简介：摘要肺泡性腺瘤是一种罕见的肺部良性肿瘤，常见于中老年患者，无特异性临床症状，多为体检发现。现报道3例肺泡性腺瘤，总结临床病理特征，探讨鉴别诊断要点。3例患者均为女性，年龄66、61、33岁，体检影像学发现肺部结节，予手术切除，组织学呈多囊性结构，囊壁衬覆Ⅱ型肺泡上皮细胞，间质为增生的纤维细胞，均形态温和。肺泡性腺瘤的诊断主要依靠影像学及组织学形态，手术切除后预后良好。

简介：摘要梭形细胞血管瘤（spindle cell hemangioma）是1986年首次提出的一种罕见病变，好发于青年四肢远端皮下软组织。镜下观察可见海绵状血管区、实性梭形细胞区、裂隙状血管区及乳头结构，极易误诊为其他血管源性肿瘤。本文报道1例发生在67岁女性患者胸骨的梭形细胞血管瘤，随访9个月余，病情稳定，无复发征象。

简介：摘要吸烟相关性肺间质纤维化是吸烟引起的间质性肺疾病，相关病例报道较少。现报道1例发生于62岁男性的吸烟相关性肺间质纤维化。CT显示胸膜下呈过度充气改变，可见薄壁囊肿。病灶镜下可见肺泡间隔明显增宽，增宽的肺泡间隔由致密透明样变的胶原组成，其内相对无细胞成分。病变主要分布于胸膜下肺实质内，深部肺实质中病变具有小叶中心性分布的特点。

简介：摘要目的探讨肺颗粒细胞瘤（granular cell tumors，GCT）的临床病理学特征，以提高对该肿瘤的认识水平。方法回顾性分析2016年2月至2022年1月上海市肺科医院与复旦大学附属肿瘤医院确诊的5例肺GCT的临床资料、病理形态学特征及免疫表型特点，并复习相关文献。结果5例肺GCT患者平均年龄46岁（范围24~54岁），女性3例，男性2例。其中1例发生于支气管内并肺内多发结节，2例发生于支气管开口处，2例呈肺内孤立性结节。肿瘤最大径12~15 mm，平均14 mm。镜下特征是肿瘤呈浸润性生长，由实性巢团或条索状排列的圆形或多角形细胞组成，细胞边界清楚或不清，无明显异型性，胞质呈粗颗粒状、嗜酸性，核圆形、卵圆形，核仁明显，5例病例均未见核分裂象及坏死。免疫组织化学染色显示5例S-100蛋白、SOX10、波形蛋白均阳性，其中4例TFE3阳性，4例CD68阴性表达，Ki-67阳性指数平均2.2%（范围0~5%）。特殊染色显示3例过碘酸雪夫（PAS）染色及淀粉酶消化后PAS染色均阳性。其中2例行TFE3荧光原位杂交检测，2例均未见所检测的信号异常。随访4例（2~60个月），均无复发。结论肺GCT是一种罕见发生于肺的具有施万细胞分化的肿瘤，免疫组织化学染色在肿瘤的诊断与鉴别诊断中有重要价值，该肿瘤预后好，应避免误诊为其他肺原发性疾病或转移性的恶性肿瘤，防止造成不适当的治疗。

简介：摘要目的探讨支气管涎腺乳头状瘤（bronchial sialadenoma papilliferum，BSP）的临床及组织病理学特征、免疫组织化学表型及基因特征。方法通过回顾性阅片筛选，收集同济大学附属上海市肺科医院2018年5月至2021年6月诊断的4例BSP，观察其临床及组织病理学、免疫组织化学及分子病理特点，随访患者并复习相关文献。结果4例BSP均见于男性，年龄55~75岁（平均62岁），肿瘤直径6~21 mm（平均13.5 mm），分别发生于左下叶（2例）、右下叶（1例）及气管（1例）。在病理形态上4例BSP均由外生的覆盖有非角化鳞状化生上皮、柱状上皮的乳头成分及内生的双层导管成分构成。免疫组织化学结果显示细胞角蛋白（CK）7、上皮细胞膜抗原（EMA）在导管上皮中为强阳性，p63、p40、CK5/6在导管及乳头底层细胞中均呈阳性，SOX10在导管上皮和底层细胞中均呈阳性，S-100蛋白在底层细胞中均为阳性，2例导管上皮亦为阳性。运用二代测序技术检测4例BSP中2例携带BRAF V600E突变。结论BSP是一种起源于气管黏膜下涎腺的罕见良性肿瘤，切除后可获得根治。通过其特征性的形态学及免疫组织化学表现可与其他肿瘤相鉴别，分子检测发现其可发生BRAF V600E基因突变。

简介：摘要目的探讨原发于胸膜的上皮样血管内皮瘤（EHE）的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断。方法收集同济大学附属上海市肺科医院2012—2019年间诊断的5例胸膜EHE，查阅临床及影像学资料，复习组织学切片，补充免疫组织化学，随访并复习相关文献。结果男性1例，女性4例，男女比例1∶4，年龄19~58岁，中位年龄52岁。5例均无吸烟史，临床表现为胸痛、胸闷、咳嗽、乏力、咯血，CT表现为胸腔积液、胸膜增厚、胸膜多发结节、气胸。5例均为胸腔镜手术活检样本，3例临床考虑恶性病变行活检，2例临床怀疑结核，行诊断性抗痨无效后活检。组织学上，肿瘤在纤维间质中呈条索样或者巢团状、实性片状浸润性生长，细胞呈圆形、卵圆形、短梭形、多角形，细胞上皮样，胞质丰富，有小核仁；可见水泡细胞（胞质内空泡），内含单个红细胞形成单内皮细胞血管腔。肿瘤间质常见黏液样变性、胶原化。免疫组织化学肿瘤细胞CD31阳性比例为4/5，ERG阳性为4/5，CD34阳性为2/5，广谱细胞角蛋白阳性为2/5，波形蛋白阳性为5/5，D2-40阳性为5/5，CAMTA1阳性为4/5。WT1、Calretinin、CK5/6均阴性。随访5例患者，随访时间4~18个月，4例行化疗，其中2例死亡、2例带瘤生存，1例失访。结论胸膜原发EHE罕见，影像学与临床表现与结核性胸膜炎、恶性间皮瘤酷似，诊断依赖病理活检；肿瘤细胞呈上皮样，当CD34阴性、D2-40阳性时易误诊为恶性间皮瘤。联合应用EHE特异性高的标志物CD31、ERG、CAMTA1等有助于鉴别诊断。