简介：目的探讨儿童肝豆状核变性（ＨＬＤ）以紧脏损害为首发表现的临床特征。方法回顾５４例伴肾脏损害的ＨＬＤ，对其中的１５例以肾脏损害为首发表现的ＨＬＤ进行临床分析。结果以肾损害为首发表现的ＨＬＤ占２７．７％，临床主要表现为浮肿、少尿、肉眼血尿及尿常规检查异常。结论ＨＬＤ患儿肾脏受损的表现可发生在肝脏损害和神经系统损害症状出现之前，临床容易误诊。

简介：目的重症肌无力（myastheniagravis,MG）是一种自身免疫性疾病,发病机制自今仍未完全清楚。在其他自身免疫性疾病研究中发现热休克蛋白90（heatshockprotein90,HSP90）表达有异常,该研究探讨MG儿童外周血单个核细胞（PBMC）中HSP90亚型mRNA表达水平和血清皮质醇的水平,以了解机体的应激状态。方法对新发MG患儿36例及健康儿童19例（作为对照组）留取新鲜血液,取其上清液用化学发光法测定血清皮质醇水平;从其血细胞中分离出PBMC,采用RT-PCR方法检测HSP90α和HSP90β亚型mRNA。结果MG患儿HSP90α（0.7329±0.2120）、HSP90β（0.7193±0.2869）mRNA表达水平比对照组（分别为0.5574±0.2084,0.4892±0.2104）明显升高（P〈0.01）;MG患儿血清皮质醇（285.04±146.39nmol/L）水平比对照组（196.25±64.52nmol/L）升高（P〈0.05）。结论HSP90α和HSP90βmRNA表达水平升高可能与MG疾病本身有关;而血清皮质醇水平升高表明机体处于高应激状态或可能与患儿糖皮质激素受体异常有关。[中国当代儿科杂志,2009,11（6）：453-456]

简介：目的该实验比较了CD133免疫磁珠法及羟乙基淀粉法分离脐血单个核细胞（MNCs）的特点，探讨一种相对较好的MNCs分离方法。方法取2007年10月至2008年3月新疆医科大学第一附属医院足月妊娠健康产妇的脐血15份，每份脐血分别用羟乙基淀粉沉淀法、CD133免疫磁珠法处理。分离后计数并在倒置显微镜下观察原代细胞的生长情况及其形态特征，原代第30天通过流式细胞仪检测CD34阳性率。结果羟乙基淀粉沉淀法、CD133免疫磁珠组得到的MNCs数量分别为（15．23±4．30）×10^6／mL，（0．066±0．027）×10^6／mL（P〈0．05）。羟乙基淀粉沉淀法所得细胞大多悬浮生长，传代后生长缓慢；CD133免疫磁珠法的细胞生长状态良好，其CD34阳性率分别为10．1％、0．5％。结论羟乙基淀粉沉淀法是一种高效的脐血细胞分离方法，但细胞生长状态欠佳；而CD133免疫磁珠法所获细胞纯度较高，可根据不同要求选用相应分离法。

简介：目的探讨尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶（NAG）、视黄醇结合蛋白（RBP）及血载脂蛋白H（apoH）基因表达在新生儿肾功能损害早期诊断中的价值。方法对60例可能伴肾功能损害的新生儿在入院48h内分别检测外周血单个核细胞apoH基因表达、肌酐和尿素氮与尿NAG酶活性、RBP及尿常规两次,两次间隔12～24h。结果60例新生儿中第1次尿NAG异常率83.3%,RBP异常率76.7%,apoH阳性率为73.3%;第2次尿NAG,RBP及apoH异常率分别为66.7%,76.7%,70.0%。以上3个指标第1次及第2次异常率比较,差异均无显著性意义（P〉0.05）。但3个指标同血尿素氮和肌酐异常率比较,除第2次尿NAG与血尿素氮异常率比较差异无显著性意义外,其他均显著或极显著高于血尿素氮和肌酐异常发生率。结论新生儿肾功能损害早期尿RBP和血apoH基因表达与NAG酶的诊断价值相同。血apoH基因表达和尿NAG及RBP较血肌酐和尿素氮在肾小管损害早期更敏感。

简介：目的通过研究原发性肾病综合征（PNS）患儿血清白细胞介素18（IL-18）水平及其在外周血单个核细胞（PBMC）中的表达,探讨IL-18在激素耐药型肾病综合征（SRNS）发生、发展中的可能机制。方法采用ELISA法及RT-PCR法测定40例正常儿童及39例激素敏感型肾病综合征（SSNS）、27例SRNS血清IL-18蛋白水平及PBMCmRNA表达。双缩脲法检测24h尿蛋白量。全自动生化分析仪检测血清总胆固醇（T-Ch）、甘油三酯（TG）、低密度脂蛋白（LDL）、总蛋白（TP）及白蛋白（Alb）含量。结果①与正常对照组相比,治疗前SSNS、SRNS血清IL-18蛋白水平及PBMCIL-18mRNA表达均明显增高（P〈0.05）;与SSNS相比,SRNS上述指标均增高（P〈0.05）;SSNS及SRNS之间血清Alb,TP,T-Ch,TG水平及24h尿蛋白量差异无显著性（P〉0.05）,SRNS血清LDL水平较SSNS高（P〈0.05）。②治疗后SRNS组血清IL-18蛋白水平及PBMCIL-18mRNA表达均高于SSNS组及正常对照组（P〈0.05）;SSNS组与正常对照组比较差异无显著性（P〉0.05）。③治疗后SSNS组血清IL-18蛋白水平及PBMCIL-18mRNA表达较治疗前明显下降（P〈0.05）。而SRNS组治疗前、后无明显变化（P〉0.05）。结论PNS激素耐药与IL-18血清水平及PBMCmRNA表达明显升高有关,IL-18的过度分泌在SRNS的发生发展中发挥一定作用。

简介：孕妇与胎儿之间有着密切的信息传递：胎儿能感知母亲的情绪，如果怀孕的母亲既不思考也不学习，胎儿也会深受感染，变得懒惰，这对于胎儿大脑的发育是极为不利的。如果母亲始终保持着旺盛的求知欲，则能使胎儿不断接受刺激，促使大脑神经细胞的发育。因此，怀孕的母亲要从自己做起，勤于动脑，勇于探索，在工作上积极进取，努力创造出好的成绩。

简介：目的探讨抑制c-Jun氨基末端激酶（JNK）/核转录因子FOXO3a信号通路对缺氧缺血性脑损伤（HIBD）新生大鼠神经元凋亡的保护作用机制。方法将64只7日龄Sprague-Dawley大鼠随机分为假手术组、缺氧缺血（HI）组、二甲基亚砜（DMSO）溶剂组和JNK特异性抑制剂AS601245干预组（JNK抑制剂组）。各组分别在建模后24h处死动物取大脑皮层,应用Westernblot法定量检测JNK、p-JNK、FOXO3a、胞核FOXO3a、胞浆FOXO3a,以及促凋亡蛋白Bim及CC3的表达水平;应用TUNEL染色法检测神经细胞凋亡情况。结果与假手术组相比,HI后24h,p-JNK蛋白水平增高（P〈0.01）;胞核FOXO3a蛋白水平增高,胞浆FOXO3a蛋白水平降低（P〈0.01）;Bim及CC3表达水平增高（P〈0.01）。与HI组及DMSO溶剂组相比,JNK抑制剂组p-JNK蛋白水平降低（P〈0.01）;胞核FOXO3a蛋白水平降低,胞浆FOXO3a蛋白水平增高（P〈0.01）;Bim及CC3表达水平降低（P〈0.01）。JNK抑制剂组的TUNEL染色阳性细胞表达较HI组及DMSO溶剂组减少（P〈0.01）。结论新生大鼠HIBD时,JNK发生磷酸化,活性增高;抑制JNK活性可抑制FOXO3a核转位,下调促凋亡蛋白Bim及CC3表达,减少神经细胞凋亡。

简介：国家级继续医学教育Ⅰ类项目现代新生儿重症监护学习班和八一新生儿学术论坛[2009-06-03-003（国），2009-06—03-013（国），共18学分]，定于2009年10月913至1513在北京军区总医院附属八一儿童医院同时举办。将以活跃在该院早产、围足月、足月和外科四个专业NICU以及相关专业的临床、教学和科研第一线的专家为主，介绍现代新生儿重症监护病房医疗、护理、感染控制和硬件建设、

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简介：复旦大学附属儿科医院康复中心和哈尔滨市儿童医院康复科联合主办国家级继续医学教育项目＂儿童临床康复标准化测试学习班＂（国20121600068）,将于2012年4月27-30日在黑龙江省哈尔滨市举办,学习班将邀请有关专家介绍国内#FJL童康复界使用广泛的相关标准化测试方法与体系，包括高危儿的早期筛查与随访评估。

简介：手指益智游戏手，是孩子认识物质世界的重要工具，也是触觉的主要器官，通过活动手指来刺激大脑，远比死记硬背更能增强大脑的活力，延缓脑细胞的衰老。所以，手的动作，特别是手指的动作，越复杂、越精巧、越娴熟，就越能在大脑皮层建立神经联系，从而使大脑变得更聪明。训陈孩子手的技能，对于开发智力十分重要。对待不同月龄的孩子，可以进行不同的手指游戏训练。

简介：广州市医学会新生儿科分会、广州市妇女儿童医疗中心（广州市儿童医院）和广州市花都区胡忠医院拟于2011年8月17～21日在广州市花都联合举办新生儿治疗矛盾与对策学习班,为期4天。本项目系国家级继续教育项目（2011-06-03-048）,学习结束授予I类学分10分。

简介：复旦大学附属儿科医院主办的2015年国家级医学继续教育项目“小儿泌尿外科腹腔镜临床应用学习班”[项目编号：2015—06—02—006（国）]今秋将举办第3期，届时同时举办“首届国际小儿泌尿重建及腔镜手术大师班”。学习班时间：2015年11月14日至16日，地点：上海复旦大学附属儿科医院。学员可获得国家级继续教育I类学分10分，还可获得结业证书。

简介：目的评估不同阶段腹腔镜幽门环肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄的手术效果，探讨该术式的学习曲线。方法2001～2006年应用腹腔镜技术治疗先天性肥厚性幽门狭窄120例，以每30例手术为一个学习曲线阶段，比较4个阶段手术时间、术中术后并发症发生率、中转开腹率及术后住院时间，分析各阶段手术效果。结果4个阶段患儿年龄和性别组成比较，无统计学意义（P〉0．05）。早期30例平均手术时间35±12min，2例因术中损伤幽门黏膜予中转开腹修复术，2例合并脐部戳孔疝；后期90例平均手术时间（15±6）min（P〈0．01），无术中及术后并发症发生，无中转开腹。各组术后住院时间比较。无统计学意义（P〉0．05）。结论腹腔镜幽门肌切开术的学习曲线约30例，随着手术经验的逐步积累，手术时间明显缩短，手术并发症亦明显减少。

简介：为提高对围产期脑损伤及其他中枢神经系统疾病的诊断水平,充分利用已有的医疗资源,推广颅脑超声检查诊断技术,北京大学第一医院儿科按计划于2017年8月22-26日举办为期5天的新生儿颅脑超声诊断学习班。本班属国家级教育项目,授课教师为本科及北京市著名专家教授。学习结束授予10学分。

简介：安徽省立医院小儿外科举办的国家级医学继续教育学习班“B超引导下水压灌肠诊治小儿肠套叠”于2008年4月24日至28日在黄山市成功举办。讲座由中华小儿外科学会常委、安徽省儿外科分会副主任委员王忠荣教授主持，安徽省医学会王尚柏秘书长致开幕词。

简介：2007年11月25日～30日,由临床小儿外科杂志与湖南省儿童医院共同举办的全国小儿外科新进展暨腹腔镜手术学习班在长沙隆重举行,来自全国各省市23家医院的小儿外科医生参加了学习。学习班立足临床,分小儿外科基础知识讲座、手术观摩及腹腔镜技术答疑三部分,以手术演示为重点,演示了12台手术,包

简介：随着疾病谱的改变，儿童遗传代谢和内分泌疾病日益引起重视。为加快我国儿科遗传代谢内分泌疾病专业的发展，提高对相关疾病的诊疗水平，促进学科间的交流与合作，经国家继续医学教育委员会批准，定于2010年第2季度在武汉举办全国“儿科遗传代谢、内分泌疾病诊疗新进展”学习班[2010-06-01—048（国）]。

简介：目的评估中国学习困难和正常儿童韦氏儿童智力量表（WISC）测量的差异.方法检索PubMed、MDConsult、中图公司免费外文期刊整合库（cnpLINKer）、中国知网和万方生物医学期刊数据库,检索时间均从建库至2012年5月.获得中国学习困难和正常儿童WISC测量的对照研究,WISC中文版本为北京师范大学版（WISC-CR）或湖南医科大学版（C-WISC）.提取总智商（FIQ）、言语智商（VIQ）和操作智商（PIQ）.应用RevMan5.0软件进行Meta分析,根据异质性结果选择相应的效应模型分析,并进行亚组分析.结果23篇文献进入Meta分析,研究实施地均为中国大陆;10篇文献采用WISC-CR,13篇文献采用C-WISC;12篇文献研究现场为医院门诊或儿童保健门诊,对照组基本为来院智力检测的正常儿童;13篇文献研究现场为学校,对照组来自同校或同班同学.①FIQ、VIQ和PIQ异质性检验提示具显著异质性,均采用随机效应模型分析.Meta分析结果显示,FIQ、VIQ和PIQ的WMD分别为-16.23（95%CI：-18.20～-14.25）、-18.90（95%CI：-21.04～-16.77）和-11.92（95%CI：-13.90～-9.94）;学习困难组均显著低于对照组（P均〈0.00001）.②对纳入文献的依据诊断方法、研究现场、WISC版本行异质性原因分析,结果显示不能消除异质性.③对VIQ和PIQ各分项进行亚组分析,结果显示VIQ的6个分项（常识、类同、算数、词汇、理解、数字广度）和PIQ的5个分项（填图、排列、积木、拼图、译码）的文献间均具显著异质性,采用随机效应模型分析.Meta分析结果显示,学习困难组VIQ和PIQ各分项得分均显著低于对照组（P均〈0.001）.结论中国大陆学习困难儿童FIQ、VIQ和PIQ低于正常儿童,VIQ的延迟发展更明显.VIQ和PIQ各分项中以常识、类同、积木和译码的延迟发展更明显.