简介：目的分析围生期及生命早期环境因素与外周血CD4＋、CD8＋T细胞相对计数的关系,估计CD4＋和CD8＋T细胞亚群的遗传度。方法采用双生子研究设计,经纳入与排除标准选取在新疆医科大学第一附属医院、乌鲁木齐市妇幼保健医院、新疆维吾尔自治区人民医院、中国人民解放军乌鲁木齐总医院和乌鲁木齐市第一人民医院出生的健康双生子。收集研究对象一般家庭状况、母亲孕期及分娩状况、出生时状况等信息,在双生子满1周岁时进行体检。体重和身高等体格发育指标依照＂1995年中国九市7岁以下儿童体格发育调查研究＂标准进行测量。测定外周血CD4＋和CD8＋T细胞亚群相对计数,并通过微卫星DNA基因分型技术进行卵型鉴定。CD4＋和CD8＋T细胞亚群的遗传度估计应用Mx软件进行分析。结果研究期间共有172对双生子进入分析,其中82对为（47.7%）同卵双生子（MZ）,90对为异卵双生子（DZ）。Apgar评分与MZ、DZ组CD4＋T细胞相对计数呈弱正相关（rMZ=0.16,rDZ=0.14,P〈0.05）。最终选择AE模型得到1岁幼儿外周血CD4＋和CD8＋T细胞的遗传度分别为61.8%（95%CI：38.3%-74.8%）与57.3%（95%CI：34.5%-70.2%）。结论1岁幼儿外周血CD4＋和CD8＋T细胞亚群遗传度高于成人水平,Apgar评分或与CD4＋和CD8＋T细胞亚群相对计数相关。

简介：目的验证促性腺激素释放激素（GnRH）激发试验在性早熟鉴别诊断中的意义。方法200例性早熟女童,其中真性性早熟78例,假性性早熟122例;所有患儿均行GnRH激发试验,检测血清促黄体生成素（LH）和促卵泡刺激素（FSH）含量,注射前加检血清E2含量。观察血清E2含量、LH和FSH的基础值和峰值。结果真性性早熟组LH、FSH峰值明显高于基础值,差异有统计学意义（P〈0.01）;假性性早熟组LH、FSH峰值与基础值比较差异无统计学意义（P〉0.05）。结论GnRH激发试验在性早熟的鉴别诊断中有重要意义。

简介：目的研究阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患儿骨髓CD34＋CD59＋细胞的分离、纯化及体外扩增的条件，并对扩增后细胞的长期造血能力进行评估，为探索PNH患儿新的治疗途径提供实验依据。方法采用磁珠一流式细胞仪二步分选法，从PNH患儿骨髓中分选出CD34＋CD59＋细胞，在不同细胞因子组合条件下进行体外扩增，并培养集落形成细胞（CFCs）及长期培养始动细胞（LTC-IC）。结果体外扩增最适宜的细胞因子组合为干细胞因子＋白细胞介素（IL）-3＋IL-6＋FLT3配基＋巨核细胞生成素＋红细胞生成素，最适宜的扩增时机为第7天，此时CD34＋CD59＋细胞的扩增倍数为30．4±6．7倍。CD34＋CD59细胞在扩增以后，仍为CD59细胞，能保持较好的形成CFCs的能力，仍能形成LTC-IC，与扩增前相比差异无统计学意义；但PNH患儿CD34＋CD59＋细胞的扩增能力低于正常对照的CD34＋细胞（P〈0．01）。结论PNH患儿的CD34’CD59‘细胞能够进行体外扩增，扩增后的细胞仍然具备长期造血重建的能力，并且无向PNH克隆转化的趋势，说明对PNH患儿进行自体移植在临床上有可行性。

简介：目的探讨结核分枝杆菌（MTB）多抗原蛋白芯片对儿童结核病的诊断价值。方法选取2005年4月至2006年4月在首都医科大学附属北京儿童医院诊断为结核病的住院患儿作为结核病组。选取同期住院，患感染性疾病，同时除外结核病的患儿作为非结核病组；选取体检纯化蛋白衍生物（PPD）试验阳性，既往无结核病史，无明显结核中毒症状，胸部影像学及腹部B超检查未见结核病灶的儿童作为结核感染组；选取同期行健康体检，卡疤试验阳性，无基础疾病，无结核接触史的儿童为健康对照组。各组留取血清标本。计算结核病组PPD试验阳性率及细菌学检查阳性率。应用MTB多抗原蛋白芯片同时检测标本中脂阿拉伯甘露糖（LAM）、相对分子质量16000和38000蛋白IgG抗体，通过蛋白芯片阅读仪判断结果，其中任意1种或1种以上抗体检测阳性，即判为蛋白芯片检测阳性。分别计算各组抗体检测阳性率，并计算该方法检测儿童结核病的灵敏度、特异度、阳性预测值和阴性预测值等指标。应用Logistic回归及，检验分析蛋白芯片检测阳性率与患儿年龄、病程、抗结核治疗时间、激素使用以及结核病类型的关系。结果研究期间共纳入结核病组79例，非结核病组33例，结核感染组15例，健康对照组30例。蛋白芯片检测结核病组的阳性率为34．2％（27／79），低于PPD试验阳性率（84．8％，67／79），高于细菌学检查阳性率（12．7％，10／79）。在非结核病组阳性率为6．1％（2／33），结核感染组和健康对照组阳性率为0。蛋白芯片检测结核病组的灵敏度为34．2％，特异度为97．4％。阳性预测值93．1％，阴性预测值58．5％。Logistic回归发现蛋白芯片检测阳性率仅与病程相关，且随病程延长而阳性率升高。病程〈1个月，蛋白芯片检测阳性率为18．8％（6／32），病程在～3个月，蛋�

简介：目的探讨CD47在急性髓细胞白血病NOD/SCID小鼠模型中的预后意义及靶向治疗的最佳策略。方法将分选的CD34＋CD38-白血病干细胞（leukemiastemcells,LSCs）移植入NOD/SCID小鼠体内,建立小鼠急性单核细胞白血病模型;抗人CD47单克隆抗体单独或联合阿糖胞苷治疗白血病小鼠7～14d,并进行疗效分析。将LSCs与小鼠巨噬细胞在含抗CD47单克隆抗体的培养液中共培养,观察CD47对巨噬细胞吞噬LSCs能力的影响。结果THP-1细胞中存在CD34＋CD38-LSCs,比例约为0.12%±0.06%,将分选后的CD34＋CD38-LSCs（比例高达97.0%±1.7%）移植入NOD/SCID小鼠后成功建立白血病模型。体内实验表明,阿糖胞苷（7d）联合抗CD47单克隆抗体（14d）治疗后,白血病小鼠外周血和骨髓中CD33＋CD45＋白血病细胞下降最明显（P〈0.01）,生存时间明显长于其它各组。体外共培养2h后,抗CD47单克隆抗体组吞噬指数（76.9%±12.2%）明显高于抗CD45单克隆抗体组（7.60%±2.4%,P〈0.01）。结论CD47高表达是急性髓细胞白血病的预后不良因素。阿糖胞苷联合抗CD47单克隆抗体可有效杀灭普通白血病细胞和白血病干细胞,对彻底治愈急性髓细胞白血病具有重要临床意义。

简介：目的研究儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症（EBV-HLH）NK细胞表面受体和CD107a表达,为深入了解EBV-HLH发病机制提供理论依据。方法选取2009年8月至2011年5月于北京儿童医院确诊为EBV-HLH、未接受过化学免疫治疗的住院患儿为EBV-HLH组,选取年龄、性别与EBV-HLH组1∶1匹配的健康查体儿童为正常对照组。应用流式细胞仪检测NK细胞表面受体、穿孔素及CD107a表达。予IL-2刺激后再次测定CD107a表达情况。结果EBV-HLH组和正常对照组各8例。①两组NK细胞表面受体NKp30、NKp46、NKG2D、DNAM-1和2B4表达阳性率差异均无统计学意义,CD56＋NK细胞穿孔素表达率和CD8＋T细胞穿孔素表达率差异均无统计学意义。②两组在IL-2刺激前CD107a、CD107a/K562、CD107a/2B4/P815、CD107a/NKG2D/P815和CD107a/2B4/NKG2D/P815表达率差异均无统计学意义。③EBV-HLH组在IL-2刺激前后CD107a表达差异无统计学意义;正常对照组IL-2刺激前后CD107a、CD107a/K562和CD107a/NKG2D/P815表达率差异有统计学意义。结论EBV-HLH患儿NK细胞对IL-2的反应出现异常,可能与EBV-HLH的发生有关。

简介：目的探讨新生儿百日咳抗菌药物的可选方案,阐明致病株的抗原基因型。方法以2013年5月至2018年7月分离到的32株新生儿百日咳鲍特菌为研究对象。采用E-test法检测红霉素、磺胺甲基异噁唑-甲氧苄啶(SMZ)、氨苄西林等共18种抗菌药物的最低抑菌浓度(MIC);扩增分离株23SrRNA基因并测序,检测红霉素耐药基因的突变位点,分析菌株抗原相关的7个基因型(ptxA、ptxC、ptxP、prn、fim2、fim3和tcfA)。结果25株(25/32,78%)百日咳鲍特菌对红霉素、阿奇霉素、克拉霉素、克林霉素的MIC值均>256mg/L,且23SrRNA基因均有红霉素耐药A2047G突变。所有菌株对SMZ的MIC值均≤0.064mg/L。氨苄西林、阿莫西林、阿莫西林‐克拉维酸和头孢曲松的MIC值波动在0.032~1mg/L。大环内酯类耐药菌株的抗原基因型均为ptxA1/ptxC1/ptxP1/prn1/fim2-1/fim3-1/tcfA2。结论新生儿百日咳鲍特菌对大环内酯类抗菌药物耐药常见,体外试验支持超说明书使用磺胺类抗菌药物是治疗大环内酯类耐药的新生儿百日咳的可靠方案。耐药菌流行更加强调了免疫预防的重要性。

简介：目的检测急性白血病患儿白血病干细胞（LSC）的表面分子CD96的表达，并分析其I晦床意义。方法分离骨髓中单个核细胞，在此基础上采用分选型流式细胞仪分离CD34＋CD38-CD123＋的LSC进行培养，采用检测型流式细胞仪检测69例初治急性白血病患儿LSC表面分子CD96的表达，利用R显带技术检测69例患儿染色体核型，收集患儿血常规，检测免疫相关指标等资料。结果CD96主要在急性髓系白血病（AML）中表达，在急性淋巴细胞白血病（ALL）中也有少量表达，二者之间的表达差异有统计学意义（P〈0．05）。维吾尔族患儿CD96的中位表达含量23．4％，汉族患儿CD96的中位表达含量21．2％，表达量在两民族之间差异无统计学意义（P〉0．05）。CD96＋患儿多伴有预后不良的染色体核型。CD96＋患儿初次化疗完全缓解率低于CD96-患儿，而化疗后感染率及复发率明显高于CD96-患儿，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论急性白血病LSC表面CD96表达阳性的患儿预后欠佳，CD96分子可能是判断急性白血病预后的一个新型指标。