简介：尼曼匹克病C型（NPC）是一种常染色体隐性遗传的溶酶体脂质贮积病，主要累及内脏器官和神经系统，自婴幼儿至成人均可发病，儿童期多见。新生儿期持续存在的胆汁淤积性黄疸、脾脏肿大、猝倒发作和垂直性核上性眼肌麻痹为该病的特征性表现，因发病年龄不同，首发的神经系统症状不一致，临床有明显的异质性。NPC基因缺陷导致游离胆固醇转运障碍，在细胞内大量沉积是疾病的始发因素，细胞的自噬功能障碍、钙稳态失平衡、氧化应激等均参与疾病的病理生理过程。通过皮肤成纤维细胞培养发现异常沉积的游离胆固醇或行基因检查发现NPC的致病性突变可确诊该病。美格鲁特是唯一被批准上市的特效药物，早期应用可以改善神经系统症状和延缓疾病的进展。

简介：目的探讨抬举术中应用"弓形克氏针"治疗扁平胸型漏斗胸临床疗效.方法应用自制的弓形克氏针架对107例小儿扁平胸型漏斗胸实施矫形术.结果全部病例矫形满意.结论此手术方法简单,对扁平胸型漏斗胸矫形满意.

简介：小儿“脾常不足”,加之外邪、食积化热伤脾,气郁痰凝血瘀郁热蕴脾,可致口疮、厌食、泄泻、积滞、呕吐等一系列脾系疾病,常克教授在辨证论治的基础上采取“同病异治”“异病同治”,运用“清热运脾”之法治疗小儿常见疾病常收到较好的效果.治疗中尤重视：（1）注意清散脾胃伏火;（2）善于调畅脾胃气机,以恢复脾胃功能;（3）脾喜燥勿湿,善用除湿之法.

简介：目的探讨克氏针可吸收缝线张力带固定治疗儿童尺骨鹰嘴骨折的手术方法与临床疗效。方法对本院2015年1月至2017年1月采用切开复位克氏针可吸收缝线张力带固定的尺骨鹰嘴骨折患儿临床资料进行回顾性分析。根据Murphy等人提出的鹰嘴骨折评分系统对患儿进行评分,临床评估共15分（包括术后疼痛、功能、活动范围3个方面）,影像学评估4分。总分〉18分为优秀,17分为良好,16分为一般,〈16分为差。结果所有患儿均获随访,随访时间6～28个月,平均随访时间（16.16±6.15）个月。根据Murphy评分标准,平均疼痛评分（4.86±0.35）分,功能评分（5.00±0.00）分,运动范围评分（4.86±0.35）分,影像学评分（4.00±0.00分）,平均总分（18.73±0.69）分。随访结果优秀26例,良4例,一般0例,差0例。随访结果优秀的病例中,22例为单纯尺骨鹰嘴骨折,其中1例伴桡骨颈骨折,3例伴肱骨外髁骨折。随访结果良的病例中,3例伴桡骨颈骨折,1例伴肱骨外髁骨折。结论应用克氏针可吸收缝线张力带固定治疗儿童尺骨鹰嘴骨折,具有骨骺损伤小、固定效果可靠、皮肤刺激小、费用低廉、术后可早期活动、肘关节功能恢复好等优点,是治疗儿童尺骨鹰嘴骨折切实可行的方法。

简介：肺炎支原体(MP)是急性呼吸道感染常见的病原体之一,多以下呼吸道感染为主,且以学龄儿童多见。近年来其感染率呈逐年增多趋势。婴幼儿MP肺炎发病率亦明显增高。既往有效的治疗

简介：目的观察胃肠安丸对小儿阿奇霉素所致胃肠道症状的防治作用及观察胃肠安丸临床应用的安全性。方法采用分层区组随机、双盲、安慰剂平行对照、多中心临床试验的方法,将112例阿奇霉素所致消化道症状受试者随机分为观察组55例和对照组57例,分别用胃肠安、胃肠安模拟剂进行治疗,观察治疗效果及症状改善情况。结果胃肠安丸防治阿奇霉素所致消化道症状的综合疗效消失率,用药3、4、5次后,观察组均高于对照组。经组间比较,第3、4次用药后两组等级疗效及第4次用药后的消失率的比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。两组症状计分和各访视点及其改善情况比较,第3、4次用药后,差异有统计学意义,观察组优于对照组。两组恶心、呕吐第3、4次药后等级疗效及第4次药后消失率,腹痛第2、3、4、5次用药后等级疗效及第3、4、5次用药后消失率,腹泻第3次用药后消失率的比较,差异均有统计学意义,观察组优于对照组。研究过程中未发现临床不良事件。结论胃肠安丸治疗小儿用阿奇霉素所致的胃肠道症状的治疗效果明显优于对照组,且临床应用安全性良好。

简介：目的儿童十二指肠溃疡临床表现常不典型,常因并发出血就诊,为探讨儿童十二指肠溃疡并出血的有效治疗方法,该文采用立止血联合洛赛克治疗并观察其疗效.方法38例患儿随机分为治疗组和对照组,治疗组应用立止血+洛赛克,对照组应用止血敏+西咪替丁,比较两组平均住院日、显效率、有效率.结果两组平均住院日比较,治疗组8.4±1.0d,对照组12.3±1.5d,两组比较差异有显著性(t=9.019,P＜0.01).两组疗效比较,显效率治疗组87.5%、对照组50.0%,两组比较差异有显著性(x2=4.241,P＜0.05);有效率治疗组100%、对照组90.9%,两组比较差异无显著性(x2=0.253,P＞0.05).结论立止血联合洛赛克治疗能明显缩短活动性出血病程、平均住院日.

简介：常克教授治疗小儿多动症心火上炎表现者从心有余立论,认为心火上炎也是当前小儿多动症形成的重要原因,以心火上炎为主者治以清心泻火,凉营养血,方用玉女心经汤;治疗多动症者需谨记“衰其大半而止”;此法标新立异,使本病辨证更详细,治疗更明确,在临床上获得颇多好评,为多动症的临床治疗提供了一定参考。

简介：目的比较顺行弹性髓内针与逆行交叉克氏针治疗儿童肱骨髁上骨折的近远期并发症，探讨顺行弹性髓内针治疗儿童肱骨髁上骨折的优势。方法2008年1月至2010年12月，作者采用弹性髓内针技术儿童治疗肱骨髁上骨折35例，为A组，2002年1月至2007年12月，对62例（为B组）GarlandⅡ型和GartlandⅢ型肱骨髁上骨折患儿采用复位后交叉克氏针固定。分别对两组患儿于术后3个月和6个月进行肘关节Mayo评分、ROM测量、提携角测量。结果A组Mayo肘关节功能评分及ROM评测均优于B组（P〈0．01，P〈0．05）。A组提携角改变较B组有明显优势，两组均无肘外翻发生。结论弹性髓内针治疗儿童肱骨髁上骨折，并发症较克氏针固定技术明显减少，尤其是在预防肘关节僵硬和肘内翻方面，有明显优势。

简介：目的观察阿奇霉素治疗儿童肺炎支原体肺炎的临床疗效,为其诊治提供参考依据。方法将129例肺炎支原体肺炎患儿分为观察组65例和对照组64例。观察组应用阿奇霉素注射液静脉滴注,对照组应用红霉素注射液静脉滴注,疗程10～14d,观察疗效。结果观察组总有效率92.3%（60/65）,高于对照组75.0%（48/64）,差异有统计学意义（P〈0.01）。观察组在退热时间、胸片大片影及胸腔积液消退时间及住院时间均少于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论阿奇霉素治疗肺炎支原体肺炎对减轻临床症状,缩短疗程,减少并发症、提高治愈率方面有显著疗效。

简介：目的采用Meta分析方法比较阿奇霉素与阿莫西林／克拉维酸治疗儿童急性中耳炎疗效和安全性。方法电子检索中国生物医学文献数据库、中文科技期刊数据库、中国知网、万方数据库、中国医学会数字化期刊、PubMed、CochraneLibrary和EMBASE数据库，检索起止时间均从建库至2013年8月。纳入阿奇霉素对比阿莫西林／克拉维酸治疗儿童急性中耳炎的RCT文献，对文献进行质量评价。评估临床治愈率、治疗失败率和不良反应。采用RevMan5．0软件进行数据分析，二分类变量采用OR及其95％CI表示。结果共纳入13篇RCT文献（5081例患儿）。Meta分析结果显示，阿奇霉素组与阿莫西St,／克拉维酸组在〈10d临床治愈率（OR=0．69，95％CI：0．46～1．02）、-19d临床治愈率（OR=0．88，95％CI：0．68～1．13）、～29d临床治愈率（OR=0．99，95％CI：0．83—1．19）、t〉30d临床治愈率（OR=1．00，95％CI：0．72～1．39）和治疗失败率（OR=0．87，95％CI：0．65～1．17）差异均无统计学意义。阿奇霉素组恶心（OR=0．44，95％CI：0．20～0．97）、皮疹（OR=0．48，95％CI：0．31～0．75）、腹泻（OR=0．38，95％CI：0．25～0．57）和稀便（OR=0．41，95％CI：0．20—0．81）的发生率显著低于阿莫西林／克拉维酸组。结论阿奇霉素与阿莫西林／克拉维酸治疗儿童中耳炎疗效相当且不良反应少。