简介：摘要目的提高临床医生对肺隔离症的认识，减少误诊。方法对泸州医学院附属医院确诊的1例肺隔离症患者临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果64岁女性患者多次胸部CT提示左肺下叶内前基底段占位，术后病理诊断左肺下叶隔离肺（叶外型）。结论肺隔离症临床表现缺乏特异性，常规影像学难以与其他疾病鉴别，易误诊。

简介：目的：探讨胃肝样腺癌（adenocarcinomaofstomach,HAS）患者的临床病理特征,以提高医师对该病的认识及诊断水平。方法：分析9例HAS患者的临床表现、病理形态特征及免疫组织化学检测结果,并结合文献进行探讨。结果：9例HAS患者中,8例为男性,1例女性;平均为（64±10）岁,临床主要表现为上腹部隐痛、黑便或进餐时呕吐。8例患者术前行血清甲胎蛋白（α-fetoprotein,AFP）检测,其中6例升高。病理检查结果显示,HAS在组织形态学上具有肝细胞癌的分化特征,而免疫组织化学检测显示存在不同程度的AFP表达。结论：HAS罕见,且易发生淋巴结及肝脏转移,及早诊断有助于改善患者的临床预后。

简介：目的：通过探讨Dieulafoy病的诊断与治疗从而提高对本病的认识。方法：对我院6a来收治的5例Dieulafoy病患者资料进行回顾性总结分析。结果：4例为胃Dieulafoy病，1例为盲肠Dieulafoy病。3例病灶行楔形切除，1例行出血血管缝扎，1例行回盲部切除术，经1a随诊均无复发。结论：Dieulafoy病可发生于消化道各部位，治疗应以手术为主。

简介：摘要目的探讨肺原发性脑膜瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析1例肺原发性脑膜瘤患者的临床资料、组织病理形态、免疫组织化学染色，并回顾相关文献。结果该肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞构成，多数肿瘤细胞排列成特有的漩涡状结构。免疫组织化学染色结果显示肿瘤细胞vinmentin、EMA、S-100蛋白表达阳性，Ki-67阳性率<1%，SMA、TTF-1、CD34、CD31、PR、ALK、Syn均（–）。组织学和免疫组织化学染色结果均支持良性脑膜瘤的诊断。结论肺原发性脑膜瘤十分少见，肺原发性脑膜瘤生长缓慢，境界清楚，其形态学特点与中枢神经系统脑膜瘤相似，大多数为单发，良性，手术易切除。

简介：

简介：目的：探讨恶性乳腺腺肌上皮瘤（AME）的临床病理特点及其诊断、鉴别诊断要点。方法：患者左乳外下象限质硬、活动度差肿块。用细针吸取组织行细胞学、常规HE切片观察和采用免疫组化EnVision染色。结果：组织学以异型增生梭形细胞为主，少量腺管散在分布。梭形细胞表达P63、S-100、SMA、34βE12和波形蛋白（vimentin），30％细胞表达ki67，不表达平滑肌特异性蛋白（MSA）；腺上皮细胞ER阳性表达、PR呈阴性；梭形细胞和腺上皮细胞共同表达CKpan、CK8和CK5。本例诊断为AME。结论：恶性AME较罕见，患者以老年女性居多，恶性成分以肌上皮为主。

简介：目的：对1个法布里病（Fabry病）患者及其家系进行调查,分析其临床表现、实验室检查、α-半乳糖苷酶A（alpha-galactosidaseA,α-GalA）检测和基因突变,并对照文献复习,以提高医师对法布里病的认识。方法：对1例法布里病先证者及其家系成员共21人进行家系调查,登记基本资料,同时行血尿常规、血生化、外周血粒细胞α-GalA活性和基因检测以及眼科、耳听力、头颅MRI、经颅多普勒超声、心电图、超声心动图、肺功能等相关系统检查,α-GalA活性检测采用底物荧光法,基因检测采用PCR直接测序法。结果：①21例家系成员中检测出11例法布里病患者;②患者的临床表现及辅助检查结果无特异性表现;③外周血粒细胞α-GalA活性检测结果异常者有6例,GLA基因突变11例;④不同基因突变导致的法布里病患者的临床表现不同;⑤首次在一个法布里病家系中发现2个不同位点的基因突变,9例突变位于7号外显子（1098delC）,2例突变位于4号外显子（596T〉C,p.V199A）;611例法布里病患者中经典型患者生活质量受影响较大,而迟发型者生活没有任何影响。结论：1法布里病在该家系成员中发生率高（11/21）,因此对于法布里病先证者一定要进行家系调查,可早期发现家族中的患者;2法布里病患者的临床和实验室检查均缺乏特异性表现,但该病可累及多个系统,故应加强对临床表现为多系统受累患者的筛查;3α-GalA活性异常多存在于经典型的法布里病患者中,而迟发型患者该检测结果常正常,因此诊断法布里病的金标准为基因检测,尤其是对于女性杂合子更重要;4法布里病患者因基因突变位点不同而导致临床表现不同;5法布里病父不传子,发现父子同时患病的异常情况时一定要寻找可能的原因,最终明确病因;6经典型法布里病患者的生活质量受影响明显。

简介：目的:探讨马尔尼菲青霉病的误诊原因和临床特点.方法:报告马尔尼菲青霉病误诊病例.结果:误诊为不典型结核性关节炎、皮肌炎、结节性多动脉炎.皮肤多处脓肿的脓液真菌培养为马尔尼菲青霉.结论:马尔尼菲青霉常累及骨髓、肝、脾、淋巴结和肺,临床表现多种多样、缺乏特异性.从人体内培养分离出马尔尼菲青霉是诊断马尔尼菲青霉病的金标准.

简介：目的：探讨汞中毒的诊治特点。方法：对1例汞中毒的病例进行分析并文献复习。结果：经过驱汞、血液透析及血液灌注治疗，该例尿汞降至正常，中枢神经系统症状明显好转。结论：慢性汞中毒涉及多器官、多系统，临床表现多样而缺乏特异性，易造成误诊和漏诊。

简介：

简介：摘要目的探讨子宫静脉内平滑肌瘤病（intravenousleimyomatosis，IVL）的临床特点及发病机制。方法回顾分析2017年05月首都医科大学附属北京世纪坛医院妇科收治的1例IVL患者进行临床诊治并复习相关文献。结果患者经期延长，月经量多，贫血（65g/L），下腹部可扪及一肿物。术前诊断为“子宫平滑肌瘤”.入院宫腔镜检查可见宫腔内充满白色“蠕虫”样小肿块.腹腔镜下见子宫左侧壁充满灰白色条索状肿物，延至阔韧带宫旁组织，行全子宫及双侧输卵管切除术.病理诊断子宫静脉内平滑肌瘤病伴大片玻璃样改变.结论子宫IVL发病少见，具有良性组织学特征和低度恶性潜能。主要通过手术治疗，辅助激素治疗。

简介：淋巴上皮瘤样癌（lymphoepithelioma-likecarcinoma,LELC）最早于1921年由Regaud等报道,指发生于鼻咽部之外,但在组织病理学上与鼻咽部淋巴上皮瘤相似的肿瘤,其形态学特点是未分化癌组织中伴有大量淋巴细胞浸润。LELC可发生于胃、肺、涎腺、膀胱、胸腺、子宫颈、阴道和皮肤等部位,其中以原发于食管的LELC最为罕见。

简介：腺泡状软组织肉瘤（alveolarsoftpartsarcoma，ASPS）是一种『临床较少见的恶性软组织肿瘤，主要发生于四肢深部软组织，也可出现于眼眶、舌、女性生殖道、肺和胃等处。但原发于骨者极少见。以往常以ASPS命名，现认为发生于骨者以骨原发性腺泡状肉瘤（primaryalveolarsarcomaofbone，PASB）命名更恰当。本病患者主要临床表现为局部疼痛、肿胀，部分患者可发生病理性骨折。肿瘤一般生长缓慢，但易经血液途径转移至肺和脑等处，患者预后较差。为提高对该肿瘤的认识，本研究结合相关文献对本院确诊的2例PASB患者的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断分析。

简介：目的：探讨肺孤立性纤维性肿瘤（SFT）肉瘤变的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断以及治疗和预后。方法：对1例肺SFT伴肉瘤变的标本进行临床病理学观察,并结合国内外文献进行复习。结果：患者男,57岁。因畏寒、发热2个月余,干咳10余天入院,胸部CT示左下肺病灶,体积9.5cm×6.3cm×5.5cm,境界清楚。术中见肿瘤位于左下肺脏层胸膜下,表面光滑,质地较硬。镜检：肿瘤大部分区域由梭形细胞、大片玻璃样变的胶原和分支状血管构成,瘤细胞围绕血管周围排列成血管外皮瘤样,部分区域细胞丰富、密集,异型明显,病理性核分裂象〉4/10HPF,并见坏死。免疫组织化学检查示,Vimentin＋＋＋、CD34＋＋、CD99＋＋＋、Bcl-2＋＋、CD117-、Des-、SMA-、S-100-、CKpan-,Ki-67增殖指数细胞密集区高达50%。病理诊断为肺SFT伴局部肉瘤变。术后随访16个月,一般状况良好。结论：SFT肉瘤变确诊依靠病理组织形态学和免疫组织化学检查,并应与肺部其他恶性间叶源性肿瘤进行鉴别。

简介：摘要目的提高对急性纤维索性机化性肺炎（AFOP）临床、影像及病理特点的认识。方法对1例经过病理证实的AFOP患者的临床表现、影像学表现及病理资料，结合有关文献进行回顾性分析。结果患者经抗生素治疗无效，呼吸困难加重，低氧血症明显进展，复查病变符合AFOP。经糖皮质激素治疗后症状未见改善，病情仍进展，呼吸衰竭加重行机械通气后仍无法控制病情。结论AFOP诊断主要依赖组织病理学检查，目前尚无统一的治疗方案，对发热和影像学表现为肺部实变影的疑诊社区获得性肺炎患者，抗生素无效时需要考虑AFOP的可能。

简介：目的：探讨弥漫性肺淋巴管瘤病（diffusepulmonarylymphangiomatosis，DPL）患者的临床病理特征，以提高对该病的诊断水平。方法：观察1例DPL患者的的临床表现、影像学特点，分析其开胸肺活检病理形态特征及免疫组织化学表型，并结合文献进行探讨。结果：患者为青年男性，主要临床表现为咳嗽、咯血和乳糜胸；胸部CT显示双肺多发结节影、网格影；病理示肺组织内淋巴管增生和扩张，免疫组化显示淋巴管内皮细胞CD31和D2-40阳性染色。结论：DPL患者的临床及影像学表现均缺乏特征性，双肺多发结节状和网格状阴影伴乳糜胸是其主要特点，明确诊断依赖于肺活检病理诊断。

简介：1病历摘要

简介：目的：探讨肾集合管癌（CDC）合并肾囊性透明细胞癌的临床病理特征及其诊断、鉴别诊断方法。方法：分析1例CDC合并肾囊性透明细胞癌患者的临床表现、组织形态学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果：患者,男性,70岁,临床表现为无痛性血尿。影像学检查提示左肾占位。组织学示肾上极的肿瘤组织排列成不规则腺管状、乳头状,部分肿瘤细胞呈靴钉状突向腺腔内,间质纤维结缔组织明显增生,大量淋巴细胞浸润,肿瘤周围部分集合管腺上皮见异型增生。瘤细胞阳性表达波形蛋白（vimentin）、角蛋白7（CK7）、角蛋白19（CK19）、上皮膜抗原（EMA）、转录因子E3（TFE3）和E-钙黏素（E-cad）,而角蛋白20（CK20）、CD31、CD34、CD10、CD117、肾脏特异性钙黏蛋白（ksp-cad）和α-甲基酰基辅酶A消旋酶（AMACR）表达则呈阴性。肾中部囊性肿瘤组织学表现为典型的肾囊性透明细胞癌,癌细胞阳性表达CD10、波形蛋白和CK19,而CK7、CD117表达则呈阴性。结论：CDC是一种少见的高度恶性肿瘤,其诊断依赖组织病理学和免疫组化标记。由于组织起源不同,CDC合并肾透明细胞癌的概率更小,但这种合并存在的情况仍有可能。

简介：目的：探讨马尔尼菲青霉菌感染在骨髓中的形态特征。方法：对2例本病患者进行骨髓涂片，观察马尔尼菲青霉菌的菌体在骨髓中的形态，并与组织胞浆菌的菌体形态进行对比。结果：骨髓中马尔尼菲青霉菌大小不一，呈圆形、椭圆或腊肠形，有一个或两个核，偶见一横隔，可以与组织胞浆菌区别。结论：骨髓中菌体的形态鉴别对马尔尼菲青霉病的早期诊断和及时治疗起重要作用。

简介：目的：探讨中枢神经系统黑素细胞病变的临床病理特点,并分析其诊断与鉴别诊断的方法及治疗和预后。方法：对1例新生儿神经皮肤黑变病尸解标本、10例脑脊膜黑素细胞瘤及2例脑膜原发恶性黑素瘤患者的病理组织标本进行光镜、免疫组化及电镜检查,并结合文献进行分析。结果：新生儿神经皮肤黑变病患儿全身多个部位可见黑素痣,大脑顶叶、颞叶、小脑等处软脑膜出现广泛黑色素沉着及脑实质内多灶性黑素沉着。黑素细胞瘤细胞呈梭形或上皮样,排列成片状或束状,核圆形或卵圆形,异型不明显;免疫组化提示瘤细胞HMB-45、S-100阳性,部分波形蛋白阳性（7例）,神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、上皮细胞膜抗原（EMA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、Syn及Leu-7阴性;电镜下胞质内可见黑素颗粒。脑膜原发恶性黑素瘤均为孤立肿块伴有浸润性边缘,与脑膜关系密切,瘤细胞异型性明显,病理性核分裂象多见,伴出血坏死;免疫组化提示HMB-45和S-100阳性,不表达波形蛋白等其他标志物。结论：中枢神经系统黑素细胞增生形成的3种病变均较少见,且三者间的生物学行为差异较大,预后不同。