简介:摘要目的探讨肾上腺淋巴管瘤的诊断和治疗方法。方法回顾性分析2011年9月至2019年3月郑州大学第一附属医院收治的16例肾上腺淋巴管瘤患者的临床资料。男8例,女8例。平均年龄(40.0±13.2)(15~65)岁。体检或因其他疾病诊治时影像学检查发现11例,腰痛2例,腹痛2例,乏力1例。CT检查病变为肾上腺囊性或囊实性无强化低密度肿物,最大径2.5~16.0 cm,部分边缘钙化;肿瘤位于右侧9例,左侧7例。肾上腺激素异常6例,其中24 h尿香草扁桃酸(VMA)及肾上腺素升高2例,24 h尿游离皮质醇(UFC)及血皮质醇升高1例,醛固酮升高3例。术前考虑亚临床型肾上腺肿瘤,予肾上腺肿瘤相关围手术期处理:所有患者均监测血压,VMA升高患者术前给予盐酸特拉唑嗪口服并扩容;UFC升高患者术中给予氢化可的松200 mg静脉滴注,术后根据血皮质醇水平及时调整激素用量;醛固酮升高患者监测血醛固酮及血钾。16例均行手术治疗,腹腔镜肾上腺全切除术10例,腹腔镜肾上腺肿瘤切除术3例,开放式肾上腺肿瘤切除术2例,因病变破裂出血行急诊剖腹探查后行肾上腺全切除术1例。结果本组16例手术过程顺利,术后均无手术相关并发症发生,术后无特殊治疗。16例术后病理诊断均为肾上腺淋巴管瘤。大体标本可见瘤体呈囊性或多房囊性,切面可见囊腔;镜下观察可见大小不等的囊腔,壁内衬以单层扁平内皮细胞,腔内充满红染淋巴液。7例行免疫组化染色检查:D2-40(7/7)、CD34(6/6)、CD31(6/6)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(3/3)、钙结合蛋白(CR)(2/2)阳性,细胞角蛋白(CK)(7/7)、CK7(3/3)阴性。患者随访6~95个月,均未见肾上腺区淋巴管瘤复发。结论肾上腺淋巴管瘤是临床少见的良性病变,缺乏特征性临床表现。术前诊断主要依靠影像学检查,内分泌检查多无异常。确诊依靠病理。参考肾上腺偶发瘤处理原则,优先选择手术治疗,总体预后良好。
简介:摘要卵巢转移瘤合并原发瘤(ovarian metastatic malignancy with primary tumor,OMMPT)是一种罕见现象,指卵巢转移瘤伴发卵巢原发性肿瘤。本组1例为卵巢转移性结肠腺癌伴成年型颗粒细胞瘤(AGCT),另1例为子宫体子宫内膜样癌(EC)转移至卵巢成熟性囊性畸胎瘤(MCT),并复习文献以提高对该病的认识,为治疗及预后提供依据。
简介:摘要目的回顾性总结超声引导下经皮射频消融治疗肝细胞癌肾上腺转移瘤的经验,评估其安全性及疗效。方法纳入2009年10月至2018年9月于中山大学附属第一医院行超声引导下肝细胞癌肾上腺转移瘤经皮射频消融治疗的患者16例,评估病灶的完全消融率及局部进展情况,总结肾上腺转移瘤消融相关的不良反应及并发症。结果16例患者的肾上腺转移瘤长径1.7~7.0(3.6±1.7)cm。中位消融时间为16 min,完全消融率为87.5%(14/16)。随访3~55个月,14例完全消融的患者中,3例出现肿瘤局部进展,肿瘤局部进展率21.4%(3/14)。不良反应及并发症方面,3例患者出现高血压危象(18.8%,3/16),2例患者术中出现心率减慢,其中1例合并频发室性早搏,暂停消融。全部病例无射频消融相关的死亡,无肾上腺功能衰竭症状体征出现。结论超声引导下经皮射频消融治疗肝细胞癌肾上腺转移瘤是一种安全、有效的治疗方式。
简介:摘要目的了解成人非经典型先天性肾上腺皮质增生伴反复肾上腺髓脂瘤的诊断治疗特点。方法回顾性分析在本院就诊的1例先天性肾上腺皮质增生的患者,以肾上腺占位为首发症状入院,反复发生肾上腺肿瘤结合相关文献进行分析,确立诊断后进行治疗,采用等位基因特异性PCR-直接测序联合多重连接依赖探针扩增技术测定其基因型。结果患者共检出2种CYP21A2基因突变类型:c.IVS3-13C/A>G,c.518T>A,MLPA结果示IVS3-13C/A>G及exon4杂合缺失。结论成人非经典型先天性肾上腺皮质增生患者容易误诊漏诊,诊治经典CAH是挽救生命的,但NCCAH的诊治对于防止不必要的痛苦也很重要。
简介:摘要目的探讨肾上腺血管平滑肌脂肪瘤的临床特征。方法回顾性分析四川大学华西医院2009年4月至2019年4月收治的5例肾上腺血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料。男2例,女3例;年龄平均46.7(40~57)岁。1例临床表现为右上腹包块,1例腰背部胀痛,余无显著症状;1例合并高血压,1例合并肾上腺素、去甲肾上腺素、肾素活性(立位)降低,其余病例激素未见异常。2例行腹部B超检查示肾上腺区强回声团;5例均行腹部增强CT检查,示肾上腺区占位性病变,具体表现为脂肪、血管、肌肉等混杂密度的肿瘤。肿瘤直径平均5.8(2.3~9.1)cm,其中左侧2例,右侧3例;合并肾血管平滑肌脂肪瘤1例。5例均行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术。总结患者术后情况及预后。结果5例手术均顺利完成,术后病理均诊断为肾上腺血管平滑肌脂肪瘤。合并高血压患者术后血压水平无明显变化。随访时间2~7年,5例肿瘤均无复发。结论肾上腺血管平滑肌脂肪瘤是一种极其罕见的良性疾病,多于中年发病,患者多无明显临床症状及体征;肿瘤通常不分泌有临床意义的激素,结合CT等影像学检查可基本诊断,确诊依赖于病理;术后预后良好。
简介:摘要在获得J Clin Endocrinol Metab的版权后,本文对该刊2020年4月发表的文章[Giuseppe R, et al. Adrenal incidentalomas are tied to increased risk of diabetes: findings from a prospective study. J Clin Endocrinol Metab, 2020,105(4):dgz284]进行中文编译。这是一项前瞻性研究,其目的是探索肾上腺意外瘤的患病率及其伴发病情况。研究对象为在放射科进行腹部CT检查的患者,排除已知或疑为肾上腺疾病、恶性肿瘤。纳入601例受试者,发现7.3%存在肾上腺意外瘤。进一步分析发现伴肾上腺意外瘤的患者体重指数更高(P=0.009)、腰围更大(P=0.007),糖尿病更多(31.8%对14.2%,P=0.003 8)。多元回归分析显示,糖尿病与肾上腺意外瘤存在显著相关(P=0.003)。50%肾上腺意外瘤患者存在自主皮质醇分泌(1 mg地塞米松过夜后血皮质醇≥50 nmol/L)。本研究采用前瞻性设计(避免了受试者纳入偏倚),首次明确肾上腺意外瘤的检出率为7.3%,并发现肾上腺意外瘤与糖尿病风险增加有关。
简介:摘要目的探讨肾上腺腺瘤样瘤的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法对10例肾上腺腺瘤样瘤的临床表现、影像学、组织学特征和免疫表型进行观察分析并复习相关文献。结果肾上腺腺瘤样瘤与生殖系统的腺瘤样瘤组织学形态相似,部分病例可见包膜,多数呈浸润性生长,与周围分界不清,可呈腺管样、管囊状、血管瘤样、小梁状及实性排列,常见印戒细胞样细胞;个别病例出现不典型的细胞形态。免疫表型:广谱细胞角蛋白(CKpan,AE1/AE3)、波形蛋白、CK5/6、calretinin、WT1和D2-40均呈阳性,CD34、癌胚抗原和ERG均阴性,Ki-67阳性指数1%~5%。肾上腺腺瘤样瘤的临床及影像学无特异表现。经FISH检测均不存在p16基因缺失。结论肾上腺腺瘤样瘤发病罕见,确诊依靠病理诊断,免疫组织化学可帮助鉴别诊断减少误诊。
简介:摘要脊柱是恶性肿瘤最常见的骨转移部位。近年来,微波消融技术已逐渐应用于脊柱转移瘤的治疗并取得了良好的治疗效果。但是在微波消融治疗脊柱转移瘤的临床应用方面仍存在一些争议,包括适应证的选择、消融的功率、消融时间以及温度的控制等。为规范治疗、提高疗效、降低手术相关的并发症发生率,中国抗癌协会肿瘤微创治疗专业委员会骨与软组织肿瘤学组和中华骨科杂志编辑部组织骨与软组织肿瘤及介入领域的方法学专家制订本临床治疗指南。本指南采用推荐意见分级的评估、制订及评价(Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation, GRADE)方法和卫生实践指南报告标准(Reporting Items for Practice Guidelines in healthcare, RIGHT)遴选出我国骨科、肿瘤科和介入科医生最为关注的15个临床问题,最终形成15条循证医学推荐意见,旨在提高微波消融在脊柱转移瘤治疗的规范化与科学性。
简介:摘要目的对肺癌脑转移行手术治疗的患者进行预后相关因素分析。方法回顾性收集2016年1月至2018年11月在中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院神经外科行手术治疗的肺癌脑转移患者的临床资料,获得完整的资料共83例,单因素分析采用log-rank法,多因素分析采用Cox风险比例模型,应用R软件将影响因素绘制成列线图并进行验证。结果83例患者的中位总生存期(OS)为27.0个月。单纯手术患者中位OS为15.7个月,手术联合放疗、化疗或靶向治疗患者的中位OS为27.7个月,差异有统计学意义(χ2=8.735,P=0.003)。单因素分析结果显示,性别(χ2=4.652,P=0.031)、有无吸烟史(χ2=8.239,P=0.004)、术后是否靶向治疗(χ2=13.697,P<0.001)、术后有无辅助治疗(χ2=8.735,P=0.003)、转移灶病理(χ2=11.799,P=0.001)、肺肿瘤相关分子分级预后评估指数(Lung-molGPA)评分(χ2=11.333,P=0.004)可影响患者OS。多因素分析结果显示,吸烟史(HR=0.311,95%CI为0.107~0.901,P=0.031)、术后靶向治疗(HR=3.563,95%CI为1.286~9.868,P=0.015)、转移灶病理(HR=0.364,95%CI为0.137~0.965,P=0.042)、Lung-molGPA评分(HR=0.595,95%CI为0.374~0.946,P=0.028)是影响肺癌脑转移手术患者OS的独立预后因素。为了进一步个体化评估患者预后,采用以上4个独立的预后因素绘制了列线图,该模型准确度较高,能较好地评估患者的预后生存情况。结论有手术指征的肺癌脑转移患者能从手术中受益,术后积极辅助治疗可进一步延长患者OS。采用吸烟、靶向治疗、转移灶病理、Lung-molGPA评分4个因素构建的列线图可以很好地个体化评估患者预后并指导临床治疗。
简介:摘要目的探讨新英格兰脊柱转移瘤评分系统(New England spinal metastasis score,NESMS)对脊柱转移瘤患者生存期预测的临床价值。方法回顾性收集2008年1月至2018年12月多中心收治的脊柱转移瘤住院患者179例,男108例(60.3%)、女71例(39.7%);年龄(59.79±10.88)岁(范围27~84岁)。分析患者人口学特征、原发肿瘤类型、脊柱转移部位和节段、椎体病理骨折情况、神经功能Frankel分级、身体功能状态Karnofsky评分(Karnofsky performance scale,KPS)、疼痛视觉模拟评分(visual analogue score,VAS)、脊柱肿瘤不稳定评分(the spinal instability neoplastic score,SINS)、改良Bauer评分及NESMS评分、Tomita评分及改良Tokuhashi评分,评价NESMS评分、Tomita评分及改良Tokuhashi评分对脊柱转移瘤患者预后生存期的预测价值,并通过Cox比例风险回归模型分析影响脊柱转移瘤患者生存期的独立因素。结果61~75岁年龄段脊柱转移瘤构成比最高(45.3%,81/179);原发肿瘤类型中肺癌最多见(46.9%,84/179);40.8%(73/179)的病例有脊柱多发转移,单发转移患者中胸椎受累比例最高(26.3%,47/179);28.5%(51/179)合并内脏转移,52.0%(93/179)合并脊柱外骨转移,31.3%(56/179)存在受累椎体病理性骨折。114例接受手术治疗(63.69%),确诊后3、6、12个月死亡率分别为22.4%(40/179)、51.4%(92/179)、77.1%(138/179)。NESMS评分0~3分者中位生存期分别为3、4、8、10个月,生存期分别为(3.60±2.10)、(6.77±3.39)、(9.69±5.71)和(10.53±6.25)个月;1年内患者死亡率分别为100%(13/13)、87.5%(42/48)、71.6%(63/88)和66.7%(20/30)。NESMS评分、Tomita评分及改良Tokuhashi评分预测所有患者生存期的C指数分别为0.63、0.58和0.55;对脊柱转移瘤患者3个月(AUC=1.00,0.63,0.42)、6个月(AUC=0.71,0.63,0.45)生存期预测准确度,NESMS评分优于Tomita评分及改良Tokuhashi评分;预测12个月生存期时Tomita评分准确度优于NESMS评分及改良Tokuhashi评分(AUC=0.66,0.61,0.38)。多因素Cox比例风险回归模型分析显示原发肿瘤生长速度、神经功能Frankel评分、白蛋白水平及接受手术治疗是影响脊柱转移瘤患者生存时间的独立因素(P<0.05)。结论NESMS评分预测脊柱转移瘤患者预后生存的一致性和准确度优于Tomita评分和改良Tokuhashi评分,尤其在预测3和6个月生存期方面更具优势;原发肿瘤生长速度、神经功能Frankel评分、白蛋白水平及接受手术治疗是影响脊柱转移瘤患者生存时间的独立因素。