简介：摘要目的比较来氟米特(leflunomide，LEF)与吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil，MMF)及环磷酰胺(cyclophosphamide，CTX)治疗儿童肾病综合征型紫癜性肾炎(Henoch-Schönlein purpura nephritis，HSPN)的疗效，并对其安全性、实用性进行评价。方法选取于我院小儿肾脏风湿免疫科治疗的肾病综合征型HSPN共39例，随机分为3组，LEF组、MMF组及CTX组各13例患儿，均采用与糖皮质激素(激素)联合的方法治疗，观察3组治疗1、3、6、9个月时尿蛋白及血尿的变化，药物的不良反应及患儿治疗总费用情况。结果3组临床疗效比较，在降低尿蛋白及尿红细胞方面，治疗1、3、6、9个月时各组均有显著疗效，尿蛋白及尿红细胞下降明显，差异均有统计学意义(P<0.05)。在治疗第9个月时，LEF组及MMF组尿蛋白定量及尿红细胞均较CTX组下降明显，考虑与CTX组有1例尿蛋白在观察终点9个月时没有完全恢复正常，还有1例在治疗第6.5个月时复发有关；提示LEF与MMF的疗效稍优于CTX。患儿均表现耐受良好，未见严重不良反应发生，MMF组有1例在治疗1个月时出现丙氨酸转氨酶轻度升高，未使用药物治疗，3个月时随访结果显示丙氨酸转氨酶自行恢复正常。在治疗费用方面，LEF组为(8 231±665)元，CTX组为(11 523±469)元，两者费用接近，均低于MMF组的(19 953±386)元。结论LEF与MMF及CTX治疗儿童肾病综合征型HSPN疗效相当，LEF的不良反应轻微，价格更为经济，实用性更强，值得在临床推广。

简介：摘要目的比较来氟米特(leflunomide，LEF)与吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil，MMF)及环磷酰胺(cyclophosphamide，CTX)治疗儿童肾病综合征型紫癜性肾炎(Henoch-Schönlein purpura nephritis，HSPN)的疗效，并对其安全性、实用性进行评价。方法选取于我院小儿肾脏风湿免疫科治疗的肾病综合征型HSPN共39例，随机分为3组，LEF组、MMF组及CTX组各13例患儿，均采用与糖皮质激素(激素)联合的方法治疗，观察3组治疗1、3、6、9个月时尿蛋白及血尿的变化，药物的不良反应及患儿治疗总费用情况。结果3组临床疗效比较，在降低尿蛋白及尿红细胞方面，治疗1、3、6、9个月时各组均有显著疗效，尿蛋白及尿红细胞下降明显，差异均有统计学意义(P<0.05)。在治疗第9个月时，LEF组及MMF组尿蛋白定量及尿红细胞均较CTX组下降明显，考虑与CTX组有1例尿蛋白在观察终点9个月时没有完全恢复正常，还有1例在治疗第6.5个月时复发有关；提示LEF与MMF的疗效稍优于CTX。患儿均表现耐受良好，未见严重不良反应发生，MMF组有1例在治疗1个月时出现丙氨酸转氨酶轻度升高，未使用药物治疗，3个月时随访结果显示丙氨酸转氨酶自行恢复正常。在治疗费用方面，LEF组为(8 231±665)元，CTX组为(11 523±469)元，两者费用接近，均低于MMF组的(19 953±386)元。结论LEF与MMF及CTX治疗儿童肾病综合征型HSPN疗效相当，LEF的不良反应轻微，价格更为经济，实用性更强，值得在临床推广。

简介：摘要原发性肾病综合征是儿童常见肾脏疾病，80%~90%的患儿对糖皮质激素治疗敏感，为激素敏感型肾病综合征。绝大多数患儿初次缓解后会复发，50%~70%表现为频复发或激素依赖。在预防复发的同时尽可能减少药物不良反应是主要治疗目标。现就激素敏感型肾病综合征治疗进展进行综述，为临床制定个体化方案提供参考。

简介：摘要原发性肾病综合征(PNS)是儿童最常见的肾小球疾病之一，足量泼尼松口服4周后如仍未缓解则为激素耐药型肾病综合征(SRNS)。根据是否存在单基因致病，分为特发性SRNS及遗传性SRNS。目前激素联合钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)是治疗特发性SRNS首选推荐治疗方案，50%~70%的患儿可达完全或部分缓解；少部分特发性SRNS及大部分遗传性SRNS患儿，可能对包括CNI在内2种作用机制的不同免疫抑制剂耐药，会在5~10年逐步进展致终末期肾病。现就儿童SRNS治疗进展进行阐述。

简介：摘要肾病综合征是儿童期常见的肾小球疾病，易复发。近年来随着对其研究的深入发现，肾病综合征患儿常伴有特应性表现，其与特应性疾病呈现高共病特点。本文将从发病机制、细胞因子改变、治疗三方面探讨儿童肾病综合征和特应性疾病的关系，以期发现儿童肾病综合征和特应性疾病的相似之处，为儿童肾病综合征的治疗提供新的线索和方法。

简介：摘要水肿是肾病综合征的一个主要临床表现，也是多数患儿就诊的主诉。水肿不仅显著影响患儿生活质量，严重时也可出现多种合并症，如处理不当可危及生命。对于糖皮质激素敏感的肾病综合征患儿，仅应用糖皮质激素治疗使原发病获得缓解后，水肿即可完全消退。但对于许多难治性激素耐药肾病综合征或遗传性肾病综合征患儿，针对水肿的对症治疗至关重要。多种机制参与了肾病综合征患儿水肿的发生，针对其机制采取更有针对性的治疗可能会取得更好的疗效并避免药物不良反应。

简介：摘要水肿是肾病综合征的一个主要临床表现，也是多数患儿就诊的主诉。水肿不仅显著影响患儿生活质量，严重时也可出现多种合并症，如处理不当可危及生命。对于糖皮质激素敏感的肾病综合征患儿，仅应用糖皮质激素治疗使原发病获得缓解后，水肿即可完全消退。但对于许多难治性激素耐药肾病综合征或遗传性肾病综合征患儿，针对水肿的对症治疗至关重要。多种机制参与了肾病综合征患儿水肿的发生，针对其机制采取更有针对性的治疗可能会取得更好的疗效并避免药物不良反应。

简介：无

简介：摘要激素耐药型肾病综合征是儿童终末期肾脏病的常见原因之一。已有证据表明，约1/3的儿童激素耐药型肾病综合征与遗传相关。随着分子诊断技术提高，目前的研究已经发现至少有50多个基因与遗传性儿童肾病综合征发病相关，且这个数量还在持续增加。这类由单基因变异所致的激素耐药型肾病综合征可定义为单基因遗传激素耐药型肾病综合征。本文主要综述激素耐药型肾病综合征遗传发病机制的研究进展。

简介：摘要目的回顾性分析儿童激素敏感型肾病综合征合并高磷血症的情况，探讨高磷血症在儿童肾病综合征发病中的临床意义。方法选择山东第一医科大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科在2017年1月至2018年12月期间收治的61例儿童激素敏感型肾病综合征初治患儿，观察在病情活动期和缓解期血磷水平的变化，并分析其与血清白蛋白、血脂、肾功能、血钙、血磷、尿蛋白等指标之间的相关关系。结果61例激素敏感型肾病综合征患儿在病情活动期的血磷水平为1.79(1.65，1.91)mmol/L，其中血磷升高者33例(54.1%)；而在病情完全缓解后血磷水平为1.64(1.46，1.79)mmol/L，血磷升高者15例(24.6%)。相关性分析显示，激素敏感型肾病综合征患儿血磷水平与尿蛋白/肌酐比值、血清脂蛋白a、钙磷乘积呈正相关(r值分别为0.239、0.188、0.623，P均<0.05)，与血白蛋白水平、血钙水平呈负相关(r值分别为-0.201、-0.195，P均<0.05)。结论激素敏感型肾病综合征患儿在疾病活动期高磷血症的发生率较高，随病情缓解血磷紊乱情况明显改善，具体机制有待进一步研究。

简介：摘要目的回顾性分析儿童激素敏感型肾病综合征合并高磷血症的情况，探讨高磷血症在儿童肾病综合征发病中的临床意义。方法选择山东第一医科大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科在2017年1月至2018年12月期间收治的61例儿童激素敏感型肾病综合征初治患儿，观察在病情活动期和缓解期血磷水平的变化，并分析其与血清白蛋白、血脂、肾功能、血钙、血磷、尿蛋白等指标之间的相关关系。结果61例激素敏感型肾病综合征患儿在病情活动期的血磷水平为1.79(1.65，1.91)mmol/L，其中血磷升高者33例(54.1%)；而在病情完全缓解后血磷水平为1.64(1.46，1.79)mmol/L，血磷升高者15例(24.6%)。相关性分析显示，激素敏感型肾病综合征患儿血磷水平与尿蛋白/肌酐比值、血清脂蛋白a、钙磷乘积呈正相关(r值分别为0.239、0.188、0.623，P均<0.05)，与血白蛋白水平、血钙水平呈负相关(r值分别为-0.201、-0.195，P均<0.05)。结论激素敏感型肾病综合征患儿在疾病活动期高磷血症的发生率较高，随病情缓解血磷紊乱情况明显改善，具体机制有待进一步研究。

简介：摘要目的分析西北地区儿童激素耐药型肾病综合征（steroid resistant nephrotic syndrome，SRNS）的临床特征、病理类型、治疗及预后情况，为SRNS的治疗提供参考。方法采用回顾性调查方法，分析2018年1月1日至2020年12月31日陕西省西安市儿童医院肾脏科住院诊断为SRNS的102例患儿的临床资料、肾脏病理结果、治疗方案及疗效等。根据年龄、临床分型、病理类型、治疗方案及治疗转归对所有患儿进行分组，探讨影响SRNS患儿预后的危险因素。符合正态分布的计量资料以x¯±s表示，组间比较采用t检验；不符合正态分布的计量资料以M（Q1，Q3）表示，组间比较采用秩和检验。计数资料组间比较采用χ2检验。危险因素采用多因素Logistic回归分析。结果102例SRNS患儿的中位发病年龄3.0岁，局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）占36.3%（37/102），微小病变占33.3%（34/102）、系膜增生性肾小球肾炎占23.5%（24/102）。FSGS组患儿高血压［35.1%（13/37）］、24 h尿蛋白定量［130.5（91.5，159.6） mg/（kg·24 h）］、肾功能不全的患病率［21.6%（8/37）］均高于非FSGS组［13.8%（9/65）、65.8（51.2，85.5） mg/（kg·24 h）、4.6%（3/65）］，两组比较差异均有统计学意义（统计量值分别为χ2=6.32、Z=5.90、χ2=7.09；P值分别为0.012、<0.001、0.008）。Logistic多因素回归分析发现高血压（OR=4.055，95%CI 1.178~3.962）和24 h尿蛋白定量升高（OR=1.036，95%CI1.020~1.053）与FSGS的风险增加相关（P值分别为0.026、<0.001）。ROC曲线分析显示24 h尿蛋白定量评估FSGS的最佳临界值为85.65 mg/（kg·24 h）。经治疗，102例SRNS患儿中完全缓解61.8%（63/102），部分缓解14.7%（15/102），未缓解23.5%（24/102）。截至随访结束，微小病变组中治疗有效率［94.1%（32/34）］高于FSGS组［51.3%（19/37）］，两组比较差异有统计学意义（χ2=16.02，P<0.001）。在初始的免疫抑制治疗中，激素联合钙调磷酸酶抑制剂组治疗完全缓解率［77.1%（37/48）］高于激素联合环磷酰胺组［11.1%（3/27）］，两组比较差异有统计学意义（Z=32.28，P<0.001）。结论SRNS患儿中最常见的病理类型是FSGS，且发病年龄普遍偏小，病理类型为FSGS的患者预后最差，微小病变预后较好。高血压和24 h尿蛋白定量是FSGS的危险因素，儿童SRNS的二线免疫抑制剂首选钙调神经磷酸酶抑制剂类药物。

简介：摘要儿童激素耐药型肾病综合征（SRNS）是临床难题，预后较差，易进展为终末期肾病。判断SRNS病理类型及进展主要靠肾活检，然而其创伤性大、不易动态监测。寻找理想的、无创的、易获得的SRNS生物标志物，对早期发现、精准诊断、有效干预、改善预后至关重要。本文回顾儿童SRNS经典生物标志物，从SRNS发病机制着手，探索和识别免疫学、遗传学、转录组学及影像学潜在生物标志物，并对其未来走向进行展望。

简介：摘要目的探讨利妥昔单抗(rituximab，RTX)在儿童激素依赖型肾病综合征(steroid-dependent nephritic syndrome，SDNS)的疗效和不良反应，为临床SDNS患儿的治疗提供参考。方法回顾性分析2012年4月至2017年7月我院儿科接受RTX治疗的SDNS患儿30例(男17例，女13例)，发病年龄(4.07±2.77)岁，RTX首次治疗年龄(8.30±4.31)岁，随访时间12～24个月。观察治疗前后复发次数、无复发期、激素用量、血清白蛋白及外周血CD20＋B淋巴细胞计数的变化。此外，按病理类型分为微小病变型肾病综合征(minimal change nephrotic syndrome，MCNS)组(12例)和系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN)组(14例)，其余4例病理类型未知，比较分析RTX在两组的疗效。结果治疗后30例(100%，30/30例)完全缓解达6个月，15例(50%，15/30例)随访6个月以上复发，其中8例因"上呼吸道感染、肺炎、蚊虫叮咬、劳累"等复发，另外有5例随访10个月以上复发。随访期间均未见明显的不良反应。治疗前复发次数为(5.25±1.80)，治疗后复发次数为(0.75±0.79)，二者比较差异有统计学意义(t＝12.637，P<0.01)。治疗后无复发期为(11.37±4.83)个月，对比治疗前(2.92±1.24)个月，二者差异有统计学意义(t＝8.547，P<0.01)。激素(泼尼松)用量由治疗前(24.53±12.19)mg/d降为(9.09±7.00)mg/d(t＝4.69，P<0.05)，血清白蛋白由治疗前(34.76±9.06)g上升为治疗后(39.93±7.19)g(t＝2.31，P＝0.03)。治疗后MCNS组无复发期为(9.00±2.09)个月，比较MsPGN组(12.96±5.40)个月，二者差异有统计学意义(t＝2.534，P＝0.021)。外周血CD20＋B细胞计数在12个月左右接近治疗前水平，其恢复情况与患儿疾病复发频率无显著相关性(P＝0.143)。结论RTX能有效地减轻激素依赖，降低激素累积量，延长疾病缓解时间，且在MCNS和MsPGN中的疗效可能不同。

简介：摘要目的探讨托拉塞米联合甲基泼尼松龙治疗肾病综合征(NS)的临床效果。方法抽取2018年4月至2020年11月太原钢铁(集团)有限公司总医院收治的NS患者80例为研究对象，采用随机数字表法将其分为对照组(39例，常规对症治疗基础予以呋塞米联合泼尼松治疗)、研究组(41例，在常规对症治疗基础予以托拉塞米联合甲基泼尼松龙治疗)，比较两组临床疗效及治疗前后肾功能包括尿素氮(BUN)、白蛋白(Alb)、24 h尿蛋白，凝血-纤溶系统指标包括凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶时间(APTT)、纤维蛋白原(FIB)、D-二聚体(D-D)、抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)，复发率及不良反应。结果研究组治疗有效率高于对照组(P<0.05)；研究组治疗后BUN、24 h尿蛋白低于对照组，而Alb高于对照组(P<0.05)；治疗后研究组PT、APTT、ATⅢ高于对照组，而FIB、D-D低于对照组(P<0.05)；两组复发率、不良反应发生率比较差异未见统计学意义(P>0.05)。结论托拉塞米联合甲基泼尼松龙治疗NS疗效较好，可改善患者肾功能、凝血-纤溶系统，且不增加复发率与不良反应。

简介：摘要肾病综合征(NS)患者血栓栓塞事件发生率高，老年人群血栓风险及出血风险均增加。本文结合2020年改善肾脏病预后全球组织(KDIGO)肾小球肾炎指南就老年NS人群血栓栓塞及出血风险评估、抗凝治疗和预防的时机以及药物选择等方面进行讨论。

简介：无

简介：摘要目的评价来氟米特联合甲泼尼龙治疗IgA肾病的疗效和安全性。方法收集2008年12月至2016年10月在中国人民解放军总医院肾脏病科诊断为IgA肾病的患者75例，分别观察吗替麦考酚酯联合甲泼尼龙(MMF组，44例)与来氟米特联合甲泼尼龙(LEF组，31例)治疗IgA肾病的疗效和安全性。结果两组患者基线资料无统计学差异(P>0.05)。分别治疗2、6、10个月之后，患者24 h尿蛋白定量显著减低，血清白蛋白水平得到明显改善。但两组间的2、6、10个月后的缓解率(20.45% vs 29.03%、70.45% vs 77.42%、72.73% vs 83.87%)和完全缓解率(9.09% vs 6.45%、38.64% vs 45.16%、40.91% vs 48.39%)、24 h尿蛋白定量、血清白蛋白、肌酐、复发率[4例(9.09%) vs 1例(3.23%)]以及不良反应[6例(13.64%) vs 4例(12.9%)]无统计学差异的意义(P>0.05)。结论来氟米特联合甲泼尼龙与吗替麦考酚酯结合甲泼尼龙疗效相当，是治疗IgA肾病的安全有效方案之一。

简介：摘要目的探讨激素敏感型原发性肾病综合征(PNS)患儿激素治疗巩固维持阶段不同减量方案对疾病复发率的影响。方法选择2017年6月至2020年6月，在中山大学附属第一医院确诊的41例初治PNS患儿为研究对象，均对激素治疗敏感。根据激素治疗巩固维持阶段采用的不同减量方案，将其分为每日顿服组(n＝22)和隔日顿服组(n＝19)。本研究41例激素敏感型PNS患儿中，男性患儿为29例，女性为12例，男、女比例为2.4∶1，确诊时年龄为1.3~14.6岁。采取回顾性分析法对2组患儿一般临床资料、实验室检查结果进行分析。同时分析2组患儿PNS首次治疗复发时间、复发率、频复发率、加用免疫抑制剂治疗率，以及激素相关不良反应发生情况。本研究遵循的程序符合中山大学附属第一医院伦理委员会规定，通过该伦理委员会审查，并获得批准(审批文号：伦审〔2022〕334号)。结果①2组患儿发病年龄、性别构成比、PNS临床分型构成比比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。②2组患儿初治时24 h尿蛋白定量、血清白蛋白、血清胆固醇、血清肌酐、估算的肾小球过滤率(eGFR)、免疫球蛋白(Ig)G、补体C3水平，以及足量激素疗程及变态反应性疾病占比、肾功能不全占比比较，差异均无统计学意义(P>0.05)。2组患儿初治时血清IgE水平比较，差异有统计学意义(χ2＝－2.153，P＝0.031)。③本研究41例PNS患儿中，距初始治疗3、6、12个月时复发率分别为12.2%(5/41)、31.7%(13/41)、53.7%(22/41)。与隔日顿服组相比，距初始治疗时12个月内，每日顿服组患儿首次复发时间明显延长(χ2＝4.973，P＝0.026)。距初始治疗3、6个月时，每日顿服组患儿的复发率明显低于隔日顿服组，并且差异均有统计学意义(P<0.05)；距初始治疗12个月时复发率，也低于隔日顿服组[40.9%(9/22) vs 68.4%(13/19)]，但是2组比较，差异无统计学意义(P>0.05)。这41例PNS患儿中，60.7%患儿复发有明确诱因(感染或激素减量/停药)，对其采取控制感染和(或)激素加量/再次使用足量激素治疗后，尿蛋白检查结果均在4周内转阴。每日顿服组患儿激素相关性眼损害发生率高于隔日顿服组，但是差异无统计学意义(22.7% vs 5.3%，P＝0.257)。结论激素敏感型PNS患儿预后良好，复发率高，巩固维持阶段采用每日顿服方案可延长复发时间，降低中期复发率。治疗期间需定期监测患儿眼压，早发现、早治疗糖皮质激素相关性眼损害。

简介：摘要目的研究血清免疫球蛋白E（IgE）预测儿童频复发型肾病综合征激素治疗疗效的价值。方法选取我院60例肾病综合征患儿纳入研究对象，其中频复发患儿30例，非频复发患儿30例，分别设为频复发组与非频复发组；另外选取30名健康儿童纳入研究对象，设为健康组。频复发组与非频复发组患儿入院后均接受激素治疗，三组均在入院后（频复发组与非频复发组用药前）检查免疫球蛋白A（IgA）、IgE、免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白M（IgM），对比三组血清免疫球蛋白水平差异，对比两组肾病综合征患儿IgE水平变化情况，对比IgE升高、不升高频复发型肾病综合征患儿激素治疗疗效，通过ROC曲线分析IgE预测频复发型肾病综合征患儿激素耐药的价值。结果三组IgE水平对比频复发组>非频复发组>健康组，差异有统计学意义（P<0.05）；三组IgG、IgM对比健康组>频复发组、非频复发组，差异有统计学意义（P<0.05）。频复发组IgE升高率显著高于非频复发组，差异有统计学意义（P<0.05）。IgE不升高的频复发型肾病综合征患儿激素耐药率显著高于IgE升高的频复发型肾病综合征患儿，差异有统计学意义（P<0.05）。经ROC分析，IgE的曲线下面积为0.884，标准误为0.048，95%CI为0.789~0.979，最佳截断值为99.500，敏感度0.833，特异性0.900，且P<0.05。结论频复发型肾病综合征患儿血清IgE呈现出高表达，当IgE>99.500时行激素治疗激素敏感性高，能够为疾病的治疗提供帮助，值得临床医师关注。