简介：摘要粘液纤维肉瘤（Myxofibrosarcoma，MFS）也称作粘液肉瘤，是纤维母细胞肉瘤的类型之一，因原始间叶组织纤维组织或肿瘤组织的黏液变性所致。粘液纤维肉瘤的主要发病部位是软组织，该病的我国临床较为罕见，已有的报道中尚不足百例。但有报道指出，发生于不同部位的粘液纤维肉瘤，其影像学表现也具有一定的差异性。基于此，本研究就我院的1例软组织粘液纤维肉瘤患者的临床资料进行回顾性分析，旨在提升对该疾病的认知，提高临床诊断率。

简介：摘要目的通过对粘液样纤维肉瘤的病理切片进行观察，同时结合相关文献讨论起病理进程。方法收集新疆维吾尔自治区伊犁州友谊医院病理科2012—2016年期间诊断的2例粘液样纤维肉瘤。对其病理切片进行观察，结合患者的临床特征，分析粘液样纤维肉瘤的具体病理特点。结果患者镜下观察发现大量粘液样基质中，肿瘤细胞较稀疏分布，细胞呈梭形或星形，轻度异型性；可见假脂肪母细胞HE400×。结论粘液样纤维肉瘤的病理特征除间质广泛粘液样变，还包括异型性较小的星芒状细胞的特征，瘤组织呈触角样或蜘蛛网样浸润至皮下脂肪及横纹肌组织，局部侵袭组织的恶性生物学能力变强等特征，为临床上的诊断、鉴别提供依据。

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简介：隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是起源于真皮纤维组织细胞的一种低恶性肿瘤,多发生于成年人的躯干及四肢。临床上常表现为无痛性、缓慢生长的突出于皮肤的结节,切除后易复发。当典型的病理形态学特征——梭形瘤细胞和胶原纤维呈车辐轮状排列存在时,其诊断并不难。但是,若瘤组织出现较大区域或整个区域的粘液变性,即粘液型DFSP,其诊断就显得较为困难,且易误诊为

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简介：摘要目的分析软骨粘液样纤维瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法收集广元市第一人民医院病理科存档3例软骨粘液样纤维瘤进行回顾性临床病理分析，并结合文献进行复习。结果患者3例均为男性，15～38岁，平均年龄26岁，1例位于胫骨，1例位于腓骨伴骨折，1例位于髂骨，组织学呈特征性小叶状结构，中央细胞稀疏，分布在软骨或粘液样基质中，周边细胞渐密集，并可见较多破骨样多核巨细胞，部分小叶周边见反应性骨形成。结论软骨粘液样纤维瘤为极为罕见的良性骨肿瘤，诊断主要依据特征性的组织形态学和影像学综合诊断。

简介：摘要本文报道1例发生于颞骨的低度恶性纤维黏液样肉瘤。患者男，33岁，因“右侧面肌痉挛、右耳听力下降、右耳鸣7个月”就诊于北京协和医院。颞骨增强CT及颞骨增强MRI发现右侧颞骨占位，呈膨胀性改变，考虑良性或低度恶性。术前诊断右侧颞骨颅底肿物，行右侧岩骨次全切+颞骨颅底肿瘤切除+耳大神经移植面神经重建术+腹部脂肪移植术，术后患者恢复良好，随访10个月至今未复发。

简介：摘要目的探讨儿童低度恶性纤维黏液样肉瘤（low grade fibromyxiod sarcoma，LGFMS）的临床病理特征。方法收集2010年1月至2019年1月复旦大学附属儿科医院4例LGFMS，观察其临床、影像学、组织学、免疫组织化学、分子遗传学及预后特征。结果LGFMS男女患者各2例，发病年龄3~13岁（平均年龄9岁）；临床表现为缓慢生长的无痛性肿块；典型的形态为黏液样区域和纤维胶原样区域交替性分布，1例局灶区域可见巨菊形团结构；肿瘤细胞表达波形蛋白（4/4）、MUC4（4/4），Ki-67阳性指数5%~20%；荧光原位杂交均可检测到FUS基因的断裂重排；4例均接受手术切除，例2随访71个月后复发。结论儿童LGFMS临床表现不具有特异性，其具有独特的组织学特征，免疫组织化学MUC4阳性表达及FUS基因断裂重排检测有助于其诊断及鉴别诊断。

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简介：摘要口腔颌面部纤维肉瘤约占全身纤维肉瘤的15％，多发于颊、唇、舌、腭以及上下颌骨的骨膜和牙周膜，偶尔发生在颌骨内，主要见于下颌前联合、下颌角及骸状突，其次为上颌后部和上颌窦。目的讨论口腔外科治疗纤维肉瘤。方法根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断并治疗。结论纤维肉瘤对放射线不敏感，主要采用手术治疗。因纤维肉瘤术后复发率高，手术时需进行彻底而广泛的局部切除，包括周围的肌肉和骨质。一般淋巴结转移不多，但若确定已有淋巴结转移，即应行颈淋巴清扫。

简介：摘要隆突样皮肤纤维肉瘤是一种交界恶性或潜在低度恶性的纤维组织细胞肿瘤，常好发于躯干，乳房皮肤较为罕见。中南大学湘雅第二医院对1例乳房隆突性纤维肉瘤患者行广泛局部切除术，同期采用帯蒂胸背动脉穿支皮瓣对软组织缺损进行即刻修复，取得较好效果。通过详细回顾该病例的诊疗过程以及对相关文献进行系统地复习，作者对乳房隆突样纤维肉瘤的诊断和治疗经验加以总结。

简介：摘要目的探讨耳鼻喉粘液表皮样癌的诊断和鉴别诊断，分析其临床病理特征。方法收集12例粘液表皮样癌，并在观察其临床病理特点的基础上，对其进行免疫组化分析。结果12例中男性9例，女性3例，年龄20～60岁，平均年龄48岁，其中高分化者和低分化者的比例呈111，肿瘤细胞即粘液细胞、表皮样细胞、中间细胞等均呈阳性表达。结论粘液表皮样癌的临床表现与临床的分化程度关系密切，死亡病例多发生在治疗后的2年内。

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简介：1病案摘要患者男性，63岁，因“左侧胸闷，咳嗽半年，痰中带血1月”于2006年5月13日入院。胸部CT检查示：左肺上叶中央型肺癌，伴左肺上叶阻塞性炎症。行纤维支气管镜活检示：恶性肿瘤。腹部彩超及头颅CT检查均未见异常。于2006年5月16日行左肺癌根治术，术后病理检查示：“左上肺”恶性肿瘤，结合免疫组化结果考虑为肉瘤样癌，支气管切缘（-），支气管旁淋巴结0／3（-）主动脉窗淋巴结0／2（-）。

简介：患者，男，27岁。以无痛性肉眼血尿1月加重1周于2006年11月20日入院。患者自诉1月前无意中发现小便呈洗肉水样，无尿痛及排尿费力，1周前出现尿频（1次／h），小便时可见血块，伴有胀痛，到当地医院行B超检查示膀胱肿瘤（右侧前壁），拟住院手术。术前膀胱镜检查见右侧壁新生物3．0cm×4．0cm，实质性，广基无蒂易出血，距右侧输尿管开口2．0cm，双侧输尿管开口及喷尿均正常。术前静脉肾盂造影示右侧膀胱区3．0cm×4．0cm充盈缺损，双肾无积水，输尿管未见扩张。CT示膀胱右侧前壁3．0cm×4．0cm×3．0cm肿块，盆腔未见肿大淋巴结。术前检查腹股沟未见肿大的淋巴结。

简介：摘要目的总结婴儿纤维肉瘤(IFS)的临床特点，并分析影响IFS预后的高危因素。方法回顾性分析2013年10月至2019年12月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的16例IFS患儿的临床资料，应用SPSS 21.0软件进行统计学分析，分析其临床特点，并分析影响预后的高危因素。结果1．共16例患儿，中位发病年龄0.13岁(0～4.92岁)，男童多见(14/16例，占87.5%)。2.原发肿瘤部位：10例位于四肢，3例位于头颈部，3例位于躯干部。3.治疗方案：以手术联合化疗为主。化疗方案为"长春新碱+环磷酰胺+放线菌素D"，15例化疗患儿中，12例对化疗敏感，3例对化疗不敏感。14例行肿瘤切除手术治疗，2例仅行活检。4.中位随访3.5年，3例患儿家长放弃治疗后死亡，13例患儿均完全缓解，其中2例复发(2/16例，12.5%)，5年总生存(OS)率为70%。按病理分级分组，G1+G2级患儿5年OS率100%，G3级患儿的5年OS率为30%，差异有统计学意义(χ2＝4.853，P＝0.028)。结论IFS总体预后良好。肿瘤病理分级是影响预后的重要因素，术前化疗有利于完全切除肿瘤，存在高危因素的患儿建议术后进行化疗。

简介：婴儿型纤维肉瘤（infantilefibrosarcoma，IF）又称为先天性纤维肉瘤（congenitalfibrosarcoma），是一种罕见的软组织肿瘤，多发生于1岁以内，特别是新生儿及婴儿早期，占儿童恶性肿瘤的比例不到1％。作者近期收治1例大腿婴儿型纤维肉瘤，现报道如下。

简介：患者男,78岁。左胫前皮下肿块2个月。皮肤科情况:左胫前可见一直径约3.5cm的球形皮下肿物,肤色,界清,表面光滑,质轫,活动度差,无压痛。皮损组织病理示:不典型梭形细胞在真皮层弥漫分布,瘤细胞核仁明显,见病理性核分裂像,未排列成典型的'鱼骨'状。免疫组织化学示:波形蛋白(3+),Ki-67约15%(+),CD34和结蛋白(-)。诊断:成人型纤维肉瘤。予手术完全切除皮损,随访1年,未见复发。

简介：摘要目的通过一例儿童粘液表皮样癌病例特点的总结及相关文献复习，提高对本病的认识。方法临床病例分析及文献复习。结果临床症状均以咳嗽、咯血、发热、气短、胸痛为特点，纤维支气管镜检查是术前诊断的重要方法，病理检查可确诊，治疗首选手术。结论粘液表皮样癌，是一种少见的低度恶性肿癌，手术效果佳，预后较好。