简介：肝豆状核变性又称Wilson病（WD），是一种常染色体隐性遗传性的铜代谢障碍所引起的一种慢性进行性疾病，病变部位主要在肝脏及脑基底神经节，表现各锥体外系症状，精神症状及肝硬化等，还有角膜色素环（K-F环）。本病好发于儿童和青少年。我对近年收治2例WD患者，通过积极治疗和精心护理，出院后的随访与指导，使患儿获得满意的生活质量，现将护理体会报告如下。

简介：目的探讨肝豆状核变性的颅脑CT特征。方法分析3例经临床确诊的肝豆状核变性患者的临床症状和颅脑CT征象,结合文献将其分为3期。结果3期即：①早期1例,即病灶仅分布于基底节区,CT表现为对称性蝴蝶翼样低密度阴影,其他部位未见累及;②中期1例,即病灶对称性分布于双侧基底节区、丘脑、红核、黑质及脑干,CT表现为病灶密度较低的蝴蝶翼状阴影;③晚期1例,即双侧基底节、丘脑、红核、黑质及脑干均受累,病灶密度更低,同时双侧额叶广泛侵犯,部分颞叶、顶叶及小脑齿状核局灶性受累,CT表现为片状低密度阴影。结论肝豆状核变性颅脑CT表现具有特征性,结合临床症状和实验室检查明确诊断,并为临床治疗效果的评价提供比较客观的神经影像依据。

简介：［摘要］目的：通过对突发性与非突聋耳鸣患者的研究，探讨两者主观性耳鸣与听力损伤关系的特征。方法：选择2019年1月~2020年12月在本院的30例突发性聋伴耳鸣和30例病程不等的耳鸣伴中轻度听力下降的患者，回顾性分析其纯音检测，耳鸣频率匹配与声导测试（排除中耳问题）项目，观察和分析检测结果的特征，探讨突聋伴耳鸣和非突发性耳鸣的联系。结果：突聋组耳鸣匹配频率与听力损伤及其邻近频率的相符性均达到80%左右，而非突聋耳鸣患者的耳鸣匹配频率与听力下降的频率的相符性有约73%左右；两组耳鸣匹配的强度显示，50%左右为高出阈值上5分贝内，37%左右为高出阈值上5-10分贝，13%左右为高出阈值上11分贝，其中仅有极少数的耳鸣强度超出阈值20分贝甚至30分贝以上，两组无明显差异。结论：突聋与非突聋患者的耳鸣发生频率与其听力损伤情况有相关性，而与匹配响度、听力损失程度之间无明显关系。

简介：目的探讨肝豆状核变性（（hepatolenticulardegeneration，HLD）的早期临床表现及早期诊断，旨在提高临床医生对本病的认识，减少误诊。方法回顾性分析48例HLD病的早期临床表现、实验室及特殊检查、首次误诊情况。结果48例患者中，神经、精神异常者33例，伴肝炎、肝硬化13例，关节痛2例，消化道出血2例，其他3例。裂隙灯下角膜K—F环阳性47例。血清铜蓝蛋白、血清铜均降低。误诊最常见的依次为各种类型肝炎、肝硬化、精神疾患、关节炎、脱髓鞘脑病、胶质瘤、肌营养不良、肾炎、癫痫、贫血、消化道大出血和Leigh、脊髓病等，误诊率达34．5％。结论肝豆状核变性多见于青少年，神经系统及肝损害为主要临床表现，常伴有肾脏损害，K—F角膜环是重要阳性体征，头颅cT或MRI可作为辅助诊断手段。本病易被长期误诊或诊断不明，早期治疗对预后至关重要。建议对具有上述易被误诊疾病症状的患者常规行角膜K—F环及铜代谢检查，以免误诊、误治。

简介：肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)又称Wilson病(wilsondisease,WD),是一种好发于儿童及青少年期的常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病,1912年由Wilson作为一种综合征进行了描述[1],本病临床中罕见,发病率仅为1/10万-3/10万[2],致病基因携带者约1/90,其发病机理是由位于13q14.3的ATP7B基因突变导致铜离子跨膜转运障碍,引起铜在胆汁中的排泄障碍及肝细胞内铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)合成障碍,过量的铜在脑、肝、角膜等组织脏器中沉积而起病,故临床上常以锥体外系症状、肝硬化、角膜K-F环为主要表现。该病起病形式多样,现将本院收治的1例以言语含混起病并最终确诊为WD的病例,现介绍如下。

简介：我科自1999年以来收治尺骨冠状突骨折患者16例，报告如下。

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简介：PPH手术是近几年根据肛垫下移的理论，运用一种专用设备治疗混合痔的手术方式。2002年1月～2004年12月，我们采用PPH手术、经肛门直肠前突修补术治疗31例直肠前突与内脱垂性便秘病人，效果满意。现报道如下。

简介：目的：探讨髁状突游离再植术在髁状突颈部高位骨折开放复位固定术中的应用。方法：采用颌后切口，下颔支部垂直斜形截骨，取出升支后缘骨块，：将髁状突游离取出，体外与升支后缘骨块复位固定后再植入，最后复位固定升支截骨部。结果：10例14侧采用本方法复位固定，经1周～3年临床观察，面部形态及张口咀嚼功能均满意。结论：髁状突颈部高位骨折并严重移位、脱位者，可用本方法手术治疗。

简介：【 摘要】 目的：探究对肝豆状核变性患者运用生活方式管理所起到的效果。 方法：选取我院于 2018.08-2019.08 期间所接纳治疗的肝豆状核变性患者 20 例，所有患者的护理流程中均实行生活方式管理，对其最终护理管理效果作出数据统计和分析。 结果： 20 例患者经过护理后护理 总满意率为 95% ，且各项生活质量评分均比较高。 结论：在肝豆状核变性患者护理工作中运用生活方式管理，能够充分提高患者的护理质量，促进其护理满意度的提升，因此值得临床推广运用。

简介：齿突骨折占颈椎骨折的10％～15％．其中AndersonⅡ型(通过齿突基底部)的骨折占齿突骨折的2／3。此型骨折常出现明显的寰枢椎不稳，易引起神经症状，且不愈合率高，常需内固定治疗。如采用寰枢椎后路融合术，将影响40％～50％一的颈椎旋转动度。而采用齿突螺钉直接内固定，不但可以保留

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简介：目的探讨开放式乳突根治术及乳突填塞术治疗儿童中耳胆脂瘤的方法和效果。方法回顾性分析采用开放式乳突根治术及乳突填塞术治疗6~14岁中耳胆脂瘤患儿31例的临床资料。结果1例术后2a胆脂瘤复发。干耳时间为8~10周,干耳率为87.1%。31例患儿均未出现手术并发症。术后1a复查听力,与术前听力对比,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论中耳胆脂瘤患儿,在彻底清除病变的基础上,同时行自体骨粉乳突填塞术及外耳道成形术,可减少胆脂瘤复发,提高听力。

简介：摘要目的探讨中西医结合治疗肝豆状核变性的近期疗效及随访观察。方法选取2016年6月至2017年6月期间我院收治的78例肝豆状核变性患者作为临床观察及随访对象，住院期间均静脉滴注二巯基丙磺酸,同时口服肝豆片和葡萄糖酸锌进行强力排铜治疗;出院后予二巯基丁二酸和青霉胺交替服用,并同时服肝豆片和葡萄糖酸锌以维持治疗。结果78例患者治疗后尿排铜量明显增加,与治疗前比较有非常显著性差异(P<0.01);血铜含量与治疗前比较明显下降,且有显著性差异(P<0.05);血锌含量治疗前后无明显差异(P>0.05)。结论若长期坚持中西医结合治疗肝豆状核变性,可使大多数肝豆状核患者生活质量进一步提高。

简介：目的研究肝豆状核变性(HLD)患者的凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(Fib)和血小板(PLT)的变化及意义。方法对128例HLD患者和40例正常对照组用血凝仪检测PT、APTT、TT、Fib;血球仪检测PLT;全自动生化分析仪检测丙氨酸氨基转移酶(ALT)和胆碱酯酶(CHE)。结果HLD组与正常对照组比较,PT(s)20.91±8.18、APTT(s)49.21±15.85、TT(s)17.98±3.18均明显延长,ALT(U)73.59±72.38明显增高,但Fib(g/L)1.68±0.68、PLT(×109/L)58.71±33.23和CHE(U)4934.61±2161.81明显降低,两者比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论HLD患者的PLT和血凝指标均有异常,可从多方面评价HLD患者凝血功能。

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简介：摘要:目的 观察“乳突—副突”定位穿刺法在经皮椎弓根螺钉治疗腰椎骨折时的效果。方法 选取2022.6-2023.6我院收治的18例采取“乳突—副突”定位穿刺法行经皮椎弓根螺钉内固定术治疗腰椎骨折的患者，与2021.6-2022.5我院收治的16例采取常规透视下穿刺法行经皮椎弓根螺钉内固定术治疗腰椎骨折的患者在手术时间，透视次数，出血量等方面进行对比，观察手术治疗效果。结果采取“乳突—副突”定位穿刺法行经皮椎弓根螺钉内固定术治疗腰椎骨折的患者手术时间短，透视次数少，出血量无明显差别。结论 采用“乳突—副突”定位穿刺法在经皮椎弓根螺钉治疗腰椎骨折时在缩短手术时间，减少透视次数方面有明显优势。

简介：摘要第三腰椎横突综合征是临床常见病，本文应用文献分析的方法，从解剖病理方面着手，对第三腰椎横突的应用解剖进行总结分析，旨在为临床治疗第三腰椎横突综合征提供解剖学依据。

简介：

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