简介:目的总结皮肤黏膜淋巴结综合征患儿的临床特点,以便早期诊断并规范治疗而降低心血管损害。方法分析42例住院皮肤黏膜淋巴结综合征患儿病例资料,分析该组患儿临床表现的发生率及冠状动脉的损伤情况。结果42例皮肤黏膜淋巴结综合征患儿中,发热42例(100%),伴随皮疹38例(90.5%),结膜充血30例(71.4%),出现口唇皲裂42例(100%),颈部淋巴结肿大28例(66.7%),有指趾端脱皮34例(80.9%)。实验室检查:白细胞增高40例(95.2%),血沉增快38例(90.5%),C反应蛋白增高38例(90.5%),血小板增多31例(73.8%),冠状动脉扩张10例(23.8%)。所有确诊病例均静脉注射人血丙种球蛋白及阿司匹林片口服治疗。随访未发现冠状动脉瘤发生。结论早期诊断并足量应用静脉注射人血丙种球蛋白可降低心脏等血管损害发生率。
简介:062606中药熏洗治疗儿童扁平疣98例疗效观察/樊星…∥中国误诊学杂志.-2006,6(7).-1261~1262将98例患儿分为治疗组58例,对照组40例。治疗组用中药熏洗法。中药组方:防风、细辛、赤芍各10g,败草、蒲公英各30g,板蓝根、桃仁各15g,苦参、蛇床子20g,薏米50g,2次/d。对照组外用酞丁胺溶液,2次/。2组均连续10d为1个疗程,治疗3个疗程判定结果。果:2组痊愈率比较,差异有显著性(χ2=10.39,P<0.5),有效率比较差异有非常显著性(χ2=14.10,P<0.01)。参3(李志文)062607儿童斑秃与骨密度关系的初步探讨/刘…∥临床皮肤科杂志.-2006,35(3).-152~153对71例斑秃患儿[斑秃分为点状(<1cm=秃发、斑(>1cm)秃发和普秃]及46例成人3种类型斑秃患者行骨密度、血清锌、钙和铁测定比较及生活习惯调查。果:儿童组各型秃发中,点状秃发型骨质疏松的百分率高(74.29%),斑秃型次之(46.88%),普秃型中未见骨疏松者;儿童组斑秃患者中骨质疏松的阳性百分率明高于成人斑秃组(P<0.001);儿童组斑秃患者中血清量元素下降的百分率高于成人斑秃组,...
简介:皮肤黏膜淋巴结综合征是小儿时期一种较常见的急性发热性出疹性疾病。近年来本病的发病率有逐年增高趋势。静脉滴注丙种球蛋白联合应用阿司匹林已成为皮肤黏膜淋巴结综合征的标准化治疗方案。发病第5~10天应用丙种球蛋白可迅速退热,并能明显减少冠状动脉损伤的发生,但有报道发现部分皮肤黏膜淋巴结综合征患儿对丙种球蛋白的初始治疗无效,
简介:8岁女性患儿,因间断咳嗽、发热3年余,再发1月余入院。近1年反复出现口腔黏膜溃疡。体格检查发现右上背部皮肤色素脱失。外院多次查血常规和免疫功能正常。多次肺部CT提示肺部感染病灶,经抗感染治疗,发热咳嗽仍反复,右肺部病变持续存在,抗结核治疗无效。多次血常规检查发现粒细胞缺乏,行基因检测,确定为RTEL1基因纯合突变所致先天性角化不良(DC)。RTEL1基因突变的先天性角化不良患者易出现肺部并发症。由于RTEL1基因序列有高度可变性,突变位点很多,突变方式多样,且可以通过常染色体显性或隐性遗传方式遗传,因此其临床表现多样,易致漏诊及误诊。对不明原因反复肺部感染的患儿,应注意口腔、皮肤和指趾甲的检查并监测血常规以排除DC。DC目前无特效治疗,出现骨髓衰竭和肺功能衰竭时,造血干细胞移植和肺移植是目前唯一的治疗方法,雄激素及其衍生物对部分病人有效,针对端粒途径的靶向药物有望给DC患者带来希望。