简介：Paget'sdiseaseofboneisafocaldisorderofboneremodellingcausedbyabnormallyincreasedosteoclast-mediatedboneresorption.qtleaffectedboneschangeinshaw,sizeanddirection,whiletherestoftheskeletonremainsnormal.TheclinicalconsequencesofthediseasewerefirstdescribedbySirJanlesPagetin1876(Figure1).

简介：In2001and2002,publicationoftheresultsofthreelargerandomizedcontrolledtriais(RCTs)changedourunderstandingoftherisksandbenefitsofhormonereplacementtherapy(HRT),leadingtonewguidancefromnationaladvisorybodiesonitsuse.Manyclinicaliyrelevantquestionsremainunanswered,butparadoxicallythereultsofrecenttrialsmayhavemadeitmoredifficulttodesignthestudiesnecessarytoanswerthesequestions.TheUKWISDOMtrial(oestrogen-progestogenvsplaceboinhealthywomen),forexample,hasbeendiscontinued.

简介：脑卒中后偏瘫患者常遗留有步行功能障碍．典型表现为“划圈步态”。主要是由于小腿前群肌（胫前肌）及外侧肌群（腓骨长短肌）激活不足，出现废用性肌萎缩，导致足背伸困难。这种足背伸肌与跖屈肌间肌力的不平衡．使得患肢足下垂、内翻，足跟不能正常着地，同时由于髋、膝关节屈曲不充分，导致典型的代偿性“划圈步态”．严重影响患者步行、

简介：目的研究臂踝脉搏波传导速度（baPWV）和心血管危险因素、Framingham积分之间的关系。评估baPWV对心血管事件的预测价值。方法将144例研究对象分为冠心病组（48例）与非冠心病组（96例），非冠心病组根据是否存在心血管危险因素分为正常对照组（46例）、危险因素组（50例）。应用动脉硬化检测仪检测baPWV。结果三组之间baPWV差异有统计学意义（P〈0．01o校正年龄后，三组baPWV差异仍具有统计学意义（P〈0．05obaPWV与多重传统危险因素正相关。其中，年龄、收缩压为baPWV的独立预测因子，二者影响相当。baPWV与Framingham积分正相关（P〈0．01）。应用受试者工作特征曲线分别评价baPwV对冠心病诊断、冠心病高危人群筛查的预测价值，曲线下面积分别为0．768和0．944。结论baPWV与心血管危险因素具有良好的相关性，对冠心病的诊断具有中等预测价值，对冠心病高危人群筛查具有较高预测价值。

简介：<正>57例患者分实验组29例,每日静滴丁咯地尔200mg,连续14天;另外28例除不用丁咯地尔外,余治疗同实验组。结果:两组S-100β蛋白和神经元特异性烯醇酯(NSE)水平在治疗前无显著性差异;S-100β蛋白在治疗后第3、7和14天实验组明显低于对照

简介：目的研究评估血小板体积分布宽度（PDW）与行经皮冠状动脉介入（PCI）治疗的急性冠状动脉综合征（ACS）患者严重冠状动脉病变的相关性。方法连续纳入自2013年1月至12月于中国医学科学院阜外医院行PCI治疗的6431例ACS患者,急诊室采血或空腹12h后采血检测PDW,使用三分位法将PDW值分为3组,组1：PDW≤11.4%（2113例）;组2：PDW11.4-12.9%（2150例）;组3：PDW〉12.9%（2168例）。严重冠状动脉病变定义为左主干和/或三支病变。同时计算SYNTAX积分评估冠状动脉病变严重程度。无再流定义为术后TIMI血流0或1级。采用多因素logistic回归分析PDW与严重冠状动脉病变的关系。结果PDW不同组之间,严重冠状动脉病变（p=0.899）、冠脉病变SYNTAX积分（p=0.923）、术后无再流发生率（p=0.377）均无显著差异。多变量Logistic回归分析表明,PDW与ACS患者严重冠状动脉病变无明显相关[OR（95%CI）=1.003（0.978-1.029）,p=0.821]。结论PDW与接受PCI治疗的ACS患者严重冠状动脉病变无明显相关。

简介：目的探讨血清S100B蛋白在早期脑挫裂伤患者诊断中的意义。方法将105例经CT或MRI检查明确诊为脑挫裂伤患者作为观察组,其中轻型颅脑损伤65例,重型颅脑损伤40例;将同时期在本院健康体检的95例正常人作为健康对照组,排除神经系统疾病。采集两组研究对象血清,采用酶联免疫分析法检测血清中S100B蛋白浓度。结果健康对照组、轻型颅脑损伤组和重型颅脑损伤组血清S100B蛋白浓度分别为（0.10±0.03）μg/L、（1.11±0.43）μg/L和（2.60±0.63）μg/L,各组间均存在统计学差异。结论血清S100B蛋白水平检测可以作为早期脑挫裂伤诊断及评估伤情程度的辅助指标。

简介：目的观察肥厚型心肌病（HCM）患者心脏型肌球蛋白结合蛋白CG416S突变导致肥厚型心肌病的特点。方法在100例HCM患者中对心脏型肌球蛋白结合蛋白C基因（MYBPC3）的所有外显子及其侧翼内含子序列进行基因扫描，聚合酶链反应（PCR）扩增目的片段，双脱氧末段终止法测序。分析携带基因突变患者的表型特点。结果在一例患者中发现MYBPC3第8697G〉A基因突变，该突变位于外显子15，造成了心脏型肌球蛋白结合蛋白C第416位的甘氯酸转变成丝氨酸（G416S），该位置位于保守区。患者65岁时出现活动后胸痛不适，无高危因素。结论心脏型肌球蛋白结合蛋白CG416S错义突变能够导致HCM，携带该突变的患者表型轻、预后好。

简介：目的了解新疆地区哈、维、汉族SCN5A基因的多态性，分析这些民族的遗传特点。方法随机收集哈、维、汉族先心病患者各100例作为研究对象，同时分别从哈、维、汉三个民族健康人群中随机选取100例作为对照组。采用PCR扩增技术和DNA直接测序方法检测SCN5A基因的12号外显子序列；设计SCN5A基因H558R多态位点的引物序列，然后采用PCR扩增技术和直接测序验证结果。结果多态位点H558R的最少等位基因频率任对照组中的分布特征为：哈族23．2％，维族22．5％，汉族22．2％，实验结果与日本、荚国及国人先前的研究结果不尽相同；任病例组和对照组中，多态位点H558R的等位基因分布频率具有统计学意义（P〈005）。结论A1673G-H558R在不同种族人群中的分布有明显差异；A1673G—H558R在新疆地区人群先心病发病中存在多态性。

简介：目的分析体外循环心内直视手术后病人颅内血浆S-100蛋白水平的影响因素，以提高心内直视手术后病人神经系统并发症的诊治水平。方法择期心内直视手术病人18例，在CPB结束后30min采集颈内静脉球部血液检测S100蛋白水平。并用多因素线性回归分析模型评价各影响因素的作用大小。结果体外循环后神经系统并发症的相关危险因素包括病人年龄、体外循环时间和停机后颅内血浆乳酸浓度。结论本研究提示在体外循环心内直视手术的临床监测指标中患者的年龄、体外循环时间和颅内血浆乳酸水平与术后神经系统并发症的发生高度相关。

简介：目的探讨硫化氢(hydrogensulfide,H2S)在载脂蛋白E(apolipoproteinE,ApoE)基因敲除小鼠颈动脉部分结扎术(PartialLigationofleftcarotidartery,PLA)结合高脂喂养致动脉粥样硬化模型中对血管紧张素转换酶2(angiotensinconvertingenzyme2,ACE2)的调节作用。方法8周龄雄性ApoE-/-小鼠随机分为假手术组,PLA+生理盐水组,PLA+NaHS(硫化氢供体药物,1mg/kg/day)组,PLA+PAG(DL-propargylglycine,10mg/kg/day)组,PLA+NaHS+MLN-4760(selectiveACE2inhibitor,0.5mg/kg/day)组。采用左侧颈动脉部分结扎术结合高脂饲料喂养复制小鼠动脉粥样硬化模型,1周或4周后处死小鼠,收集外周血,分离结扎侧颈动脉,检测血浆H2S活性,HE染色、Masoon染色观察颈动脉病变程度,免疫组化、westernblot检测颈动脉组织中ACE2、CSE的表达,Elisa检测颈动脉组织中Angiotensin1-7(Ang(1-7)、AngiotensinⅡ(AngⅡ)的表达水平结果PLA术后4周,小鼠动脉粥样硬化形成:与生理盐水组相比,NaHS干预组ACE2、Ang(1-7)表达水平明显上调,AngⅡ表达水平下降(P<0.05),颈动脉粥样硬化面积明显缩小,内膜增生程度减轻,应用MLN-4760后,NaHS的抗动脉粥样硬化作用被逆转。PAG干预组ACE2、Ang(1-7)表达水平下降,AngⅡ表达水平明显上升(P<0.05),颈动脉内膜增生程度加重,管腔明显狭窄甚至闭塞。结论在颈动脉结扎结合高脂饮食诱导的动脉粥样硬化模型中,硫化氢可通过调控ACE2的表达水平延缓动脉粥样硬化的进展。