简介：髓外浆细胞瘤（extramedullaryplasmacytoma，EMP）指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞瘤，是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种。安徽省肿瘤医院肿瘤外科近期收治1例EMP，结合文献进行分析如下。

简介：目的探讨甲状腺微小髓样癌（medullarythyroidmicrocarcinoma，MTMC）的临床特点、诊断和治疗要点。方法回颐性分析2012年3月至2016年9月收治的14例甲状腺微小髓样癌患者的临床资料，所有患者均行手术治疗，术后病理均证实为微小髓样癌。结果所有患者均无家族史或临床MEN-2表现，11例术前测定了降钙素及癌胚抗原（careino-embryonicantigen，CEA）水平，中位值分别为81．61（3．36～1187）pg／ml、7．42（0．81—90．75）μg／ml。所有患者术后均获随访，中位随访时间24（8～63）个月，无死亡病例。8例（57．14％）出现区域淋巴结转移，其中5例（35．71％）患者为颈侧区淋巴结转移。颈侧区淋巴结转移患者术后降钙素异常升高的比率明显增高（P〈0．01）。6例（42．86％）患者术后降钙素持续或复发增高，其中5例术前基线降钙素水平〉100pg／ml。术后降钙素水平恢复正常的患者其降钙素基线水平及CEA水平均明显低于术后降钙素水平增高者（P〈0．05），而2组的肿瘤大小差异无统计学意义（P〉0．05）。结论对甲状腺结节患者，检测降钙素可有效发现甲状腺髓样癌（medullarythyroidcancer，MTC），对CEA增高患者，亦需排除MTC；较之肿瘤大小，基线降钙素水平更关乎于术式选择和术后效果，颈侧区淋巴结转移、基线降钙素〉100pg／ml的MTMC难以通过手术获得生化治愈。

简介：目的总结甲状腺髓样癌（medullarythyroidcarcinoma，MTC）的临床病理特征及治疗方法。方法回顾性分析1995年1月至2010年2月福建医科大学省立临床医学院手术治疗的42例MTC临床资料。结果42例均手术治疗，经病理证实为MTC，颈部淋巴结经病理证实转移率为76．19％（32／42），中央区淋巴结转移率为61．90％（26／42）。术后中位随访时间102（1—502）个月，随访5年以上35例（83．33％），5年生存率为85．71％（30／35），死亡5例。结论MTC淋巴结转移率高，治疗应以根治性切除为原则，原发灶处理宜行甲状腺全切除，淋巴结清扫应力求彻底，至少行中央区淋巴结清扫。

简介：慢性髓细胞白血病（chronicmyeloidleukemia，CMLl是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病，其病程一般分3期：慢性期（chronicphase，CP）、加速期（acceleratedphase。AP）和急变期（blasticphase，BP）。CML患者的骨髓细胞中可检测到由于t（9；22）（q34；q11）而形成的特征性的费城染色体（Ph）阳性或bcr-abl融合基因，产物为210ku的BCR—ABL融合蛋白。由于ABL蛋白正常调节的酪氨酸激酶活性被异常的BCR序列所激活，使BCR—ABL融合蛋白具有持续激活的酪氨酸激酶活性，

简介：急性髓系白血病（acutemyeloidleukemia,AML）是异质性的血液恶性疾病。目前经典诱导化学治疗（化疗）的完全缓解率（completeremission,CR）可达70%-80%,约10%-40%AML患者诱导治疗失败,其定义包括诱导化疗后3-5周骨髓原始细胞仍〉25%或下降幅度〈50%或2疗程诱导化疗仍无法获得缓解（骨髓原始细胞〉5%）。

简介：目的：探讨急性髓细胞白血病（AML）患者的分子遗传学特征及其与临床特征的关联性。方法：采用骨髓短期培养和G显带技术对103例AML患者进行染色体核型分析,并通过PCR技术对其基因突变、融合基因等进行检测。结果：在103例患者样本中所检测到的FMS样酪氨酸激酶3基因的内部串联重复（FLT3-ITD）突变和酪氨酸激酶结构域点突变（FLT3-TKD）、核磷蛋白1（NPM1）基因突变、神经母细胞瘤RAS癌（NRAS）基因突变、异柠檬酸脱氢酶1（IDH1）基因突变、CCAAT/增强子结合蛋白α（CEBPA）基因突变、人类原癌基因C-KIT突变的发生率分别为14.3%、3.3%、14.3%、12.4%、5.6%、10.6%和18.8%;NPM1突变阳性患者较阴性患者骨髓幼稚细胞比例高（P=0.0105）,FLT3-ITD突变阳性患者较阴性患者的病死率低（P=0.0285）,而C-KIT突变阳性患者较阴性患者的病死率高（P=0.0255）。结论：AML患者的分子遗传学特征细化了基于核型的AML危险度分层,其中FLT3-ITD、NPM1、C-KIT突变与患者的临床特征有关联。

简介：近二十年来,由于新治疗水平的不断提高,急性白血病(AcuteLeukemia,AL)的完全缓解(Completeremission,CR)率和生存期已有明显提高。但仍有10％～20％的急性髓细胞性白血病(Acutemyeloge-nousLeukemia,AML)用经典方案不能诱导CR,且有40％～80％AML在CR后复发。年龄过大、细胞遗传学异常、血液学紊乱史等因素均可增加难治/复

简介：目的研究髓过氧化物酶（MPO）对急性冠脉综合征的预测和临床预后。方法618例经冠脉造影术后患者分为冠状动脉造影正常组、稳定性心绞痛组和急性冠脉综合征组,于入院当天抽血测MPO含量。随访6个月,分别在第1、3、6个月记录终点事件的发生率。结果（1）急性冠脉综合征血清中MPO含量显著高于正常组和稳定性心绞痛组。（2）在急性冠脉综合征的预测中,当肌钙蛋白Ⅰ〈0.05μg/L,MPO对急性冠脉综合症的预测显著高于肌钙蛋白I和C反应蛋白。（3）卡卜兰-迈尔图显示,MPO水平≥62.9AUU/L组的6个月随访终点事件的累计发生率显著高于MPO水平〈62.9AUU/L。结论MPO对急性冠脉综合征的预测及危险分层是一个新颖的指标,在临床上有一定的意义,尤其是在没有急性心肌缺血和坏死的情况下。

简介：目的：探讨大剂量阿糖胞苷（HDAraC）巩固治疗核心结合因子相关急性髓系白血病（CBF—AML）的疗效和安全性。方法：回顾分析本院血液科骨髓移植病区2007年至2012年收治的CBF—AML患者应用HDAraC巩固化学治疗（化疗）的临床资料。评估患者总生存（OS）率、无病生存（DFS）率及复发率，并评价其治疗安全性．包括血液学不良反应及胃肠道、中枢神经系统等非血液学不良反应。结果：入选14例患者（男9例、女5例）．中位年龄36．5（15-58）岁：AML-M2b7例，AML-M4Eo7例。共进行38个疗程HDAraC治疗。中位随访32.3个月．预期5年0S率为67．4％±14．0％，5年DFS率为44．6％±14.4％，5年复发率56．3％±14．4％。截止末次随访．10例患者存活．1例死于血小板减少所致颅内出血，3例死于疾病复发。7例患者复发，其中1例为复杂染色体异常，2例AML—M2b伴c-kit基因突变。29个疗程可评价不良反应：所有患者均出现Ⅳ度粒细胞减少和Ⅳ度血小板降低以及粒细胞缺乏性发热，经治疗无严重感染致死病例，1例因血小板减少致颅内出血死亡。患者均有Ⅰ-Ⅱ度胃肠道不良反应。未见中枢神经系统、皮肤等不良反应。结论：HDAraC应用于CBF—AML缓解后巩固化疗的效果和安全性令人满意，值得临床推广应用。

简介：目的：检测DNA甲基转移酶3A（DNAmethyltransferase3A,DNMT3A）突变的急性髓系白血病（acutemyeloidleukemia,AML）患者原代细胞中编码哺乳动物西罗莫司靶蛋白（mammaliantargetofrapamycin,mTOR）基因的甲基化变化及基因表达情况,并研究西罗莫司靶向治疗该类AML肿瘤细胞的效果。方法：收集有DNMT3A突变及无DNMT3A突变的AML患者原代骨髓细胞,通过重硫酸盐测序（bisulfitegenomicsequence,BSP）法、实时荧光定量PCR（realtimequantitativePCR,RT-qPCR）法分别检测mTOR的甲基化变化和基因表达变化,借助细胞增殖检测试剂盒（cellcountingKit-8,CCK-8）及凋亡试剂盒异硫氰酸荧光素（fluoresceinisothiocyanate,FITC）检测用西罗莫司处理前后有DNMT3A突变及无DNMT3A突变的肿瘤细胞的增殖及凋亡情况。结果：DNMT3A突变的AML患者原代细胞中mTOR的甲基化降低且基因表达上调（P〈0.05）,西罗莫司可有效抑制DNMT3A突变的原代肿瘤细胞的增殖并引起其凋亡（P〈0.05）。结论：与无DNMT3A突变的AML原代肿瘤细胞相比,西罗莫司可靶向mTOR抑制DNMT3A突变相关的AML原代肿瘤细胞的增殖,促使其凋亡,为进一步的临床用药提供了证据。

简介：目的探讨老年糖尿病伴或不伴脑梗死患者听觉认知电位P300的变化特点及诊断价值.方法采用听觉Cond序列刺激的诱发电位方法对81例老年糖尿病患者(其中35例合并有多发性脑梗死)与30例健康老人进行测试.结果(1)糖尿病组与对照组健康老人比较,前者P300波潜伏期明显延长,P300波波幅显著降低.(2)糖尿病伴脑梗死组与不伴脑梗死组比较,前者P300波潜伏期明显延长,P300波波幅显著降低.(3)糖尿病组伴血管性痴呆亚组(VD)与多发性脑梗死亚组(MI)比较,前者P300波潜伏期更显著延长(P＜0.001),VD组P300潜伏期与简易智能化量表(MMSE)评分呈显著性负相关(P＜0.005).(4)糖尿病伴抑郁组与不伴抑郁组比较,前者P300波潜伏期明显延长,P300波波幅显著降低.结论老年糖尿病患者比正常健康组P300波潜伏期明显延长,P300波幅明显降低,老年糖尿病组中合并脑梗死时P300波改变更为显著.因此P300测试更利于血管性痴呆的早期诊断及疾病严重程度的观察.

简介：骨髓增生异常综合征（MDS）是一组造血干细胞异常的恶性克隆性疾病，可转化为急性髓系白血病（AML）。MDS转化为AML时，化疗常常不能有效杀灭或抑制肿瘤细胞，且骨髓抑制相当严重，化疗后骨髓抑制期的出血、感染常成为患者临床死亡主要原因。因此，继发于MDS的AML患者预后差，治疗困难。近期笔者应用地西他滨加阿糖胞苷、阿克拉霉素和粒细胞集落刺激因子（CAG）联合半相合淋巴细胞回输，成功诱导缓解1例继发于MDS的AML，并显著缩短化疗后的骨髓抑制期，获得良好疗效。

简介：目的对比骨搬运和抗生素骨水泥结合膜诱导技术治疗胫骨开放性骨折后感染性骨不连老年患者的临床疗效。方法回顾性分析2013年5月至2016年5月解放军总医院海南医院和解放军总医院第一临床医学中心骨科收治的胫骨开放性骨折后感染性骨不连老年患者72例,研究组和对照组各36例,研究组患者给予骨搬运技术治疗,对照组患者给予抗生素骨水泥结合膜诱导技术治疗。随访12个月,对比2组患者的对位对线情况、骨愈合指数、美国膝关节协会(AKS)膝关节功能评分、Baird-Jackson踝关节功能评分和临床疗效。应用SPSS19.0统计软件对数据进行分析。组间比较采用t检验或χ^2检验。结果2组患者的年龄、性别及骨折位置等差异无统计学意义(P>0.05)。研究组相比于对照组,手术时间缩短[(135±17)vs(146±12)min],AKS膝关节功能评分[(165.7±15.2)vs(123.7±18.1)]和Baird-Jackson踝关节功能评分[(88.6±3.6)vs(77.6±5.4)]提高,骨愈合指数[(42.0±2.0)vs(43.3±3.0)d/cm]降低,临床有效率高[61.1%(22/36)vs47.2%(17/36)],感染发生率低[5.6%(2/36)vs25.0%(9/36)],差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论骨搬运技术能够促进胫骨开放性骨折后感染性骨不连老年患者的功能康复,值得临床推广。