简介：摘要目的探讨造血干细胞移植治疗间变大细胞淋巴瘤（ALCL）的疗效及预后。方法回顾性分析全国八家三甲医院2005年1月至2017年12月收治的33例接受造血干细胞移植（HSCT）的ALCL患者临床资料，评价自体造血干细胞移植（auto-HSCT）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗ALCL的生存率、复发率和影响预后的相关因素。结果33例接受HSCT的ALCL患者的中位发病年龄为31（12~57）岁，男23例，女10例，间变性淋巴瘤激酶阳性（ALK+）和阴性（ALK-）分别为24例（72.7%）和9例（27.3%）。25例患者接受auto-HSCT（ALK+患者19例，ALK-患者6例），8例患者接受allo-HSCT（ALK+患者5例，ALK-患者3例）。移植后中位随访时间18.7（4.0~150.0）个月。移植前疾病缓解状态：完全缓解6例（均行auto-HSCT），部分缓解16例（auto-HSCT组14例，allo-HSCT组2例），复发难治11例（auto-HSCT组5例，allo-HSCT组6例）。疾病进展死亡7例，其中auto-HSCT组5例（20.0%），allo-HSCT组2例（25.0%）。移植相关死亡（TRM）5例，其中auto-HSCT组2例（8.0%），allo-HSCT组3例（37.5%）。auto-HSCT后中位无进展生存（PFS）和总生存（OS）时间均为15个月，allo-HSCT后中位PFS时间为3.7（1.0~90.0）个月，中位OS时间为4.6（1.0~90.0）个月，两组生存曲线差异无统计学意义（OS及PFS P值分别为0.247和0.317）。auto-HSCT和allo-HSCT组的2年OS率分别为72%和50%，5年OS率分别为36%和25%。结论ALCL化疗反应率高，有不良预后因素的情况下化疗后序贯auto-HSCT为重要治疗措施，高危患者或可从allo-HSCT中获益。

简介：摘要目的了解我国初诊多发性骨髓瘤（MM）患者细胞遗传学异常（CA）的构成和频率，基于2018年更新的危险分层标准（mSMART3.0）分析双打击MM（DHMM）及三打击MM（THMM）的发生率。方法纳入全国5个中心的初诊MM患者，磁珠分选CD138细胞或浆细胞比例≥50%的骨髓标本行初诊间期FISH（iFISH）检测CA的基线结果，分析原发CA（pCA）、继发CA（sCA）、高危（HR）CA和DHMM/THMM的发生率，并分析不同CA组合的情况。结果共纳入初诊MM患者1 015例，IgH重排、del（13q）/13q14、1q21扩增、del（17p）发生率分别为54.0%、46.4%、46.1%、9.9%。其中，1q21扩增拷贝数=3、≥4的发生率分别为35.8%、12.7%。454例患者具有完整CA基线结果，pCA中t（4；14）、t（11；14）和t（14；16）发生率分别为14.1%、11.2%和4.8%；44.3%患者携带≥2种CA，包括2种CA（28.0%）、3种CA（13.4%）和≥4种CA（2.9%）；83.3%的1q扩增患者伴其他CA，以del（13q）/13q14最常见（61.1%），IgH重排次之（31.5%）；95.0%的del（17p）患者伴其他CA，以del（13q）/13q14最常见（75.2%），1q21扩增次之（49.5%）；68.6%的IgH重排患者伴其他CA，以del（13q）/13q14和1q21扩增最常见（均为61.9%）；根据2016年国际骨髓瘤工作组的定义，57.7%患者携带HRCA；依据2018年mSMART 3.0的定义，DHMM（HRCA=2）和THMM（HRCA≥3）患者分别占14.3%和2.9%。结论更新了我国初诊MM患者的CA谱，发现基于CA的HR MM占初诊MM患者的比例近58%，并首次报道DHMM和THMM的发生率约为17%。