简介：摘要本文报道1例发生于颞骨的低度恶性纤维黏液样肉瘤。患者男，33岁，因“右侧面肌痉挛、右耳听力下降、右耳鸣7个月”就诊于北京协和医院。颞骨增强CT及颞骨增强MRI发现右侧颞骨占位，呈膨胀性改变，考虑良性或低度恶性。术前诊断右侧颞骨颅底肿物，行右侧岩骨次全切+颞骨颅底肿瘤切除+耳大神经移植面神经重建术+腹部脂肪移植术，术后患者恢复良好，随访10个月至今未复发。

简介：摘要目的探讨儿童低度恶性纤维黏液样肉瘤（low grade fibromyxiod sarcoma，LGFMS）的临床病理特征。方法收集2010年1月至2019年1月复旦大学附属儿科医院4例LGFMS，观察其临床、影像学、组织学、免疫组织化学、分子遗传学及预后特征。结果LGFMS男女患者各2例，发病年龄3~13岁（平均年龄9岁）；临床表现为缓慢生长的无痛性肿块；典型的形态为黏液样区域和纤维胶原样区域交替性分布，1例局灶区域可见巨菊形团结构；肿瘤细胞表达波形蛋白（4/4）、MUC4（4/4），Ki-67阳性指数5%~20%；荧光原位杂交均可检测到FUS基因的断裂重排；4例均接受手术切除，例2随访71个月后复发。结论儿童LGFMS临床表现不具有特异性，其具有独特的组织学特征，免疫组织化学MUC4阳性表达及FUS基因断裂重排检测有助于其诊断及鉴别诊断。

简介：摘要隆突样皮肤纤维肉瘤是一种交界恶性或潜在低度恶性的纤维组织细胞肿瘤，常好发于躯干，乳房皮肤较为罕见。中南大学湘雅第二医院对1例乳房隆突性纤维肉瘤患者行广泛局部切除术，同期采用帯蒂胸背动脉穿支皮瓣对软组织缺损进行即刻修复，取得较好效果。通过详细回顾该病例的诊疗过程以及对相关文献进行系统地复习，作者对乳房隆突样纤维肉瘤的诊断和治疗经验加以总结。

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简介：摘要目的总结婴儿纤维肉瘤(IFS)的临床特点，并分析影响IFS预后的高危因素。方法回顾性分析2013年10月至2019年12月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的16例IFS患儿的临床资料，应用SPSS 21.0软件进行统计学分析，分析其临床特点，并分析影响预后的高危因素。结果1．共16例患儿，中位发病年龄0.13岁(0～4.92岁)，男童多见(14/16例，占87.5%)。2.原发肿瘤部位：10例位于四肢，3例位于头颈部，3例位于躯干部。3.治疗方案：以手术联合化疗为主。化疗方案为"长春新碱+环磷酰胺+放线菌素D"，15例化疗患儿中，12例对化疗敏感，3例对化疗不敏感。14例行肿瘤切除手术治疗，2例仅行活检。4.中位随访3.5年，3例患儿家长放弃治疗后死亡，13例患儿均完全缓解，其中2例复发(2/16例，12.5%)，5年总生存(OS)率为70%。按病理分级分组，G1+G2级患儿5年OS率100%，G3级患儿的5年OS率为30%，差异有统计学意义(χ2＝4.853，P＝0.028)。结论IFS总体预后良好。肿瘤病理分级是影响预后的重要因素，术前化疗有利于完全切除肿瘤，存在高危因素的患儿建议术后进行化疗。

简介：摘要目的探讨儿童腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma，EIMS）的临床病理特征、免疫组织化学及分子遗传学特点。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院2015年9月至2020年9月诊断的2例儿童腹腔EIMS的临床资料、病理特征并复习相关文献。结果例1患儿女，10个月，例2患儿男，7个月，均因发现腹部膨隆入院。组织学形态：以淋巴细胞为主伴少量中性粒细胞和浆细胞的炎性黏液样背景，大圆形细胞呈小簇状或单个散在分布，泡状核、核仁明显、核分裂象少见。肿瘤细胞表达间变性淋巴瘤激酶（ALK）1、ALK（D5F3）、结蛋白、CD30；部分表达广谱细胞角蛋白和平滑肌肌动蛋白；不表达panTRK、TRKA、ROS1。本组2例均为婴幼儿患者，相较于成人有以下特点：（1）核分裂象少，<5个/10 HPF（P<0.05）；（2）结合相关文献分析儿童（<12岁）中位生存期>36个月，预后可能较成人好。结论EIMS是一种高侵袭性的恶性肿瘤，发生率比较低，发生于儿童更为罕见；其具有典型的组织学形态、ALK（D5F3）的核膜特征表达，荧光原位杂交检测显示均有ALK基因重排。

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简介：摘要先天性/婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma, IFS)是起源于纤维组织中纤维母细胞的恶性肿瘤，是1岁以内儿童最常见的软组织肿瘤，最常见于四肢和躯干。病理学诊断是目前IFS确诊的金标准。完整切除手术治疗是IFS传统的首选治疗方式，影像学检查可为手术可行性提供依据。但IFS自身生物学特征，如生长迅速，常是大肿瘤，好发于四肢和躯干，与邻近血管、神经或骨骼通常有密切关系等，限制了此类手术的进行。同时，鉴于IFS肿瘤的高化疗敏感性，经病理确诊后，化学治疗联合手术治疗已成为IFS的一线治疗方式。目前化疗方案以长春新碱-放线菌素(VA方案)为一线方案，但尽管其具有良好的IFS反应性及预期安全性，其长期安全性仍有待验证。现阶段，疾病的总体治疗模式已从单一的初次手术向最大限度保留器官的多学科综合诊治成功转化，对IFS的诊治意义重大。同时，新型治疗方法，包括针对TRK融合基因、血管内皮生长因子受体/血小板衍生生长因子受体(VEGFR/PDGFR)、BRAF基因重排等靶向治疗，为对化学治疗反应不良的难治性、转移性/复发转移性IFS提供了新的希望。

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简介：摘要肉瘤样肾细胞癌是一种伴有肉瘤样去分化特征的高度恶性肿瘤，其进展快、病死率高，预后较差。研究结果表明，晚期肉瘤样肾细胞癌患者行减瘤手术、单药化疗或靶向治疗效果不佳。随着对肉瘤样肾细胞癌发病机制及分子生物学特征研究的深入，发现其PD-1和PD-L1表达水平高于其他病理亚型，因此免疫检查点抑制剂组合疗法和免疫治疗联合靶向治疗已经成为其一线治疗方案。本文主要就晚期肉瘤样肾细胞癌手术、化疗、靶向治疗、免疫治疗等最新治疗方法进行综述。

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简介：摘要患者男，78岁。因全程性肉眼血尿3 d，CT示右肾占位性病变入院，行右肾切除术。大体观察见肿瘤组织呈出血坏死多彩状，镜下观察见肿瘤主要由呈明显异型性的圆形或多边形上皮样细胞组成，核分裂象易见，细胞排列呈不规则条索、片状及网状裂隙样结构，裂隙边缘被覆肿瘤细胞。免疫组织化学显示血管内皮标志物（ERG、FLI-1、CD31、第八因子相关抗原）及广谱细胞角蛋白（CKpan）、波形蛋白、CD10等均呈阳性表达，肿瘤细胞Ki-67阳性指数约占50%，诊断为肾脏上皮样血管肉瘤。

简介：摘要本文报道了1例经手术病理证实的乳腺黏液纤维肉瘤。患者女，69岁，因乳房发现无痛性肿块3个月余就诊。乳腺X线摄影示右侧乳腺外上象限高密度肿物，边缘浅分叶，病灶大部分边界清晰，前缘略模糊，未见钙化。超声示右侧乳腺9点位低回声肿物，边界清晰，形态欠规则，内部回声欠均匀，可见点状强回声及索条状增强回声；彩色多普勒超声示肿物内部及周边探及点条状血流信号。MRI示右侧乳腺外上象限肿块，浅分叶，T1WI呈低信号，T2WI短时间反转恢复序列呈高信号，DWI呈不均匀高信号，增强后呈早期花环样至弥漫强化方式，肿块外侧缘及胸大肌前缘网格状强化，信号强度曲线呈平台/流出型，表观扩散系数为1.5×10-3~1.8 ×10-3 mm2/s。术后病理：乳腺黏液纤维肉瘤（中度分化）。

简介：摘要肌纤维母细胞肉瘤是少见的由肌纤维母细胞分化而来的梭形细胞肉瘤，大多数发生于成年人头颈、四肢等部位的软组织与骨，原发于肺部的肌纤维母细胞肉瘤极为罕见。本文回顾了1例肺部肌纤维母细胞肉瘤患者的资料。该患者为女性，59岁，CT表现为右中下肺近肺门处轻度不均匀强化的肿块，右下肺支气管通畅，病灶沿右中肺动脉及右肺动脉降支生长。支气管镜检可见肺右中叶癌累及中间支气管开口。结合病理及免疫组化结果考虑为肺肌纤维母细胞肉瘤。

简介：摘要目的探讨上皮样血管肉瘤（EAS）患者的临床病理特征、诊断及鉴别诊断方法。方法回顾性分析解放军联勤保障部队第九四〇医院2012年4月至2020年10月诊治的5例EAS患者临床病理资料，并复习相关文献。结果5例患者均为男性，中位年龄38岁（25~74岁）。低倍镜下见肿瘤细胞呈条索状、巢片状、不规则裂隙状浸润生长，并见肿瘤性血管形成，血管腔隙大小不一、互相吻合沟通，内衬异型内皮细胞，腔隙中还可见红细胞。高倍镜下见瘤细胞呈上皮样，具有明显异型性，细胞体积大，胞质丰富，核大，核仁明显，核分裂象易见。5例患者免疫组织化学不同程度表达血管内皮标志物（CD31、CD34、Fli-1、ERG和FⅧ-R-Ag）、上皮性标志物（CKpan、CK8/18）及间叶性标志物（Vimentin），Ki-67阳性指数10%~60%。结论EAS较罕见，极易误诊为低分化癌等恶性肿瘤，确诊需依靠病理活组织检查结果，病理医生需提高对此病的认识。

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简介：摘要隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一种发生于浅表部位的局部侵袭性的低级别肉瘤，复发率高，儿童罕见。本文报道1例少见的发生于手背部的儿童DFSP。患儿男，6岁。因发现右手背侧包块1年，进行性增大3个月入院，超声示右手背皮下可见一大小约2.7 cm×2.1 cm×0.7 cm的低回声区。术后镜下观察，真皮内见短梭形瘤细胞弥漫浸润性生长，核分裂象较多见，表达CD34和bcl-2。分子检测结果：荧光原位杂交检测示COL1A1-PDGFB融合基因伴基因拷贝数增多，逆转录-聚合酶链反应及基因测序结果示COL1A1第38号外显子和PDGFB第2号外显子融合。

简介：摘要本文报道1例患者，因间断右腰部疼痛1个月余、加重1周入院并行腹腔镜根治性右肾切除术，术后诊断为右肾纤维肉瘤。患者拒绝进一步放化疗，术后第11天出院。术后1年查胸部CT示肝右叶背膜下肿物。于外院行手术治疗，术后诊断为右肾纤维肉瘤肝转移。术后随访4个月未见复发和转移。

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简介：摘要隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）临床上较罕见，容易误诊为皮肤其他常见的良性肿瘤而做常规切除，应加强超声医生对此病的认识，为临床的术前诊断和治疗提供重要价值。为探讨DFSP的超声表现及鉴别要点、提高术前诊断、降低复发风险，现回顾性分析于2019年7月收入暨南大学附属第一医院的经手术病理证实的1例DFSP患者的临床资料及超声表现。超声表现：右侧胸壁处皮肤层见混合回声结节，大小约12 mm×24 mm，边界尚清，形态不规则，回声欠均匀，内见条索状强回声。彩色多普勒血流显像（CDFI）：结节内见丰富的血流信号。