简介：摘要食管裂孔疝嵌顿并胃坏疽十分罕见。本文回顾1例9岁6个月女性患儿先天性食管裂孔疝嵌顿并胃坏疽的发病、诊断及治疗过程，总结该病的临床表现和诊治要点。患儿患先天性食管裂孔疝嵌顿，病情危重，胸部CT及上消化道造影可明确诊断，行胃大部切除及食管裂孔疝修补后出现食管远端出血及食管－胃连接处狭窄，早期手术解除嵌顿是降低术后并发症及病死率的关键。

简介：摘要先天性肠系膜裂孔疝是疝内容物疝入先天系膜缺损的裂孔导致的急腹症，该病起病急，进展快，短时间内可发生肠绞窄、肠坏死、休克，甚至危及生命。本文通过回顾性分析广东省妇幼保健院2021年1月收治的1例儿童先天性肠系膜裂孔疝伴肠坏死患儿的临床资料，旨在提高临床医师对儿童先天性肠系膜裂孔疝临床特点的认识。

简介：无

简介：摘要本文报道1例十分罕见的先天性肠系膜裂孔疝合并完全内脏反位患儿的影像资料和临床资料，进一步提高对该病的认识。我们此次通过腹部CT检查发现这例全内脏反位的儿童合并有先天性肠系膜裂孔疝并继发肠扭转（顺时针扭转540°）、多脾综合征的影像学特点，并最终经过外科手术证实，超声检查对内脏反位具有提示价值，而CT对肠系膜裂孔疝和继发性肠扭转具有更高诊断价值。

简介：摘要随着超声诊断水平的提高，系统性规范性孕期保健意识的强化，胎儿先天性膈疝（CDH）的宫内诊断率不断提升，逐渐成为较为常见的先天性畸形，因此，规范和标准化胎儿CDH的管理是当前妇幼保健的一个重要需求。为了更好地服务于临床工作，本指南小组基于临床问卷调查及专家讨论的形式制定了本指南，涉及产科、新生儿科及小儿外科等多学科医师关注的围产期临床问题，主要包括胎儿CDH的产前诊断、预后评估、产前手术指征、分娩选择、新生儿的产时处理、产后新生儿手术处理及随访方案等，并按照循证指南制定的方法整理出了相关的推荐意见。

简介：无

简介：摘要先天性膈疝病情严重程度以及预后差异较大，轻症患儿可全部存活，重症患儿死亡率较高。准确地筛选高风险患儿，制定相应诊疗策略，可有效提高其存活率。近年来国际上对先天性膈疝产后评估的研究逐渐增多，包含单因素指标及5种主要评分模型，但我国对此方面研究较少，尤其是评分模型。本文对先天性膈疝的产后评估研究进展进行综述。

简介：摘要目前国内外治疗食管裂孔疝(HH)的方法多种多样，临床疗效及不良反应各有不同，根据治疗方式不同，可分为：药物治疗、外科治疗、腹腔镜治疗及内镜下治疗四大类。诊断价值较大的检查方法主要包括：胃镜检查、上消化道造影、计算机断层扫描及食道高分辨率测压。本文对HH诊治的研究现状作一综述。

简介：摘要复发性食管气管瘘是先天性食管闭锁术后常见且严重的并发症。瘘管修补术后再次复发仍是临床及护理工作中的重大挑战。随着微创和内镜技术的不断发展，近十年来不断涌现出更加精巧的治疗方式。本文基于既往研究报道，就先天性食管闭锁术后食管气管瘘复发进行综述。

简介：摘要目的探讨MRI征象评估先天性膈疝胎儿疝囊存在与否的价值。方法回顾性分析2016年11月至2020年12月在上海交通大学医学院附属新华医院经产后手术证实的57例先天性膈疝胎儿的MRI图像，孕周为20~40（28±5）周，产后术中判定有疝囊18例（有疝囊组）、无疝囊39例（无疝囊组）。分析7个MRI征象，包括疝外周包膜感、肺-疝交界面光滑、肺被压缩呈新月形、患侧可见残余肺组织、心脏移位、肺-疝交界面上方积液和肺-疝交界面下方积液。采用χ²检验或Fisher确切概率法比较有疝囊与无疝囊组间各MRI征象的差异并计算各个征象的诊断效能。将2组间差异有统计学意义的征象纳入预测积分模型，每出现1条征象记1分，计算每例胎儿的影像学积分，绘制受试者操作特征（ROC）曲线评估影像学积分诊断疝囊存在与否的效能。结果有疝囊与无疝囊组间有5个MRI征象差异有统计学意义，分别为疝外周包膜感（χ²=25.74，P<0.001）、肺-疝交界面光滑（χ²=48.20，P<0.001）、肺被压缩呈新月形（χ²=57.00，P<0.001）、患侧可见残余肺组织（χ²=12.14，P<0.001）及肺-疝交界面上方积液（χ²=4.31，P=0.022）。其中肺被压缩呈新月形具有最高的诊断效能，灵敏度、特异度、准确度均为100%。将有疝囊组与无疝囊组间差异有统计学意义的5条MRI征象纳入预测积分模型，ROC曲线下面积为0.999，灵敏度为100%，特异度为94.9%，最佳阈值为2分。结论胎儿MRI征象及预测积分模型可以有效识别先天性膈疝患儿疝囊存在与否，具有一定的临床意义。

简介：摘要目的探讨重症先天性膈疝(CDH)患儿的临床治疗策略。方法选择2015年1月至2019年10月，西北妇女儿童医院小儿外科收治的7例重症CDH患儿为研究对象。采用回顾性研究方法收集受试儿一般临床资料、治疗、转归及术后随访结果等进行分析。本研究遵循的程序符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果本组7例重症CDH患儿临床资料分析结果如下。①一般临床资料：7例患儿中，男、女性患儿分别为4例(No.2、5～7)与3例(No.1、3～4)；1例(No.4)为足月单纯低出生体重儿，1例(No.7)为足月低出生体重合并多系统畸形儿，5例(No.1～3、5～6)为低出生体重早产儿；2例(No.2、7)为采取辅助生殖技术出生婴儿，均合并染色体异常。娩出方式：5例(No.1～4、7)经剖宫产术娩出，2例(No.5～6)自然分娩。4例孕母(No.1～2、6～7)有流产史。②治疗情况：除No.6患儿出生后1、5、10 min Apgar评分均为10分外，其余6例在手术室或产房采取气管插管、高频振荡通气(HFOV)、禁食、胃肠减压治疗。No.1患儿因合并多发复杂畸形，患儿家属放弃手术治疗，3例(No.4～6)经左侧胸后外侧切口入路手术，3例(No.2～3、7)经左上腹切口入路手术进行CDH修补术。③转归：1例(No.1)术前放弃治疗后死亡，3例(No.3～4、7)术后死亡。这4例死亡患儿中，除No.4患儿外，No.1、3、7患儿均合并复杂先天性心脏病及其他系统畸形。3例(No.2、5～6)患儿采取手术治疗后治愈出院，均合并早产、低出生体重、其他非复杂畸形。对这3例痊愈患儿术后随访结果显示，1例(No.2)术后1个月CDH复发，经再次CDH修补术治疗后，膈肌完整，截至随访时未见复发；No.5～6患儿截至随访时，均生长发育良好。结论合并复杂先天性心脏病，可能是影响重症CDH患儿预后的主要因素之一。对重症CDH患儿娩出后采取即时气管插管、HFOV、延迟手术修复(DSR)等治疗策略，有助于提高该病患儿手术治愈率。

简介：摘要报道1例成人起病的先天性气管食管瘘。患者男，28岁，因“间断少量咯血2 d”住院。胸部CT示食管胸上段扩张，食管前壁缺损。气管镜和胃镜下均可见瘘口，确诊为成人先天性气管食管瘘。经胃镜下钛夹封闭术修复瘘口，术后10 d随访患者病情稳定，术后30 d复查胸部CT瘘口再次出现。文献报道成人先天性气管食管瘘患者幼年期多有反复呼吸道感染病史，可在成年后发病。中位发病年龄38岁，常见症状为咳嗽、咳痰、进食饮水呛咳。常规手术仍是先天性气管食管瘘的常用方案。

简介：摘要目的探讨影响先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）胎儿生存的因素，并建立CDH的预测模型。方法对2010年1月1日至2018年12月31日在上海交通大学医学院附属新华医院收治的252例产前超声诊断为CDH的新生儿进行回顾性分析。采用χ2检验或t检验对16个产前因素和5个生后因素进行单因素分析，采用回归分析确定生存的独立预测因素，以及受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线评估相关因素对CDH生存的预测价值。以约登指数最大时预测值为界值，建立基于上述因素的预测模型，绘制预测CDH生存结局的ROC曲线，并计算曲线下面积（area under curve，AUC）、灵敏度和特异度。结果252例CDH患儿中，68.7%（173/252）出院时存活。单因素分析显示，肺头比（lung-to-head ratio，LHR）、右侧膈疝、肝疝、胸腔内胃、羊水过多、早产、低出生体重、5 min Apgar评分<7分及羊水指数（amniotic fluid index，AFI）等与CDH的生存显著相关；进一步行回归分析显示，羊水过多（OR=11.19，95%CI：2.83~45.33）、肝疝（OR=2.81，95%CI：1.32~11.92）、胸腔内胃（OR=5.02，95%CI：1.29~17.13）、低出生体重（OR=8.58，95%CI：1.59~45.01）和AFI（OR=3.68，95%CI：1.37~14.72）是CDH患儿出院时生存的独立危险因素，而LHR（OR=0.36，95%CI：0.01~0.69）则为保护因素。基于约登指数最大时的LHR、AFI、羊水过多、肝疝、胸腔内胃及低出生体重等6个指标单项预测界值（分别为1.6、232.5 mm、1.0、1.0、1.0、1.0）建立模型，预测CDH生存的AUC值为0.904，灵敏度为0.747，特异度为 0.896。结论LHR、肝疝、胸内胃、羊水过多、低出生体重和AFI是CDH生存的独立危险因素。产前和生后指标联合预测CDH生存率的准确性较好。

简介：摘要目的分析儿童先天性膈疝的超声表现及超声对其诊断价值。方法选择2012年1月至2019年1月，屯昌县人民医院收治的先天性膈疝患儿30例，采用超声和X线片对患儿左、右膈疝和疝内容物进行诊断，并通过手术证实其对儿童先天性膈疝诊断的准确性。结果手术结果表明，30例先天性膈疝的患儿中，左侧疝26例，右侧疝4例；疝内容物为空腔器官者9例，空腔与实质器官合并者21例。先天性膈疝患儿超声表现为上腹部膈肌回声中断，可见肺下界上移；经胸部背、侧腰部扫视隔离肺可见胸腔内与其他肺组织不相连的囊实混合回声区；经腹部扫视，空腔器官疝入则腹腔显示较空虚，实质性器官疝入，在正常位置不能显示器官结构。先天性膈疝患儿X线片表现为膈上可见半圆形肿块影，心脏及气管向健侧移位，腹部较空虚密实。超声诊断对先天性膈疝患儿膈疝位置和疝内容物的判断准确率（100.00%和90.00%）显著高于X线片（93.33%和56.67%，P<0.05）。结论超声诊断能通过回声和图像结构对儿童先天性膈疝的位置和疝内容物进行判断，其诊断准确率显著高于X线片，值得在临床推广应用。

简介：摘要目的探讨先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）患儿术后死亡的危险因素。方法选择2009年3月至2018年3月在浙江大学医学院附属儿童医院新生儿科诊断为CDH并住院手术的患儿进行回顾性分析，根据临床结局分为存活组和死亡组，比较两组患儿临床及治疗情况，分析患儿死亡的危险因素。结果共纳入58例CDH患儿，其中男34例（58.6%），存活组48例（82.8%），死亡组10例（17.2%）。存活组患儿入室时pH<7.15（4/48比9/10）、使用肺血管舒张剂（2/48比7/10）、合并肺动脉高压（24/48比9/10）比例均低于死亡组，手术日龄大于死亡组［4（2，6）d比1（0，4）d］，差异有统计学意义（P<0.05）。多因素Logistic回归分析显示，入室pH<7.15（OR=0.009，95%CI 0.000~0.310）及合并肺动脉高压（OR=0.041，95%CI 0.020~0.880）是CDH患儿死亡的独立危险因素（P<0.05）。结论CDH患儿术后存活率高，入室pH<7.15及合并肺动脉高压是CDH患儿死亡的独立危险因素。

简介：无

简介：摘要目的探究先天性食管闭锁（congenital esophageal atresia，CEA）术后发生胸腔感染的相关因素，为临床诊疗及预防提供经验。方法收集2007年1月至2022年1月在北京儿童医院行手术治疗的207例Ⅲ型CEA患儿的基本临床资料。其中，男141例，女66例；出生体重为（2.90±0.49）kg；中位手术年龄为4.0 d。食管盲端远近端之间的距离为（1.66±1.03) cm。84.1%（174/207）的患儿伴发其他畸形；8.7%（18/207）的患儿被诊断为VACTERL综合征，包括心脏畸形17例、肛门直肠畸形3例、脊柱或锥体畸形8例、泌尿系统畸形5例和肢体畸形5例。46.9% （97/207）的患儿在术前存在肺炎表现。根据术后是否发生胸腔感染分为感染组24例和非感染组183例，比较两组间临床特征差异，并通过单因素分析探究CEA术后胸腔感染的相关因素。结果35.7%（74/207）的患儿接受胸腔镜手术治疗，64.3%（133/207）的患儿接受开胸手术治疗；胸膜外入路手术99例，胸膜内入路手术108例。术后并发症包括胸腔感染24例、气胸94例、吻合口漏74例、吻合口狭窄73例和复发性食管气管瘘13例。从胸腔感染患儿的胸水中分离出致病菌31株，其中58.1 % （18/31）为革兰氏阳性菌，41.9%（13/31）为革兰氏阴性菌。感染组气胸发生率为91.7%（22/24），吻合口漏发生率为70.8%（17/24）；非感染组气胸发生率为39.3%（72/183），吻合口漏发生率为31.1 %（57/183）。与非感染组相比，感染组的开胸手术比例大，且气胸、吻合口漏发生率较高，差异均具有统计学意义（P<0.05）。而在性别、合并综合征、食管盲端远近端之间的距离、术前肺炎、手术年龄、手术入路、术后机械通气、胸腔引流管留置时间及术后住院时间方面，两组之间差异无统计学意义（P>0.05）。结论CEA开胸手术更易发生胸腔感染，气胸和吻合口漏可能与胸腔感染的发生密切相关。

简介：摘要目的探讨胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁术后食管憩室的手术经验及治疗效果。方法收集2018年11月至2021年5月在首都医科大学附属北京儿童医院进行先天性食管闭锁术后因食管憩室再行胸腔镜食管憩室切除手术5例患儿的临床资料，其中男1例，女4例，中位年龄为12.8个月，年龄范围为6.3~36.0个月，中位体重为8.0 kg，体重范围为6.5~10.5 kg。总结分析手术时间、手术出血量、住院时间、术后并发症及随访情况。结果本组5例均于胸腔镜下完成食管憩室切除手术，手术算术平均时间为2.3 h(1.5~3.6 h)，手术出血量均<5 ml，术中均未输血；术后计划转入PICU。术后有创呼吸机平均使用时间为3 d(1~7 d)；术后算术平均住院时间为16 d(10~21 d)。1例患儿术后1周行上消化道造影检查提示吻合口漏，术后2周复查，自愈。随访时间1~30个月。所有患儿均已完全经口喂养，生长发育良好，体重增长满意。结论先天性食管闭锁术后食管憩室罕见，临床表现主要为吞咽困难，进食时呛咳，反复上呼吸道感染，胸腔镜手术治疗胸腔食管憩室是安全有效的。

简介：摘要目的探索先天性膈疝患儿术后肺功能的转归情况。方法收集2016年11月至2019年3月在上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科门诊随访并行肺功能检查的膈疝患儿肺功能数据，同时收集患儿治疗时的临床资料，包括患儿性别、膈疝类型、Apgar评分、出生体重、肝脏位置、血气分析、呼吸机维持时间和住院周期等进行统计分析。结果45例患儿纳入分析，其中男19例，女26例；左侧膈疝39例，右侧6例。共行89次肺功能检查，随访时间为(9.3±7.3)个月，20例患儿行1次检查，25例行2次及以上检查。以最近一次肺功能检查数据为准，45例患儿中呼吸功能正常者有7例(15.6%)，呼吸功能存在异常组有38例(84.4%)。肺功能检查表现为潮气呼吸功能正常、阻塞性通气功能障碍、混合性通气功能障碍、限制性通气功能障碍的分别为10次、62次、11次和6次。肺功能检查时间、膈疝类型和肝脏疝入情况与肺功能检查结果存在相关性(P<0.05)。与限制性通气功能障碍组患儿的月龄相比，阻塞性通气功能障碍组患儿的月龄较大[(8.9±6.9)个月比(1.3±0.5)个月，P＝0.001]。25例接受多次肺功能检查结果显示，随着患儿年龄的增长，其"达峰时间比"和"达容时间比"显著增加(P<0.05)。结论部分先天性膈疝患儿术后早期存在不同程度的肺功能异常，需给予高度重视；年龄、膈疝类型和肝脏疝入情况可能是影响肺功能异常的危险因素。

简介：摘要目的评估先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)患儿术后生长发育情况，探讨与生长发育相关的危险因素。方法收集2008年1月至2017年12月在上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科治疗痊愈出院并在门诊随访的87例先天性膈疝患儿资料，包括患儿明确诊断时孕周、娩出孕周、性别、Apgar评分、出生体重、肝脏位置、入院时血气分析、手术方式、缺损大小分级、是否需要补片修补和转归情况等。按照2006年世界卫生组织儿童生长标准，使用年龄别体重和年龄别身高评价膈疝患儿术后生长发育情况。年龄别身高和(或)年龄别体重处于小于2个标准差(standard deviations, SD)区间定义为生长发育迟缓，将患儿分为生长发育迟缓组和生长发育正常组，进行对比分析。资料采用SPSS 17.0软件进行统计学分析。结果87例CDH患儿中，男51例，女36例，左侧69例，右侧18例。出生体重(3298.6±485.7)g，肝脏疝入22例(25.3%)，需要补片修补8例(9.2%)。平均随访时间42.3个月(6～120个月)。8例(9.20%)年龄别体重<－2SD，6例(6.90%)年龄别身高<－2SD；生长发育迟缓组9例(10.3%)，正常组78例(89.7%)。进一步临床资料分析中显示，生长发育迟缓组患儿出生体重较小(P<0.001)，呼吸机维持时间较长(P<0.001)，术中需要补片修补的概率较大(P＝0.034)，住院周期较长(P＝0.006)，且术后并发症高发(P＝0.003)，以呼吸系统并发症为主。多因素回归分析显示生长发育迟缓的独立危险因素为出生体重、呼吸机维持时间和术后呼吸系统并发症。结论膈疝术后部分患儿存在生长发育落后，其危险因素为出生体重、呼吸系统并发症和呼吸机维持时间。