意义(均P>0.05)。与AL组相比，AL-CA组3D-STI参数GLS、GAS以及GRS明显减低(均P<0.05)，而两组间GCS差异无统计学意义(P>0.05)。ROC曲线分析结果显示GLS≤16.09%、GAS≤36.54%、GRS≤31.90%的sAL患者更易出现心肌的受累。结论3D-STI技术可以检测sAL患者的心脏受累，为诊断AL-CA提供了简单、无创的新方法。