简介：尿道下裂是小儿泌尿生殖系常见先天性畸形之一，确切发病原因目前尚不清楚。其在男婴中发病率约1／300，近年来呈逐渐增加趋势。国内最新流行病学调查发现，1996年至2008年我国部分地区尿道下裂发病率达0903％［1］。由于调查条件及人员限制，尿道下裂的发病率很难准确获得。尿道下裂的治疗是一个难题，国内得到公认的治疗该疾病的高水平医生尚少，仅部分医生把主要精力放在尿道下裂的治疗上。

简介：目的展现氢质子磁共振波谱（1H-MRS）在新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）中应用情况的研究现状,并描绘研究趋势。方法使用关键词及主题词在PubMed、EMBASE及WebofScience数据库检索2018年1月10日前发表的英文文献,通过严格的纳入及排除标准筛选文献。利用Excel2016、Bicomb2.0及VOSviewer1.6.6软件对关键词进行统计,并对热点词汇进行聚类分析及知识图谱绘制。结果共纳入文献66篇,提取高频关键词27个。结果显示,1H-MRS在HIE中的应用主要集中在临床和科研两个方面的4个方向中。临床应用中,1H-MRS作为HIE的临床检查手段及预后判断工具被广泛关注;在科研中,则主要应用于动物实验及与亚低温治疗相关的研究中。结论1H-MRS作为磁共振成像的辅助手段,可在探究新生儿HIE的发病机制、优化现有治疗手段及判断患儿预后方面发挥作用。

简介：从二十世纪七十年代早期关于先天性畸形的超声诊断的第一个报道发表,至今为止已广泛应用于围手术期超声检查,已经能对胎儿发育进行关键性的检查,经过羊水检测、出生前超声、绒毛膜羊膜标本的培养,从而发现胎儿畸形.若在胎儿出生后才对发现的畸形进行干预,往往已经太迟.

简介：多柔比星（doxorubicin）属蒽环类抗肿瘤药物，自1967年发现以来，已广泛用于临床治疗肿瘤性疾病，目前主要用于治疗白血病、淋巴瘤、肺癌及胃癌等多种恶性肿瘤，是最常用的抗肿瘤药物之一，但其不良反应除骨髓抑制、胃肠道反应、口腔炎、脱发及静脉炎等外，长期应用还可发生剂量依赖性心脏毒性作用。1970年，Bonadonna等首次报道了多柔比星在抗肿瘤中引发心脏病变，主要为ECG的异常，包括心动过速，S—T段下移，T波改变。此后陆续有报道在应用多柔比星治疗过程中出现心肌病、心力衰竭甚至导致患者死亡的病例。多年来大量的研究证实，多柔比星可引起类似扩张型心肌病样病理生理改变，以及在此基础上发生的充血性心力衰竭，且这种改变具有剂量依赖性，从而使其临床应用受到限制。目前，多柔比星心肌病的发病机制仍未完全阐明，研究其发病机制至今仍是令人关注的热门研究课题之一，且对于指导其临床应用具有重要意义。现将多柔比星心肌病的发病机制研究现状综述如下。

简介：宝宝疾病在很多时候会伴有皮疹现象。如尿布斑疹、宝宝湿疹等各种宝宝肌肤易发疾病。

简介：据统计，我国每年约有100万缺陷儿出生，不但影响了人口素质，也给社会和家庭带来了沉重的经济和精神负担。进行产前筛查和诊断是减少和避免出生缺陷的有效干预手段。传统的产前诊断取材主要包括绒毛、脐血和羊水等，这些胎儿样本均要通过有创性技术获得，增加了感染、流产、早产甚至胎儿宫内死亡的风险。近年来的研究发现在妊娠母体的血浆中存在游离胎儿DNA（cell—freefetalDNA）且含量相对丰富，这一发现为开展无创性的产前诊断提供了新的途径。本文将针对母体血浆中胎儿游离DNA的生物学特性，尤其是在遗传性疾病产前诊断中的研究新进展作一综述。

简介：目的探讨哮喘儿童家庭管理中存在的问题以及患儿家庭对医疗护理服务的需求,旨在为患儿提供针对性的医疗护理服务并为实施以家庭为中心的护理提供依据。方法应用质性研究中的访谈法,对15位哮喘儿童家长进行深入访谈,采用Colaizzi的现象学资料7步分析法,对获得的资料进行分析、整理,提出主题。结果哮喘儿童的照护现状及家庭需求主要包括5个方面,即患儿家长对疾病缺乏正确的认识,依从性较差,忽视哮喘对患儿心理的影响,家庭应对失败,家庭承受着心理和经济压力。结论医护人员应经常对患儿照顾者进行哮喘知识宣传教育,鼓励他们参与患儿的治疗、护理方案的制定,并有针对性地对患儿照顾者采取个性化的教育、指导。

简介：目的了解母婴血清前白蛋白(PA)及微量元素(铁、锌、铜)之间的关系.方法用原子分光光度计火焰法及免疫单向扩散法测定148对健康母婴血清前白蛋白(PA)及血清铁、铜、锌的含量.结果148对健康母婴的血清中,母亲血清PA显著高于新生儿脐血血清PA(P＜0.01),母婴间呈正相关;母亲血清铁、锌显著低于新生儿脐血血清铁、锌(P＜0.01);母亲血清铜显著高于新生儿脐血血清铜(P＜0.01).母亲血清铁、锌与新生儿脐血血清铁、锌呈正相关;而母亲血清铜与新生儿脐血血清铜呈负相关.新生儿脐血血清PA与自身血清铁、铜、锌相关分析无相关性.结论微量元素水平的测定可用于评价胎儿的营养状况,PA是一项独立而敏感的营养指标,母孕期除全面加强营养外,尚需补充富含微量元素的食物,以便胎儿摄取和储存,以利于生后早期的生长发育.

简介：目的：探讨临床阴性阑尾切除的现状、变迁及影响因素。方法回顾性分析本院1991—2010年所有因诊断急性阑尾炎而接受阑尾切除，术后结合临床和病理诊断明确为阴性阑尾切除的病例资料。①搜集阴性阑尾切除病例基本资料；②按年份分成4组：A组（1991—1995年）、B组（1996—2000年）、C组（2001—2005年）及D组（2006—2010年）。分析各组阴性阑尾切除的发生率，并与同期阑尾穿孔率进行比较；③按年龄分成4组：婴幼儿组（1d至3岁）、学龄前组（4～7岁）、学龄期组（8～12岁）、青春期组（13～16岁），统计各年龄组患儿阴性阑尾切除率。结果本院20年间共实施阑尾切除术5469例，其中阴性阑尾切除694例，占同期阑尾切除病例的12．7％。阴性阑尾切除病例中，阑尾误切47例（6．77％）；酷似阑尾炎病例647例（93．2％）；阴性阑尾切除率从1991—1995年的14．9％下降至2006—2010年的7．58％，P值＜0．001，提示阴性阑尾切除率呈稳定下降趋势；阴性阑尾切除最多发生于8～12岁患儿，最少发生于0～3岁患儿；男女比例为1∶0．9。最常见误诊疾病为肠系膜淋巴结炎、上呼吸道感染、胃肠炎、梅克尔憩室、原发性腹膜炎。结论20年间本院阴性阑尾切除率为12．7％，与阑尾穿孔率相同，均呈稳定下降趋势，大多为酷似阑尾炎疾病，误诊病例少见。

简介：新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是新生儿围产期窒息缺氧导致脑的缺氧缺血性损害,临床出现一系列脑病的表现.影像检查的目的是进一步明确病变的部位和范围,确定有无合并颅内出血和出血类型.随着影像检查的普及,HIE各病程阶段进行头颅CT检查已经相当普遍,动态头颅CT系列检查被认为对评估预后有一定的意义.但从新生儿CT使用的安全性及降低医疗成本来看,选择适当的检查时机,减少检查次数是必要的.本文对2003～2004年本院有完整CT与临床资料的114例HIE患儿进行回顾性分析,探讨不同病程阶段CT分度与临床分度的关系,以期提高对本病的认识.

简介：目的探讨血清锌与我国儿童注意缺陷多动障碍（ADHD）发生的关系。方法系统收集2000~2015年涉及我国儿童ADHD血清锌水平的病例对照研究文献;采用Stata12.0软件对纳入文献进行Meta分析。结果最终纳入17篇文献,包括ADHD病例2177例,对照2900例。Meta分析显示,ADHD组儿童血清锌水平明显低于对照组（合并效应值SMD=-1.33,95%CI：-2.22~-0.44,P=0.003）。敏感性分析显示两组在血清锌水平上的差异结果可靠,Egger＇s检验显示无明显的发表偏倚。结论儿童血清锌水平的下降可能与ADHD的发生有关。

简介：目的糖原累积病Ib型（GSDIb）是由于SLC37A4基因突变引起葡萄糖．6．磷酸转移酶（G6PT）活性缺陷所致，该病患者大部分有反复感染及炎症性肠病的发生，预后较差。SLC37A4基因的检测对GSDIb患者的诊断、分型、预测患者的预后尤为重要。本文旨在研究糖原累积病Ib型患儿SLC37A4基因突变的情况，探讨基因型与临床表型的关系。方法应用聚合酶链反应直接测序的方法，对拟诊GSDIb型的28例患儿行SLC37A4基因外显子及其相邻区域的突变筛查。结果7例患儿检测到SLC37A4基因突变，检出率为25％（7／28例），包括错义突变：p．Gly149Glu（9／13，69％）、p．Gly115Arg（1／13，8％）、p．Pro191Leu（1／13，8％）；移码突变：c．959—960insT（1／13，8％）；剪接突变：c．870＋5G〉A（1／13，8％）。结论c．959—960insT为新突变，p．Gly149Glu为本研究最常见的突变，P．Gly149Glu突变可能与患儿的严重感染相关。

简介：新生儿自发性胃破裂是一种少见但十分严重的疾病,其死亡率较高.本报告回顾性研究我院儿外科1993年1月至2003年12月收治的23例新生儿胃破裂患儿的临床资料,讨论其诊断及治疗要点,以指导临床对该病及时正确的处理.

简介：宝宝得了口腔炎没有食欲，不吃东西怎么办？宝宝患口腔炎时，应该多喂些比较温和容易吞咽的食物，比如酸奶、菜粥等。如果宝宝还是不吃也不要强行喂，但是一定要保证水分的及时补充。

简介：目的分析胎膜早破与早产儿肺部疾病发生的关系。方法对胎龄28～37周的88例早产儿依据产妇是否有胎膜早破分为胎膜早破组37例与对照组51例。比较两组新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿肺炎发生率及白细胞计数情况。结果胎膜早破组患儿新生儿肺炎发生率高于对照组,呼吸窘迫综合发生率低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）;胎膜早破组患儿血白细胞计数值高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.01）,白细胞分类中性粒细胞所占百分比低于对照组,淋巴细胞所占百分比高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论胎膜早破能降低早产儿呼吸窘迫综合征的发生,却增加早产儿肺炎的发生。

简介：目的了解有癫癎高危因素的热性惊厥患儿应用丙戊酸钠与托吡酯口服治疗4年的临床与脑电图改变情况。方法对2004～2005年的132例有应用抗癫癎药物指征的热性惊厥患儿给予丙戊酸钠与托吡酯口服治疗,每半年随访一次病情变化、血常规和肝肾功能;每一年随访一次睡眠脑电图,共随访4年。结果随访时间1～10年,丙戊酸钠口服液单药治疗110例,长期控制率为98.2%,95例已停药,10例正处在减药过程中。托吡酯单药治疗13例,均发作控制,顺利停药。无一例出现血常规和肝肾功能异常表现。治疗后睡眠脑电图恢复正常者102例,出现局灶性改变者8例,两侧同步性棘慢波4例,3Hz棘慢波及多棘慢波2例。结论对于癫癎高危因素的热性惊厥患儿,早期使用抗癫癎药物丙戊酸钠或托吡酯,疗效确切,无明显不良反应。抗癫癎药物治疗后大部分患儿睡眠脑电图恢复正常。

简介：目的对比分析胆道闭锁、婴儿肝炎综合征患儿肝组织活检病理表现，明确胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的相关性及不同病理表现。方法收集2004年1月至2014年1月在本院因黄疸保守治疗效果不佳而疑为胆道畸形并行胆道探查、胆道造影患儿的肝活检标本32例，其中胆道闭锁25例，婴儿肝炎综合征7例，分别就两者肝活检HE染色切片肝细胞淤胆、变性，毛胆管淤胆，汇管区胆管增生，胆管内胆栓，汇管区炎性细胞浸润，肝脏纤维化程度进行比较。结果虽然婴儿肝炎综合征胆道造影存在胆道形态异常，但同年龄段胆道闭锁与婴儿肝炎综合征患儿肝细胞淤胆、变性，毛胆管淤胆，汇管区炎性细胞浸润等情况比较无明显差异；胆道闭锁患儿汇管区胆管增生，肝脏纤维化程度明显高于婴儿肝炎综合征组（P〈0．05）。结论婴儿肝炎综合征与胆道闭锁病理表现明显不同；汇管区胆管增生、肝纤维化程度是鉴别胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的主要病理依据；婴儿肝炎综合征能否最终发展为胆道闭锁尚需进一步随访研究。

简介：大白天妈咪也小心翼翼地，生怕惊醒好不容易才睡着的宝贝。特别是那些夜里睡几个小时就醒的宝贝，让妈咪更难熬。在宝贝的成长过程中，睡眠问题常常困扰着年轻的妈咪们，怎么办？

简介：目的探讨腹腔镜阑尾切除术治疗小儿化脓性及坏疽阑尾炎的疗效.方法回顾性分析应用腹腔镜及经腹行阑尾切除术治疗化脓及坏疽阑尾炎病人各380例.每组均含242例化脓性阑尾炎及138例坏疽性阑尾炎.结果开腹阑尾切除术组术后腹盆腔脓肿、围术期机械性肠梗阻及伤口感染的发病率分别为21/380、19/380和24/380,均显著高于腹腔镜阑尾切除术组的10/380、6/380和2/380,经统计学分析均有显著性差异.结论经腹腔镜阑尾切除术较经腹阑尾切除术可显著降低化脓性及坏疽性阑尾炎术后并发症的发生率.

简介：郑毅教授2000年WHO的资料表明，全球每年约有100万人死于自杀，每40s就有1人死于自杀，每3s就有1人自杀未遂，在所有国家中自杀是15～34岁人群死亡的前3位原因之一。以100000人为单位计算自杀率：美国2000年男性17．1，女性4．0；法国1999年男性26．1，女性9．4；日本2000年男性35．2，女性13．4；中国1999年男性13．0．女性14．8；印度1998年男性12．2，女性9．1；俄罗斯2002年男性69．3，女性11．9。