简介:原发性免疫性血小板减少症(primaryimmunethrombocytopenia,ITP)是儿童常见的良性出血性疾病,临床表现为自发性免疫紊乱所致的独立性血小板减少(以血小板计数〈100×109/L为ITP的诊断阈值)。根据国际ITP工作组(InternationalWorkingGroup,IWG)最新指南,统一将ITP命名为“免疫性血小板减少症”,以更准确表述其发病机制及出血症状[1]。尽管该国际指南已将本病相关问题进行规范,关于儿童ITP的特点,涉及药物治疗及观察、治疗相关出血症状与血小板减少及其住院与门诊诊治方式等问题,不同国家对儿童ITP的管理方式各异[2]。结合国际标准与中国特点,中华医学会儿科学分会血液学组相关专家制定《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》(以下简称为《建议》)[3],作为规范儿童ITP诊治的国内指南。本文就《建议》所涉及内容进行进一步探讨和补充。
简介:儿童免疫性血小板减少性紫癜(immunethrombocytopenicpurpura,ITP)是儿童常见出血性疾病,占儿童出血性疾病的25%~30%。临床对病情迁延、治疗效果不佳的慢性/难治性ITP,迄今仍无特效方法。目前,临床应用利妥昔单抗(rituximab,美罗华)治疗CD20+淋巴瘤获得较好疗效,用于治疗包括ITP在内的B淋巴细胞相关的免疫性疾病或顽固自身免疫性细胞减少等疾病安全有效。
简介:患者女,52岁,因“不规则阴道流血1年”于2005年3月20日入本院妇产科。入院查体:全身浅表淋巴结无肿大,肝、脾未扪及,腹部未触及肿块。妇科检查:外阴已产型,阴道畅,有少量血迹,宫颈光滑,子宫后位,大小正常,质软,左附件区扪及直径约6cm包块,实性感,边界清楚、活动,质地偏软。超声检查提示:宫腔内45mm×38mm回声光团,左附件区68mm×42mm低回声肿块。诊刮病理检查:子宫内膜腺癌。拟诊子宫内膜癌累及左卵巢癌。于2005年3月26日行广泛性全子宫双附件切除及盆腹腔淋巴结清扫术。术中见子宫增大,8cm×5cm×4cm,形态规则,剖视见宫腔内后壁直径为4cm包块,呈灰白色,鱼肉状,质脆;左卵巢增大,6cm×5cm×5cm,呈灰白色,结节状,表面无破口,质中偏软,切面实性,呈灰白色;右侧卵巢外观形态、大小正常。术后病理组织学切片显示:子宫内膜低分化腺癌,子宫深肌层可见癌栓,盆腔及腹主动脉旁各组淋巴结呈阴性。免疫组化:宫内膜腺癌ER(+)、PR(+);左卵巢小细胞恶性肿瘤,NSE(-)、SYN(-)、EMA(-)、LCA(+),支持非霍奇金恶性淋巴瘤。最后诊断:子宫内膜腺癌合并卵巢原发性非霍奇金恶性淋巴瘤。
简介:目的探讨超重或单纯性肥胖儿童人体质量指数(BMI)与心血管疾病风险因子的相关性。方法选择2013年3月至2015年1月,在自贡市第一人民医院儿科初次就诊即诊断为超重或单纯性肥胖的62例儿童纳入观察组,以及同期进行健康体检的46例正常体重儿童纳入对照组。统计学比较两组儿童一般临床指标[年龄、人体质量指数(BMI)、腰围、收缩压、舒张压],脂代谢指标[动脉粥样硬化指数(AI)、总胆固醇(TC)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、三酰甘油(TG)],以及糖代谢指标[胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)、口服葡萄糖耐量试验2小时血糖(OGTTGLU2h)、空腹血糖、空腹胰岛素]差异;并对观察组儿童BMI与上述9项心血管疾病风险因子(脂代谢和糖代谢指标)进行相关性分析。两组儿童年龄及性别构成比比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。所有参与本次研究的儿童,均由其监护人签署知情同意书,并获得自贡市第一人民医院伦理委员会同意。结果1观察组儿童一般临床指标BMI[(31.8±2.3)kg/m2]、腰围[(86.7±12.3)cm]及收缩压[(128.0±11.2)mmHg(1mmHg=0.133kPa)]均较对照组[(19.4±0.8)kg/m2、(61.1±8.0)cm、(102.0±12.9)mmHg]高,且差异有统计学意义(t=-38.171、-12.770、-2.120,P〈0.05)。2观察组儿童脂代谢指标AI(4.0±0.8)及TC、LDL、TG浓度[(4.9±0.6)mmol/L、(3.07±0.23)mmol/L、(1.85±0.13)mmol/L]均较对照组高[(1.0±0.4)、(4.0±0.4)mmol/L、(1.46±0.13)mmol/L、(0.80±0.21)mmol/L],而HDL浓度[(0.89±0.09)mmol/L]则较对照组[(2.14±0.49)mmol/L]低,且差异均有统计学意义(t=-35.96、-7.66、-51.29、-22.03、36.62,P〈0.01)。3观察组儿童糖代谢指标HOMA-IR(12.5±1.3)及OGTTGLU2h、空腹血糖、空腹胰岛素浓度[(7.5±0.9)mmol/L、(5.97±0.22)mmol/L、(47.0±4.2)pmol/L]均较对照组高[(2.8±0.3)、�
简介:目的探讨中至重度肥胖儿童尿酸(UA)水平与糖脂代谢之间的关系。方法选择2006年1月至2010年12月在本院内分泌代谢专科门诊和病区就诊并确诊的74例肥胖儿童为研究对象。其中,男性患儿为45例,女性为29例;年龄为2.7~16.6岁。诊断标准:体重指数(BMI)超过同年龄、同性别儿童95百分位(Pgs,诊断为肥胖,以BMI超过同年龄、同性别儿童的30%,则诊断为中度肥胖,若超过40%,则诊断为重度肥胖。纳入标准:入选儿童既往均无严重肝、肾损害和使用影响uA的药物史。按照uA水平将其分为高UA水平组(n=24,UA〉416μmol/L)和正常uA水平组(n=50,uA≤416μmol/I,)(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象监护人的知情同意,并与其签署临床研究知情同意书)。两组患儿性别、年龄等比较,差异无显著意义(P3〉0.05)。分别检测两组儿童BMI、空腹血糖(FBG)、空腹血胰岛素(FINS)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)及UA,并计算血糖/胰岛素比值(G/D、稳态模型评估的胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)和稳态模型评估的胰岛素敏感性(HOMA-IS),TG及HDL-C比值(TG/HDL-C)。结果高uA水平组FBG,G/j,TG,TC,HDL,LDL和TG/HDL-C与正常UA水平组比较,差异无统计学意义(P〉0.05),而两组FINS,HOMA-IR和HOMA-IS比较,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论中至重度肥胖儿童合并高尿酸血症(HUA)与胰岛素敏感性密切相关,肥胖儿童需早期干预和长期随访血UA浓度。
简介:目的探讨葡萄糖激酶调节蛋白(GCKR)基因rs780094(C〉T)多态性与妊娠期糖尿病(GDM)发病风险的相关性。方法选择2013年2月至2016年7月,于西北妇女儿童医院妇产科就诊的252例孕妇为研究对象。其中127例为GDM孕妇,纳入GDM组;125例为健康孕妇,纳入对照组。收集2组孕妇的相关临床资料及实验室检测结果。GCKR基因rs780094(C〉T)多态性基因型频率,采用实时荧光定量PCR法进行检测。采用成组t检验,对2组孕妇人体质量指数(BMI),总胆固醇(TC)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、尿素浓度,以及总蛋白、白蛋白水平进行比较。采用Mann-WhitneyU检验,对2组孕妇空腹血糖、75g口服葡萄糖耐量试验(OGTT)2h血糖、三酰甘油、肌酐、尿酸浓度进行比较。采用χ2检验,对2组孕妇的妊娠期高血压疾病发生率、有糖尿病家族史所占比例,以及GCKR基因rs780094(C〉T)多态性基因型、等位基因频率进行比较。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求,并与所有孕妇签署临床研究知情同意书。2组孕妇年龄等一般临床资料比较,差异均无统计学意义(P〉0.05)。结果(1)与对照组孕妇相比较,GDM组孕妇BMI、妊娠期高血压疾病发生率、有糖尿病家族史所占比例及空腹血糖、75gOGTT2h血糖、三酰甘油、尿酸浓度均显著升高,而总蛋白、白蛋白水平及肌酐、尿素浓度均显著降低,并且差异均有统计学意义(t=-8.087,χ~2=7.280、135.428,Z=-2.752、-3.764、-4.657、-2.631,t=5.957、11.810,Z=2.389,t=6.528;P〈0.05)。(2)GDM组和对照组孕妇GCKR基因rs780094(C〉T)多态性基因型频率分布,均符合Hardy-Weinberg平衡定律(χ~2=0.758、P=0.685,χ2=1.440、P=0.487)。在共显性模型下,GDM组孕妇GCKR基因rs780094(C〉T)多态性CC、CT、TT基因型频率分别为50.4%(64/127)、37.8%�
简介:目的探讨重症肺炎患儿外周血辅助性T细胞(Th)17、调节性T细胞(Treg)及其细胞因子的表达水平及临床意义。方法选取2013年1月至2015年6月,于湖北医药学院附属人民医院确诊为重症肺炎的52例患儿,纳入研究组。选择同期于本院进行健康体检的30例健康儿童,纳入对照组。采用流式细胞术检测2组受试者外周血中,Th17及Treg于CD~+_4T细胞所占比例,以及Th17与Treg比值(Th17/Treg)。采用酶联免疫吸附测定(ELISA)法检测2组受试者外周血的血清白细胞介素(IL)-17、-6、-10和转化生长因子(TGF)-β水平。统计学比较2组受试者外周血中,Th17及Treg于CD~+_4T细胞所占比例,Th17/Treg,以及血清IL-17、-6、-10与TGF-β水平。本研究遵循的程序符合湖北医药学院附属人民医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并与所有受试者监护人均签署了临床研究知情同意书。结果(1)研究组受试者外周血中,Th17于CD~+_4T细胞所占比例为12.1%±3.0%,显著高于对照组的8.5%±1.5%,二者比较,差异有统计学意义(t=5.982,P〈0.001)。(2)研究组受试者外周血中,Treg于CD~+_4T细胞所占比例为3.4%±0.1%,显著低于对照组的8.7%±1.2%,二者比较,差异有统计学意义(t=33.134,P〈0.001)。(3)研究组受试者外周血中,Th17/Treg为0.49±0.17,显著高于对照组的0.23±0.08,二者比较,差异有统计学意义(t=14.971,P〈0.001)。(4)与对照组受试者相比较,研究组受试者外周血的血清IL-10和TGF-β水平显著下降,IL-17、-6水平显著升高,并且差异均有统计学意义(t=36.758、26.746、34.312、42.145,P〈0.001)。结论重症肺炎患儿外周血中Th17及其相关细胞因子表达水平显著升高,Treg及相关细胞因子表达水平下降,Th17/Treg显著升高,这提示Th17/Treg失衡在重症肺炎的发生及发展机制中发挥重要作用。Th17/Treg检测对于重症肺炎的临床治疗,
简介:目的探讨早产儿胎儿肺成熟度和心力储备(CCR)间的相关性。方法选择2008年7月至2009年8月于四川大学华西第二医院产科住院分娩的36例出生后2h以内早产儿为研究对象,采用羊水泡沫试验及羊水板层小体计数(LBC)检测本组早产儿的胎儿肺成熟度;根据胎儿肺成熟度,将其分为胎儿肺不成熟组(n=17),胎儿肺可疑成熟组(n=3)和胎儿肺成熟组(n=16)。采用心音图实验(PCGT)检测CCR指标,包括第一心音幅值(S1)与第二心音幅值(S2)的比值(S1/S2)、心脏舒张期时限(D)与收缩期时限(S)的比值(D/S)和应激后心力变化趋势(CCCTS);采用线性回归分析各指标与早产儿胎儿肺成熟度之间的相关性(本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象监护人知情同意,并与监护人签署临床研究知情同意书)。各组早产儿出生体质量、身长等一般情况比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。结果早产儿胎儿肺成熟度与孕龄成正相关(r=0.536,P=0.001);3组间S1/S2和CCCTS比较,其差异无统计学意义(H=0.013,1.651,均P〉0.05);3组间D/S比较,仅胎儿肺成熟早产儿组较胎儿肺不成熟早产儿组高,其差异有统计学意义(q=0.088,P=0.023)。CRR指标与胎儿肺成熟度的偏相关分析结果显示,早产儿胎儿肺成熟度与S1/S2、CCCTS不相关(r=0.1892,0.2890,均P〉0.05);与D/S成正相关(r=0.4014,P=0.017)。结论成熟的胎儿肺发育可使早产儿心肌灌注时间延长,心肌获得较多氧气和营养,使其CCR较高;胎儿肺不成熟早产儿CCR低,出生后应加强对心脏功能的保护。通过对D/S和胎儿肺成熟度相关关系的深入研究,有可能找到判断胎儿肺成熟度的新方法。
简介:目的分析四川汶川地震极重灾区再生育妇女妊娠及流产情况,探讨地震灾害、年龄及其他因素对再生育妇女妊娠及妊娠结局的影响。方法选取2008年5月至2010年3月来自汶川地震极重灾区的860例有再生育意愿的妇女为研究对象,按年龄将其分为〈35岁组(n=323)、35~39岁组(n=270)和≥40岁组(n=267)。采取回顾性分析法对其妊娠、妊娠结局及其他影响因素进行统计学分析(本研究遵循的程序符合本服务站人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,分组征得受试对象本人的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书)。结果860例再生育妇女中,成功妊娠为704例,妊娠率为81.86%(704/860),而自然流产率为19.32%(136/704),且自然流产率随妊娠妇女年龄增大而增高。≥40岁组再生育妇女妊娠率低于〈35岁组及35-39岁组,差异均有统计学意义(P〈0.05)。结论四川汶川地震极重灾区再生育妇女,由于综合因素影响,妊娠自然流产发生率明显高于育龄期女性自然流产发生率[19.32%vs(10%~15%)]。及时、有效的综合预防和干预,是提高其妊娠率、降低自然流产率的必要措施。
简介:目的探讨卵巢癌干细胞(OCSC)标志物CD_(133)CD_(44)在不同类型上皮性卵巢癌(EOC)组织表达的差异及其意义。方法选择2003年1月1日至2016年12月31日,四川大学华西第二医院收治的15例复发EOC患者,30例术前未接受化疗、30例术前接受新辅助化疗(NACT)的初发晚期EOC患者为研究对象,分别纳入复发组(n=15)、未化疗组(n=30)、NACT组(n=30)。对复发组EOC初发与复发时手术切除组织,以及未化疗组与NACT组手术切除组织,采用免疫组化方法测定其CD_(133)CD_(44)阳性表达率及光密度值(OD)。复发组EOC初发与复发时手术切除组织CD_(133)CD_(44)阳性表达率及OD比较,分别采用配对χ2检验和Wilcoxon符号秩和检验。未化疗组与NACT组手术切除EOC组织上述指标比较,分别采用χ~2检验和Wilcoxon秩和检验。采用Cramer′sV系数分析EOC组织的CD_(44)与CD_(133)表达相关性。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。3组患者的年龄、病理分型和分级等一般临床资料比较,差异均无统计学意义(P〉0.05)。结果(1)复发组EOC初发与复发时手术切除组织CD_(133)阳性表达率及OD(CD_(133)CD_(44))分别比较,差异均无统计学意义(P〉0.05);复发时手术切除组织CD_(44)阳性表达率为86.7%(13/15),高于初发时的73.3%(11/15),2者比较,差异有统计学意义(χ~2=4.922、P=0.027)。(2)NACT组手术切除组织OD(CD_(133)CD_(44))及CD_(44)阳性表达率,均高于未化疗组,差异均有统计学意义(Z=-2.176、P=0.030,χ2=5.455、P=0.020,Z=-4.759、P〈0.001)。(3)EOC组织中CD_(44)与CD_(133)表达具有相关性(Cramer′sV=0.462、P〈0.001)。结论OCSC标志物CD_(133)与CD_(44)在EOC组织中的表达具有相关性,可能在OCSC表面同时存在。化疗后OCSC残留,可能为导致EOC复发的真正原因。
简介:目的CYP11A1基因单核苷酸多态性(SNP)与多囊卵巢综合征(PCOS)的关系。方法选择2005年10月至2010年3月于南京大学医学院附属鼓楼医院妇产科就诊的289例PCOS患者为研究对象,并纳入PCOS组;选择同期于本院参加健康体检的220例健康妇女纳入对照组。采用放射免疫法(RIA)检测患者血清中黄体生成素(LH)、促卵泡生成素(FSH)、雌二醇及睾酮水平等。采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)法对两组受试者CYP11A1基因SNPrs4077582和rs11632698位点进行基因分型,分析两组受试者的等位基因型频率及等位基因频率,并对年龄、人体质量指数(BMI)及血清性激素水平在不同基因型受试者中进行比较。本研究遵循的程序符合南京大学医学院附属鼓楼医院医学伦理委员会制定的伦理学标准,本研究得到该委员会批准,分组征得受试者本人及其家属的知情同意,并与之签署临床研究知情同意书。结果1两组受试者的年龄、BMI等基本资料和FSH、LH、LH/FSH、雌二醇和睾酮等激素水平比较,差异均有统计学意义(P〈0.001)。2CYP11A1基因SNPrs4077582等位基因型(CC、CT和TT)在PCOS组患者中的分布分别为24.9%、49.8%和25.3%,而在对照组中分别为34.5%、46.4%和19.1%,二者比较,差异有统计学意义(χ^2=6.399,P=0.041)。等位基因T在PCOS组中的频率显著高于对照组(χ^2=6.263,P=0.012)。而CYP11A1基因SNPrs11632698的等位基因型分布在两组受试者中比较,差异无统计学意义(χ^2=3.416,P=0.181)。3血清学检测结果显示,PCOS组中,CYP11A1基因SNPrs4077582位点3个不同基因型PCOS患者的年龄、BMI等基本资料和各性激素水平比较,差异均无统计学意义(P〉0.05)。而在对照组中,LH与LH/FSH在3个不同基因型受试者(CC、CT、TT)间比较,差异有统计学意义(F=9.362、21.046,P〈0.001)。结论CYP11A1基因SNPrs4077582位点与PCOS的�
简介:目的探讨妇女外阴阴道假丝酵母菌病(VVC)及细菌性阴道病(BV)的感染状况及影响疗效的相关因素。方法随机选取2009年6月至2010年12月于本院妇科门诊就诊及查体的1280例非妊娠妇女的临床资料为研究对象,将确诊为VVC和BV的患者分别纳入VVC组(n=96)和BV组(n=124),并根据治疗配合情况,将上述两组继续分别分为A亚组(按医嘱用药者)和B亚组(未按要求用药或性伴侣拒绝接受治疗者)。采取问卷调查、病史采集、妇科查体及实验室检查等方式,对VVC和BV发病率、影响因素、治疗效果等进行对比分析(本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准)。结果本组VVC与BV发病率分别为7.5%和9.69%。VVC组患者乳酸杆菌检出率明显高于BV组患者,差异有统计学意义(P〈0.01)。妇科炎症、避孕方式、个人卫生习惯及重复流产等对VVC和BV均有不同程度影响,而未规范治疗是影响其治疗效果的重要因素。经治疗后VVCA,B亚组与BV亚组1~2周及4~5周复诊结果均显示,痊愈率比较,差异均有统计学意义,而好转率及无效率因病例数较少,而未行统计学处理。结论VVC和BV发病均与菌群失调有关,加强健康教育、进行规范治疗是预防和降低其复发率的有效措施。