简介：摘要以乙二醇、丙酸为原料，甲苯为带水剂，合成了乙二醇二丙酸酯。讨论了酸醇摩尔比、催化剂种类、催化剂用量以及反应时间对乙二醇二丙酸酯产率的影响，得出了合成乙二醇二丙酸酯的适宜的工艺条件酸醇摩尔比为2.5∶1，催化剂为氨基磺酸，催化剂用量占反应物总质量的1%，反应时间为3h，在此条件下，合成的乙二醇二丙酸酯的产率达到67.70%。气相色谱测得酯含量为96.73%。用阿贝折光仪测定产物折光率，用红外光谱（IR）、核磁（1HNMR）表征了适宜条件下合成的产物的结构。结果表明，该产物为乙二醇二丙酸酯。

简介：摘要以顺丁烯二酸酐和正丁醇为原料，以甲苯为带水剂，选取合适的催化剂，用直接酯化法合成顺丁烯二酸二丁酯。探究了反应温度、反应时间、原料配比、催化剂种类及用量对顺丁烯二酸二丁酯产率的影响，得到了适宜的合成条件甲苯20mL，反应温度120℃，反应时间2h，正丁醇和顺丁烯二酸酐的摩尔比2.5∶1，硫酸氢钾为催化剂，催化剂用量为顺丁烯二酸酐的7%，在此条件下产品的产率为93.64%，气相色谱测得酯含量为88.31%。用阿贝折光仪测定了产物的折光率，用红外光谱(IR)和核磁共振氢谱(1HNMR)对适宜条件下得到的产品进行表征，结果表明，产品为顺丁烯二酸二丁酯。

简介：本文综述了国内对于聚对苯二甲酸丁二醇酯（PBT）在增韧、增强、阻燃方面的研究，旨在综合各种改性方法，提炼上述改性中的要点，为开发相关产品时提供解决思路。

简介：摘要目的探讨富马酸丙酚替诺福韦（TAF）与富马酸替诺福韦二吡呋酯（TDF）对血脂的影响。方法检索有关数据库（截至2021年8月31日），收集采用TAF（试验组）和TDF（对照组）治疗乙型肝炎病毒（HBV）或人类免疫缺陷病毒（HIV）感染的随机对照试验（RCT）中血脂异常的数据。采用国际通用的Cochrane协作网偏倚风险评估工具进行方法学质量评价，采用RevMan 5.3软件进行meta分析，效应值为危险度（RR）及其95%置信区间（CI）。结果共纳入11项RCT，治疗乙型肝炎的研究4项（HBV亚组），治疗艾滋病的研究7项（HIV亚组），质量评价结果均为低偏倚风险。11项RCT共涉及患者11 888例，试验组6 273例，对照组5 615例。meta分析结果显示，试验组≥3级的低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）、总胆固醇（TC）和三酰甘油（TG）升高发生率均高于对照组，其中LDL-C和TC的差异有统计学意义[LDL-C：2.9%（157/5 347）比0.8%（37/4 727），RR=3.39，95%CI：2.35~4.89，P<0.001；TC：0.7%（36/4 880）比0.1%（6/4 397），RR=4.25，95%CI：1.91~9.45，P<0.001；TG：0.5%（16/3 157）比0.3%（8/3 102），RR=1.83，95%CI：0.81~4.15，P=0.140]。对2组患者治疗后血脂变化情况进行比较，结果显示试验组LDL-C升高值（14.00 mg/dl）明显高于对照组（4.00 mg/dl），差异有统计学意义（P=0.004）。结论TAF可明显升高LDL-C和TC水平。

简介：摘要1例2岁精索鞘膜积液患儿行腹腔镜双侧鞘状突高位结扎术后接受单次酮咯酸氨丁三醇注射液7 mg静脉滴注镇痛。用药后约17 h，患儿出现肉眼血尿，超声检查示膀胱内血块，尿常规检查示尿潜血（++），镜检红细胞>50个/高倍视野（HP），尿蛋白（+++）。患儿同期未使用其他药物，考虑患儿的血尿与酮咯酸氨丁三醇注射液有关。先后给予酚磺乙胺注射液0.5 g静脉滴注、1次/d和注射用头孢曲松钠0.5 g静脉滴注、1次/d。治疗6 d后，患儿肉眼血尿消失，尿常规示尿潜血（+++），镜检红细胞3个/HP，尿蛋白（+++）。11 d后复查，尿潜血（+），镜检红细胞0个/HP，尿蛋白（++）。1个月后复查，尿潜血（-）、尿蛋白（-）。

简介：无

简介：摘要目的探讨pH值、聚乙二醇(polyethylene glycol，PEG)含量和离心条件对PEG4000粉末用于去除人C1酯酶抑制剂(C1 esterase inhibitor，C1-INH)制备原料中的IgM效果的影响，并通过对羧甲基(carboxymethyl，CM)离子交换层析中洗脱盐离子浓度的筛选，分离活性与非活性C1-INH。方法向不同pH值的C1-INH制备原料中加入不同质量分数的PEG4000，于不同条件下离心后，用特定蛋白检测仪对离心后上清液中IgM和C1-INH含量进行检测，确定PEG沉淀法纯化C1-INH的最佳条件。将离心后上清液调节pH后作为CM离子交换层析上样样品，使用不同盐离子浓度的洗脱液对活性C1-INH进行分离，确定最佳的盐离子浓度。结果在弱酸性pH(6.8)下，当PEG4000质量分数为12%，离心条件15 000×g、25 ℃、20 min时，IgM去除率>99%，且C1-INH的回收率>80%；在盐离子浓度为200 mmol/L时，产物中C1-INH的比活性最大(4.43 IU/mg)，且绝大多数杂质蛋白得以去除。结论优化条件下，PEG4000能有效去除C1-INH制备原料中的IgM，且能保持较高的C1-INH回收率；CM离子交换层析能对活性与非活性C1-INH进行有效分离，并去除大多数杂质蛋白。

简介：摘要乙二醇作为防冻剂等的主要成分，由于其特殊的甜味，易引起误服。本文通过分析2016年8月至2021年8月北京朝阳医院收治的4例急性乙二醇中毒病例的临床资料，探讨急性乙二醇中毒病例的临床特征。尽早准确评估病情，早期血液透析治疗是救治急性乙二醇中毒的关键。

简介：摘要二氢嘧啶酶(DHP)缺陷症是一种罕见的嘧啶降解代谢障碍性疾病，以二氢嘧啶尿为特征，具有高度的表型异质性，DPYS为其致病基因，全球共有不到40例病例报道，尿气相色谱-质谱可筛查临床可疑的患者，基因测序为该病的主要确诊手段。现对该病的发病机制、临床表现、基因型特点及最新研究进展作一综述。

简介：摘要目的探讨妊娠中晚期应用富马酸替诺福韦二吡呋酯（TDF）加强乙型肝炎病毒（HBV）母婴传播的阻断对孕妇肾功能的影响。方法研究对象选自在首都医科大学附属北京地坛医院妇产科建档并于2021年1—12月分娩的HBV感染孕妇。HBV DNA≥2.0×105 IU/ml并在孕24~28周选择服用TDF治疗者纳入治疗组，HBV DNA<2.0×105 IU/ml、孕期未使用抗HBV药物治疗者纳入对照组。收集2组孕妇的病历资料，包括孕24~28周（基线）的尿常规、肝功能、肾功能、估算肾小球滤过率（eGFR）、血磷、乙型肝炎血清标志物、HBV DNA等指标，以及孕36~37周、分娩时和产后42 d的肾功能、eGFR、血磷和肾小管损伤相关不良事件。比较2组孕妇在孕36~37周、分娩时和产后42 d的血清肌酐（Scr）、血尿素氮、eGFR和血磷的变化及治疗前后Scr和血磷的变化；记录治疗组肾小管相关不良事件发生情况。结果纳入分析的孕妇共189例，治疗组106例，对照组83例，2组孕妇的年龄、初产妇比例、基线丙氨酸转氨酶、Scr、血尿素氮、eGFR和血磷比较差异均无统计学意义（均P>0.05），治疗组HBeAg阳性者占比和HBV DNA水平均明显高于对照组（均P<0.05）。治疗组与对照组相比，孕36~37周、分娩时及产后42 d的Scr、血尿素氮、eGFR和血磷的差异均无统计学意义（均P>0.05）。从基线至产后42 d，Scr、血尿素氮、eGFR和血磷的变化趋势2组相似，差异均无统计学意义（均P>0.05）。治疗组孕妇无一例发生低磷血症、Scr升高、肾性低尿酸血症、β2微球蛋白尿、非糖尿病性糖尿和代谢性酸中毒等肾小管损伤相关不良事件。结论TDF在妊娠中晚期用于加强HBV母婴传播的阻断对肾脏是安全的。

简介：摘要戊二酸血症1型(glutaricacidemia type 1，GA1)是一种常染色体隐性遗传病，由于戊二酰辅酶A脱氢酶活性降低或缺失导致赖氨酸、羟赖氨酸及色氨酸分解代谢受阻，代谢产物戊二酰肉碱、戊二酸等在体内异常蓄积，引起代谢紊乱，主要导致神经系统受损。患者临床表现为巨颅、肌张力障碍、运动障碍及发育落后等，常在婴幼儿期由于感染、疫苗接种及手术等诱发急性脑病。由于GA1罕见，临床表现与其他神经系统疾病表现类似，特异性不强，易漏诊或误诊。为了早期诊断和治疗，改善患儿预后，指导临床医师合理诊治，由国内儿科内分泌遗传代谢科专家共同讨论，结合国内外研究进展及国际指南，制定了本共识。

简介：摘要目的比较激素替代冻融胚胎移植周期应用经皮雌二醇贴片与口服戊酸雌二醇的临床疗效。方法回顾性队列研究分析2018年6月至2019年12月期间行激素替代冻融胚胎移植周期患者的临床资料共363例。A组患者应用经皮雌二醇贴片，B组患者口服戊酸雌二醇，比较两组患者的临床结局。结果临床妊娠率A组为55.7%（113/203），B组为58.4%（87/149），组间差异无统计学意义（P=0.663）。人绒毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，hCG）阳性率［63.5%（129/203）比65.8%（98/149）］、早期流产率［10.6%（12/113）比9.2%（8/87）］、异位妊娠率［1.8%（2/113）比4.6%（4/87）］组间差异均无统计学意义（P均>0.05）。孕激素内膜转化日血清雌二醇水平B组［（271.6±73.8） ng/L］显著高于A组［（209.5±65.9） ng/L， P=0.008］。结论激素替代冻融胚胎移植周期，经皮雌二醇贴片临床效果与口服戊酸雌二醇相同，推荐用于有慢性肝肾功能疾病、血栓高危因素、血脂异常等情况的患者。

简介：摘要目的探讨HIV感染/艾滋病（HIV/AIDS）患者富马酸替诺福韦二吡呋酯（TDF）相关范可尼综合征（FS）的临床特征。方法检索医院信息系统，收集2017年12月至2021年2月在云南省传染病医院住院且采用含TDF的抗反转录病毒治疗（ART）并诊断为FS的HIV/AIDS患者的病历资料，包括性别、年龄、体重、体重指数（BMI）、ART治疗方案和时间、诊断FS时间、主要临床表现、入院及出院实验室检查结果，双能X射线骨密度检查结果以及干预和转归等信息，进行回顾性分析。结果设定时段内诊断为TDF相关FS的HIV/AIDS患者共16例，其中完全型FS 6例，不完全型FS 10例；7例合并慢性丙型肝炎、高血压病、肝癌和抑郁症等慢性疾病；16例患者接受含TDF的ART治疗时间最短20个月，最长168个月，平均68个月；FS的初始症状多为骨痛、乏力、恶心、纳差、多饮、多尿，体重下降等，从出现初始症状至确诊FS的时间最短2周，最长24周，平均7周。实验室检查结果显示，16例患者在血糖正常情况下尿葡萄糖均为阳性，14例尿蛋白阳性，低尿磷、低尿钙、低尿钾和低尿钠者分别为11、11、4和4例；低血磷、低血钾、低血钙和低血钠者分别为13、12、8和7例；11例血清肌酐升高，10例血尿酸降低，1例血尿酸增高。15例患者行双能X射线骨密度检查，其中骨密度正常、减低和骨质疏松者分别为2、2和11例。诊断为TDF相关FS后，16例患者均立即停用TDF，更换不含TDF的ART方案并对症治疗平均29 d后，上述症状程度减轻，部分实验室检查指标恢复至参考值范围，预后较好。结论TDF相关FS多在用药68个月发生，FS临床症状无特异性，实验室检查结果均为在血糖正常情况下尿葡萄糖阳性，多数出现低血磷，低尿磷，低尿钙，骨质疏松。停用TDF、更换为不含TDF的ART方案并对症治疗后预后较好。

简介：摘要目的研究三丙烯酸酯明胶微球(TAGM)门静脉栓塞(PVE)的安全性以及TAGM联合弹簧圈PVE与完全弹簧圈PVE诱导未来残余肝(FLR)增生的效果。方法回顾分析2016年3月至2018年6月东方肝胆外科医院胆道一科连续完成的、因各种肝脏疾病需行大部肝切除21例患者资料。根据栓塞材料不同分为行远侧TAGM＋近侧弹簧圈PVE组(TC组)和行远侧＋近侧弹簧圈PVE组(CC组)。比较两组患者PVE后并发症、肝功能、血常规、FLR增生度、肝切除类型、手术时间、术中出血量、手术后并发症等指标。结果TC组共纳入8例患者，其中男性、女性各4例，年龄(55.3±7.7)岁。CC组共纳入13例患者，其中男性11例，女性2例，年龄(52.6±11.3)岁。两组患者性别、年龄、疾病种类、FLR体积、FLR体积比、标准化FLR体积比、手术类型及时间、术中出血量、术后并发症、术后肝衰竭率之间差异均无统计学意义。两组患者均成功实施PVE，TC组均实现了FLR有效增长，其中1例患者因肿瘤进展未能手术；CC组有4例患者未能最终手术，其中1例患者因出现门静脉左支、主干血栓，1例患者因肿瘤进展，另外2例患者因FLR增长不足。与CC组相比，TC组FLR增生度更高[(9.0±2.8)%比(5.2±3.8)%，P<0.05]，增生速度[(11.4±7.1) ml/d比(6.9±5.2) ml/d，P>0.05]、增生率[(33.6±20.1)%比(20.9±15.1)%，P>0.05]有更高的趋势。结论采用TAGM联合弹簧圈行PVE安全有效，比完全弹簧圈PVE能诱导更高的FLR增生度。

简介：摘要目的探讨3-甲基戊烯二酸尿症临床特征、基因变异特点及预后。方法回顾性分析2017年2月至2019年2月上海交通大学医学院附属新华医院小儿内分泌遗传科诊治的6例3-甲基戊烯二酸尿症患儿的临床表现、生化资料、基因测序结果及治疗情况，并对患儿进行发育评估。结果6例患儿中男2例、女4例。4例为3-甲基戊烯二酸尿症Ⅰ型，2例为3-甲基戊烯二酸尿症Ⅵ型伴感音性神经耳聋、脑病及Leigh样综合征。5例患儿通过新生儿筛查确诊，1例为发病后临床诊断。4例患儿尚未发病，2例已发病患儿发病年龄分别为1和2日龄，均在新生儿期出现黄疸及呼吸异常等症状。6例患儿尿3-甲基戊烯二酸浓度为22.38~77.09 mmol/molCr，均高于正常切值。检测到2种基因11种变异，其中10种变异未被报道。4例患儿检测到7种AHU基因变异，分别为c.656-2delA、EX5-EX6 Del、c.942+3A>G、c.373C>T p.（R125W）、c.895-3C>G、c.667C>T p.（R223X）和c.894+5G>A，均未报道；2例患儿检测到4种SERAC1基因变异，包括c.548G>A p.（R138Q）、c.442C>T p.（R148X）、c.1339C>T p.（R447X）和c.973dupA p.（M325Nfs*5），仅c.442C>T p.（R148X）为已报道变异。经限制亮氨酸饮食及左卡尼汀治疗后，4例AUH基因变异患儿效果较好，2例SERAC1基因变异患儿治疗效果较差。2例已发病患儿运动发育落后和（或）智力落后，其余患儿发育正常。结论3-甲基戊烯二酸尿症患儿临床异质性明显、病情轻重不一，基因变异多为剪接变异，其次为无义变异、错义变异及移码变异，无亮氨酸饮食及口服左卡尼汀治疗对部分患儿有效，新生儿筛查有助于此病早期诊断、治疗及预后。

简介：摘要目的评价α-酮戊二酸对老龄小鼠术后谵妄的影响。方法雄性C57BL/6N小鼠80只，18月龄，体重30～35 g，采用随机数字表法分为4组(n＝20)：对照+溶剂组(C组)、对照+α-酮戊二酸组(C+AKG组)、手术+溶剂组(S组)和手术+α-酮戊二酸组(S+AKG组)。C+AKG组和S+AKG组分别于术前连续3 d腹腔注射α-酮戊二酸二甲酯0.6 mg/kg；C组和S组于相同时点腹腔注射等容量生理盐水。在异氟烷麻醉下进行剖腹探查术制备小鼠术后谵妄模型。分别于术前24 h和术后6、9、24 h时进行食物埋藏试验(进食潜伏期)、旷场试验(总运动距离、进入中央区潜伏期、中央区停留时间和凝滞时间)和Y迷宫试验(进入新异臂时间和次数)。术后6 h时处死小鼠，取海马组织，采用免疫荧光染色法测定小胶质细胞标志物离子钙结合接头分子1(Iba-1)的表达和阳性细胞计数，Western blot法检测海马IL-1β与TNF-α表达。结果与C组比较，S组术后各时点进食潜伏期延长，术后6和9 h时进入中央区潜伏期延长，中央区停留时间缩短，术后6、9和24 h凝滞时间缩短，术后6和9 h时新异臂进入次数减少，术后6 h时新异臂停留时间缩短，海马Iba-1表达上调，Iba-1阳性细胞计数增加，IL-1β与TNF-α表达上调(P<0.05)，C+AKG组术后各时点行为学指标差异无统计学意义(P>0.05)；与S组比较，S+AKG组术后各时点进食潜伏期缩短，术后9 h时进入中央区潜伏期缩短，术后6和9 h时中央区停留时间延长，术后9和24 h时凝滞时间延长，术后9 h时新异臂进入次数增加，海马Iba-1表达下调，Iba-1阳性细胞计数减少，IL-1β与TNF-α表达下调(P<0.05)。结论α-酮戊二酸可减轻老龄小鼠术后谵妄，其机制可能与抑制小胶质细胞激活，从而减轻炎症反应有关。

简介：摘要患儿甲基丙二酸血症(MMA)的发病率和病死率均较高，是一种罕见的常染色体隐性遗传性丙酸代谢障碍性疾病，由甲基丙二酸辅酶(MMA的最常见原因)缺乏或在合成腺苷钴胺(辅因子)过程中未能将L-甲基丙二酸辅酶A转化为琥珀酰辅酶A引起。迄今为止已经鉴定出272种不同的突变，其中大多数为错义/无义突变，此种代谢错误表现为血浆和尿液中积累了大量甲基丙二酸，伴有或不伴有高同型半胱氨酸血症(称为孤立性MMA)。患儿可经历反复和严重的急性代谢失代偿期，表现为代谢性酸中毒、高氨血症和进行性脑病等，如不及时治疗，将严重危害生命。本文旨在对MMA的流行病学特点、临床表现、诊断、治疗等作一综述。

简介：摘要报道2例罕见的发生于腮腺的涎腺嗜酸细胞性脂肪腺瘤。大体观察：2例均包膜完整，1例呈多结节状，1例呈哑铃状。镜下观察：2例肿瘤均被覆薄的纤维性包膜，由不同比例的脂肪组织和大小不等的嗜酸性细胞巢混合构成。免疫组织化学染色：2例嗜酸性细胞均表达人低分子量细胞角蛋白，部分表达细胞角蛋白（CK）7、CK5/6、CK19、p63、上皮细胞膜抗原（EMA），不表达S-100蛋白、Calponin、DOG1，Ki-67阳性指数约1%~2%。2例分别随访4和5个月，均未见复发。

简介：摘要目的探讨甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia，MMA)cblA型患儿的临床特点、基因变异类型及治疗效果。方法分析12例cblA型MMA患儿的临床表现，治疗方案及预后，对先证者及其父母进行MMAA基因的变异分析。结果MMA cblA型患儿主要表现为呕吐、气促和嗜睡。维生素B12治疗对11例(91.7%)患儿有效。治疗后患儿血丙酰肉碱、丙酰肉碱与乙酰肉碱比值、尿甲基丙二酸及甲基枸橼酸水平均显著降低，差异有统计学意义(均P < 0.05)。8例患儿生长发育正常(66.7%)，4例智力运动发育落后(33.3%)。检测到14种MMAA基因变异，包括6种新变异：c.54delA(p.A19Hfs*43)、c.275G>A(p.G92V)、c.456delT(p.G153Vfs*8)、c.667dupA(p.T223Nfs*4)、c.1114C>T(p.Q372X)和c.1137_1138delCA(p.F379Lfs*27)。最常见的变异为c.365T>C(p.L122P)(29.2%)。结论cblA型MMA患儿主要表现为呕吐、气促和嗜睡，大部分患儿为维生素B12治疗有效型。c.365T>C为中国MMAA基因的常见变异。

简介：摘要目的分析谷维素联合雌二醇片/雌二醇地屈孕酮片复合包装治疗围绝经期综合征(MPS)的临床效果。方法抽取2019年7月至2020年10月周口市第一人民医院收治的MPS患者246例，按随机数字表法分为谷维素组与激素疗法组，每组123例。激素疗法组给予雌二醇片/雌二醇地屈孕酮片复合包装治疗，谷维素组在激素疗法组基础上给予谷维素治疗。比较两组的临床疗效、改良Kupperman更年期指数(KMI)评分、绝经期生存质量量表(MENQOL)评分、性激素水平、神经递质水平及不良反应发生率。结果谷维素组总有效率(88.62%，109/123)高于激素疗法组(77.24%，95/123)，P<0.05。治疗后，谷维素组改良KMI评分、MENQOL评分均低于激素疗法组(P均<0.05)。治疗后，谷维素组雌二醇、去甲肾上腺素、多巴胺、5-羟色胺水平高于激素疗法组，黄体生成素和卵泡刺激素水平低于激素疗法组(P<0.05)。两组不良反应发生率比较差异未见统计学意义(P>0.05)。结论谷维素联合雌二醇片/雌二醇地屈孕酮片复合包装治疗MPS，可提高患者性激素和神经递质水平，改善临床症状和生活质量，安全性好，临床整体治疗效果较好。