简介：摘要目的探讨肾上腺淋巴管瘤的诊断和治疗方法。方法回顾性分析2011年9月至2019年3月郑州大学第一附属医院收治的16例肾上腺淋巴管瘤患者的临床资料。男8例，女8例。平均年龄(40.0±13.2)(15～65)岁。体检或因其他疾病诊治时影像学检查发现11例，腰痛2例，腹痛2例，乏力1例。CT检查病变为肾上腺囊性或囊实性无强化低密度肿物，最大径2.5～16.0 cm，部分边缘钙化；肿瘤位于右侧9例，左侧7例。肾上腺激素异常6例，其中24 h尿香草扁桃酸(VMA)及肾上腺素升高2例，24 h尿游离皮质醇(UFC)及血皮质醇升高1例，醛固酮升高3例。术前考虑亚临床型肾上腺肿瘤，予肾上腺肿瘤相关围手术期处理：所有患者均监测血压，VMA升高患者术前给予盐酸特拉唑嗪口服并扩容；UFC升高患者术中给予氢化可的松200 mg静脉滴注，术后根据血皮质醇水平及时调整激素用量；醛固酮升高患者监测血醛固酮及血钾。16例均行手术治疗，腹腔镜肾上腺全切除术10例，腹腔镜肾上腺肿瘤切除术3例，开放式肾上腺肿瘤切除术2例，因病变破裂出血行急诊剖腹探查后行肾上腺全切除术1例。结果本组16例手术过程顺利，术后均无手术相关并发症发生，术后无特殊治疗。16例术后病理诊断均为肾上腺淋巴管瘤。大体标本可见瘤体呈囊性或多房囊性，切面可见囊腔；镜下观察可见大小不等的囊腔，壁内衬以单层扁平内皮细胞，腔内充满红染淋巴液。7例行免疫组化染色检查：D2-40(7/7)、CD34(6/6)、CD31(6/6)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(3/3)、钙结合蛋白(CR)(2/2)阳性，细胞角蛋白(CK)(7/7)、CK7(3/3)阴性。患者随访6～95个月，均未见肾上腺区淋巴管瘤复发。结论肾上腺淋巴管瘤是临床少见的良性病变，缺乏特征性临床表现。术前诊断主要依靠影像学检查，内分泌检查多无异常。确诊依靠病理。参考肾上腺偶发瘤处理原则，优先选择手术治疗，总体预后良好。

简介：摘要淋巴管广泛分布于人体各部，其重要作用是维持组织液体平衡和参与免疫反应。心脏内同样存在丰富的淋巴管，它在心脏疾病中的角色正在不断被认知。本文从心脏淋巴管的结构、病理生理学、检测方法及在心脏疾病中的作用进行综述。

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简介：摘要总结分析17例肾上腺淋巴管瘤的临床诊治经验，探讨该病的影像特点及病理类型。结果显示，肾上腺淋巴管瘤的影像学检查无特异性，表现与一般的囊肿相似，但囊腔密度略高于单纯性囊肿，部分病例囊壁可见钙化，少数可显示腺瘤样表现。本病确诊主要靠病理检查。对于肿瘤最大径≥4.0 cm、有内分泌功能、可疑恶性，或有明显临床症状者，推荐手术治疗。

简介：摘要目的探讨儿童气管周围淋巴管畸形的治疗方法并总结经验。方法收集2009年10月至2019年10月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的气管周围淋巴管畸形27例患儿的相关资料。其中，男16例，女11例；中位年龄为8个月，年龄范围为4~14个月。所有患儿均接受磁共振成像检查，提示为T1像等或高信号，T2像高信号，脂肪抑制像呈高信号。根据气管周围淋巴管畸形的病变范围和临床表现将患儿分为3型：咽后壁型13例，咽侧壁型11例，完全弥漫型3例。所有患儿中，5例行单纯口服药物治疗，17例行单纯注射治疗，5例行注射+口服药物治疗。采用4级分级标准对治疗效果进行评价：Ⅰ级(差)，瘤体缩小0~25%；Ⅱ级(中)，瘤体缩小26%~50%；Ⅲ级(好)，瘤体缩小51%~75%；Ⅳ级(优)，瘤体缩小76%~100%。结果所有患儿呼吸困难的症状均明显缓解，控制了淋巴管畸形的增长；随访时间范围为1~10年，2例痊愈，25例尚在随访中。疗效Ⅰ级0例，Ⅱ级3例，Ⅲ级9例，Ⅳ级15例。Ⅲ级疗效以咽后壁型最佳，Ⅳ级疗效以咽侧壁型最佳。完全弥漫型瘤体体积减小最明显。19例出现发热，多见于接受平阳霉素注射者，体温多<38.5℃，经对症处理24 h内恢复正常。无过敏性休克、肺纤维化病例。结论早期发现淋巴管畸形对于改善患儿症状极为重要，若延迟治疗或治疗方法不正确，淋巴管畸形增大，会使患儿症状加重甚至危及生命。

简介：摘要目的探讨成人颈部淋巴管瘤的临床特征、诊断、治疗及预后。方法对北京世纪坛医院淋巴外科2017年2月至2020年6月收治的成人颈部淋巴管瘤病例进行回顾性分析。结果25例成人颈部淋巴管瘤患者中，男5例，女20例，年龄18~58岁。25例行核素淋巴显像检查，其中8例可见颈部肿物区域放射性增高表现；17例行直接淋巴管造影检查，14例发现颈段胸导管出口梗阻。手术治疗21例，随访6~47个月，无1例复发；未行手术治疗4例，1例失访，另3例随访16~48个月，颈部肿物有不同程度进展。结论成人颈部淋巴管瘤是一种淋巴管畸形疾病，完整切除肿物以及改善胸导管通畅性是治疗的关键。

简介：摘要近年来，基础和临床研究的快速进展推动了儿童淋巴管畸形领域的全面发展。该文回顾了近年来该领域的重要诊疗进展，并从儿童淋巴管畸形的分类、基础研究、诊断、治疗几个方面总结了重要的发现和创新，同时也阐述了作者对该领域未来发展方向的判断和思考。

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简介：摘要目的探讨海绵状淋巴管瘤的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析1990年1月至2020年7月北京协和医院住院诊治的8例经病理检查诊断的海绵状淋巴管瘤患者的临床资料，包括临床表现、实验室与影像学检查结果及治疗方案。结果8例海绵状淋巴管瘤患者均为女性，发病年龄1日龄~58岁，中位年龄32岁，病程24（5，78）个月。临床表现为腹部肿物2例，腋下肿物2例，颈部肿物1例，腹股沟肿物1例，下颌肿物1例，胸腔与腹腔积液1例。8例中，1例为出生后起病，其余均为成人后起病。2例患者起病前有邻近部位的手术史。5例患者行CT扫描检查示肿物为低密度、类圆形肿物，增强后无明显强化。7例患者行肿物完整切除术；1例患者曾行肿物部分切除术，术后服中链脂肪酸饮食治疗。4例随访3.5（1.3~17.8）年均稳定，2例在术后13、1年后复发，1例患者随访中诊断为鲍温病。结论海绵状淋巴管瘤可先天出现也可后天产生，以女性受累为主，常见的临床表现为体表肿物，可行手术切除治疗，但易复发，需长期随诊。

简介：摘要目的探究哑铃型肠系膜淋巴管瘤（mesenteric lymphangioma, ML）的临床特点和诊治方式。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月至2020年12月收治的15例哑铃型ML患儿的临床资料。其中，男11例，女4例，年龄为（4.7±2.8）岁；多以腹痛（13例）和呕吐（11例）为主要症状，术前进行腹部B型超声检查，15例均提示腹部包块，9例诊断为ML; 9例完善腹部CT检查的患儿中6例诊断为ML；患病时间范围为21 h至2年。分析总结该类型ML的临床表现、诊断和治疗方法。结果15例患儿中，10例进行了急诊手术，5例选择行择期手术；其中7例进行腹腔镜囊肿切除术，3例进行腹腔镜中转开腹手术，5例进行开腹手术。术中可见15例患儿有11例合并并发症，其中9例合并肠扭转，3例合并囊内出血、感染，3例合并肠梗阻。13例患儿将肠系膜囊肿及所属肠管一并切除，切除肠管长度范围为5~50 cm；1例予肠系膜囊肿大部分切除+残余囊肿开窗引流术；1例单纯切除肠系膜囊肿。对肠扭转患儿予扭转复位后均未见肠管坏死。出院后对所有患儿随访6~54个月，未见囊肿复发。结论哑铃型ML多以急腹症就诊，常合并并发症，应尽早行手术治疗，腹腔镜手术是首选治疗方法。

简介：摘要目的探讨海绵状淋巴管瘤的临床特征、治疗及预后。方法回顾性分析1990年1月至2020年7月北京协和医院住院诊治的8例经病理检查诊断的海绵状淋巴管瘤患者的临床资料，包括临床表现、实验室与影像学检查结果及治疗方案。结果8例海绵状淋巴管瘤患者均为女性，发病年龄1日龄~58岁，中位年龄32岁，病程24（5，78）个月。临床表现为腹部肿物2例，腋下肿物2例，颈部肿物1例，腹股沟肿物1例，下颌肿物1例，胸腔与腹腔积液1例。8例中，1例为出生后起病，其余均为成人后起病。2例患者起病前有邻近部位的手术史。5例患者行CT扫描检查示肿物为低密度、类圆形肿物，增强后无明显强化。7例患者行肿物完整切除术；1例患者曾行肿物部分切除术，术后服中链脂肪酸饮食治疗。4例随访3.5（1.3~17.8）年均稳定，2例在术后13、1年后复发，1例患者随访中诊断为鲍温病。结论海绵状淋巴管瘤可先天出现也可后天产生，以女性受累为主，常见的临床表现为体表肿物，可行手术切除治疗，但易复发，需长期随诊。

简介：摘要电离辐射会造成淋巴管内皮细胞死亡，导致淋巴管结构破坏、功能紊乱和数量减少，对放疗产生负面影响，但也会诱导肿瘤细胞和肿瘤浸润性免疫细胞等细胞分泌多种细胞因子，促进肿瘤相关淋巴管生成，增强抗肿瘤免疫，有利于抗肿瘤治疗。研究电离辐射后淋巴管变化可能是探索放疗与免疫治疗协同抗肿瘤作用的一个途径。本综述从电离辐射后淋巴管形态学改变、电离辐射影响淋巴管分子机制和电离辐射后淋巴管变化在临床中的价值3个角度进行了归纳分析，以期为开展电离辐射对淋巴管影响的研究提供思路。

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简介：摘要1例8岁女性患儿，因阵发性呼吸困难，于2019年7月19日就诊于南京医科大学附属儿童医院，完善检查后考虑为肺淋巴管瘤，行开胸探查术，术中见瘤体弥漫分布，切取部分组织行病理检查。结合病史、CT影像及术后病理，患儿被诊断为弥漫性肺淋巴管瘤病。尝试口服西罗莫司治疗，起始剂量为每12 h 0.9 mg，定期监测血药浓度，并调整药物剂量使浓度维持在10~15 ng/ml, 2周后患儿呼吸困难得到改善，但出现顽固性乳糜胸，考虑与手术形成创面有关。患儿长时间带胸腔引流管，予以10 mg复方倍他米松注射液溶解于20 ml生理盐水中，注射至引流管中以减少胸腔积液的渗出，注射3次后成功拔除引流管。但2个月后患儿病情反复，尽管进行了积极的治疗，但患儿最终死于呼吸衰竭，病程接近1年。弥漫性肺淋巴管瘤病发病年龄越小，预后越差，手术切除可能并不适合如此弥漫的病灶，且有造成顽固性乳糜胸的风险，进一步的研究应该探讨疾病的发病机制和靶向药物治疗。

简介：摘要目的分析手及上肢血管淋巴管瘤的临床特点。方法自2010年1月至2018年10月，我们共收治12例手及上肢血管淋巴管瘤患者，总结其流行病学特点、临床特点、诊断及治疗，并对获得随访的11例结果进行分析。结果血管淋巴管瘤是一种先天性静脉及淋巴管发育畸形，在手及上肢罕见，多在出生后发现，手背部易受累，桡侧半多见。术后11例获得随访，时间为6～60个月，平均22个月，手术治疗效果确切，患者满意。结论血管淋巴管瘤尽管为良性病变，因肿瘤多生长迅速，易影响手部或肢体外观甚至功能，宜尽早手术治疗。术中需重视淋巴管及血管残端封闭。若肿瘤范围广泛，建议分期手术。

简介：摘要目的探讨经淋巴结穿刺淋巴管造影并胸导管栓塞治疗乳糜漏的可行性与安全性。方法回顾性分析2019年7月至12月郑州大学第一附属医院收治的10例乳糜漏患者的临床资料。包括乳糜胸6例，乳糜腹1例，乳糜胸合并乳糜腹3例。所有患者均保守治疗失败。经淋巴结穿刺淋巴管造影明确乳糜池及胸导管位置后，经皮经腹穿刺乳糜池并引入微导管，胸导管造影显示漏口位置后使用弹簧圈联合组织胶进行栓塞。观察术后疗效和并发症发生情况。结果除1例患者淋巴管造影未能显示乳糜池和胸导管而未行胸导管栓塞外，其余患者淋巴管造影明确漏口位置后成功实施胸导管栓塞。8例患者经皮经腹腔穿刺乳糜池获得成功，1例患者多次穿刺失败后改行透视引导下逆向穿刺胸导管近心端并获得成功。8例患者术后3~7 d引流液完全消失，1例患者术后引流量显著减少至120 ml/d。仅1例患者术后腹腔少量出血，无特殊处理，所有患者均无严重并发症发生。结论经淋巴结穿刺淋巴管造影并胸导管栓塞治疗乳糜漏安全、有效且并发症少。

简介：摘要该文报道1例儿童右侧下肢骨内淋巴管瘤病，患儿男，10岁。CT表现为右股骨远端干骺端及骨骺、右胫骨近远端干骺端及骨骺、右腓骨远端骨骺及右侧跟骨、距骨、局部跗骨多发大小不等囊状、条片状低密度影。MRI表现为病变区骨质内多发大小不等、形态各异囊状异常信号，局部呈小片状，T1WI呈低信号，脂肪抑制T2WI呈高信号，与液态水信号相似。

简介：摘要目的探讨儿童腹腔淋巴管瘤相关并发症的诊治经验。方法选取2016年1月至2020年1月安徽省儿童医院收治的腹腔淋巴管瘤继发并发症患儿18例，对其临床表现、影像学特点、诊治经过及预后进行回顾性分析。结果18例患儿中，腹腔淋巴管瘤继发感染4例，出血3例，破裂2例，肠梗阻9例。初诊超声确诊13例，CT确诊16例。2例腹腔淋巴管瘤继发感染和1例淋巴管瘤破裂患儿先行保守治疗，病情稳定后再行根治性手术；1例横结肠系膜巨大淋巴管瘤伴感染的患儿先急诊行囊肿外引流术，2个月后行手术切除肿瘤；其余14例患儿均行一期手术治疗。手术过程顺利，其中行单孔腹腔镜辅助手术8例，开放手术10例。术后恢复满意，无乳糜漏等并发症发生。术后住院时间（6.6 ± 1.8）d，其中单孔腹腔镜辅助手术后住院时间（5.4 ± 1.4）d，开腹手术后住院时间（7.6 ± 1.6）d。患儿术后随访3个月至2年，无一例复发。结论儿童腹腔淋巴管瘤出现并发症临床较少见，腹部超声和CT可作为常规检查评估病情，手术治疗安全有效，选择个体化的手术时机和手术方式可使患儿获得良好的预后。

简介：摘要目的探讨儿童腹腔淋巴管瘤相关并发症的诊治经验。方法选取2016年1月至2020年1月安徽省儿童医院收治的腹腔淋巴管瘤继发并发症患儿18例，对其临床表现、影像学特点、诊治经过及预后进行回顾性分析。结果18例患儿中，腹腔淋巴管瘤继发感染4例，出血3例，破裂2例，肠梗阻9例。初诊超声确诊13例，CT确诊16例。2例腹腔淋巴管瘤继发感染和1例淋巴管瘤破裂患儿先行保守治疗，病情稳定后再行根治性手术；1例横结肠系膜巨大淋巴管瘤伴感染的患儿先急诊行囊肿外引流术，2个月后行手术切除肿瘤；其余14例患儿均行一期手术治疗。手术过程顺利，其中行单孔腹腔镜辅助手术8例，开放手术10例。术后恢复满意，无乳糜漏等并发症发生。术后住院时间（6.6 ± 1.8）d，其中单孔腹腔镜辅助手术后住院时间（5.4 ± 1.4）d，开腹手术后住院时间（7.6 ± 1.6）d。患儿术后随访3个月至2年，无一例复发。结论儿童腹腔淋巴管瘤出现并发症临床较少见，腹部超声和CT可作为常规检查评估病情，手术治疗安全有效，选择个体化的手术时机和手术方式可使患儿获得良好的预后。