简介：1临床资料患儿，男，1个月，因反复发作性抽搐半月余，水肿5d入院，患儿半月前无明显诱因出现抽搐，表现为神志不清，双眼睑眨动，面色发绀，伴口角及四肢小抖动，持续时间数秒至数十秒不等，缓解后精神欠佳，发作频繁，每天约10余次，不伴发热、呕吐、烦躁等症状。近5d发现患儿眼睑及双下肢水肿，逐渐加重。入院前5d开始吸奶量逐渐下降，大便稀，尿黄量可。患儿系第2胎第2产，足月剖宫产出生，出生体重3800g，胎盘情况不详，无窒息史。

简介：目的探讨黑斑息肉综合征及其常见并发症的诊断及治疗.方法回顾性分析本院收治的两例P-J综合征患儿的临床资料.结果病例1术后病理检查结果提示结肠息肉部分腺上皮细胞增生,符合P-J息肉改变,诊断为P-J综合征、肠套叠.病例2术后病理检查结果提示幼年性息肉并绒毛管状腺瘤,部分区域腺上皮伴轻度不典型增生.两例均好转出院.结论P-J综合征常并发肠梗阻,应予尽早以手术治疗.

简介：目的探讨肺表面活性物质(PS)替代治疗新生儿呼吸窘迫综合征(RDS)的并发症发生情况.方法采用前瞻性临床对照研究方法,将98例RDS患儿分为PS治疗组和对照组,研究两组机械通气的天数、氧疗时间、住院天数、存活率以及并发呼吸机相关性肺炎、动脉导管未闭、颅内出血、肺出血、肺气漏、支气管肺发育不良(BPD)及呼吸暂停的发生情况.结果治疗组机械通气的天数、氧疗天数缩短[(9.5±6.2)dvs(7.0±5.4)d,(13.2±8.1)dvs(10.0±6.4)d],存活率由69.2%上升为87.0%,差异均具有显著性(P<0.05).治疗组合并肺气漏发生率由32.7%下降为15.2%,呼吸机相关性肺炎由44.2%下降为23.9%,差异有显著性意义(P<0.05).存活者中治疗组较对照组未合并BPD的比例由75.0%上升为92.5%,未合并颅内出血由77.8%上升为95.0%,同时未合并BPD和颅内出血的比例由58.3%上升为80.0%,其差异均有显著性意义(P<0.05).结论PS替代治疗RDS可以明显缩短机械通气的天数、氧疗时间及提高存活率,降低气漏及呼吸机相关性肺炎发生率,降低了存活者中脑损害和肺损伤的发生率,提高了早产儿的生存质量.

简介：患儿，女，7个月，蒙古族，因间断眼、口、鼻、耳出血1月余，加重5d入院。患儿1个月前无明显诱因出现口鼻、外耳道出血，为鲜血，每次量少，每日2～3次。出血前患儿稍有烦躁，无其他不适，遂就诊于西京医院，诊断为“血汗症”，给予对症治疗。

简介：例1：男，1岁2个月，第1胎第1产，足月顺产，生后即发现其左侧上下肢及颜面较右侧肥大，舌左侧较右侧肥厚，随着年龄增大左侧肢体较右侧逐渐增长、增粗，下颏及舌尖渐向右侧偏斜。患儿母亲孕期无风疹等疾病及用药史，家族中无类似病史。体格检查：左侧耳廓及面部、舌左侧、左侧上切牙较右侧明显肥大，下颏及舌尖偏向右侧（图1）。左侧胸腹部及上下肢肥大。左下肢较右侧长约1cm。左侧阴囊肥大。智力发育基本正常。

简介：后尿道瓣膜症（posteriorurethralvalves，PUV）是男性先天性下尿路梗阻中最常见病因，PUV可导致继发性上尿路损害，若未给予合适的治疗，部分患者在青春期前就会出现肾功能衰竭。早期诊断并合理治疗可显著提高患者生存率。本科收治严重后尿道瓣膜症患儿1例，现报道如下。

简介：目的探讨儿童厌食症的危险因素,以降低儿童厌食症的患病率。方法采用问卷调查方式和病例对照研究方法收集150例厌食症儿童（病例组）和150例正常儿童（对照组）的一般资料,采用单因素分析和多因素logistic逐步回归分析研究儿童厌食症的危险因素。结果单因素分析显示,病例组和对照组在添加辅食月龄、喂养方式、儿童是否喜欢肉食、是否喜欢蔬菜、是否喜欢咸食、是否常进食零食和/或饮料、是否边吃边玩、家长是否要求儿童按时进食等方面的差异有统计学意义（P〈0.05）。多因素logistic回归分析显示,添加辅食时间晚（OR=5.408）、常进食零食和/或饮料（OR=11.813）、喜欢边吃边玩（OR=6.654）是儿童厌食症的主要危险因素;而喜欢肉食（OR=0.093）、喜欢蔬菜（OR=0.272）以及家长要求儿童按时进食（OR=0.079）是儿童厌食症的保护因素。结论适时添加辅食、合理膳食、培养儿童正确的饮食和生活习惯可以减少儿童厌食症的发生。

简介：矮小症是儿科的一种发育性疾病，中医认为此病归咎于先天因素和后天因素，病因主要责之于脾肾，旁责心肝。在防治矮小症方面，无论中西医都基本达成早发现、早诊断、早治疗的共识。同时有临床报道显示，中医辨证论治对于矮小症具有较好的临床疗效，但尚存在中医研究范围相对局限、临床经验尚未形成规范的辨证论治体系等问题，仍有待进一步探索。

简介：目的探讨小儿胆道蛔虫并感染的防治.方法回顾性分析1984年1月～2003年12月收治的148例小儿胆道蛔虫症病例.结果148例患儿中146例采用非手术治疗,2例手术治疗,所有患儿均获治愈,108例获随访3个月～10年,有10例复发,8例合并胆石症.结论在农村胆道蛔虫仍属常见,大剂量注射维生素C是一种较简便有效的治疗方法并可减少并发症.

简介：Alport综合征（alportsyndrome，AS）是以血尿、感音神经性耳聋、眼部异常及进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾小球基底膜疾病。临床表现以镜下血尿最常见，少有以肾病综合征方式起病的。临床上表现为肾炎型肾病，激素耐药，有家族史的需考虑遗传性肾小球疾病，尽早行肾活检确诊，并判断其遗传方式。

简介：肺隔离症（Bronchopulmonarysequestration,BPS）是一种少见的先天性畸形,属于先天性前肠发育畸形范畴,其定义是由一条或多条来源于体循环的动脉供血且隔离于正常气管支气管树之外的异常肺组织。目前尚无BPS发病率的确切统计学数据,约为0.15%～1.8%;是仅次于先天性肺囊腺瘤（congenitalcysticadenomatoidmalformation,CCAM）的常见先天性肺畸形。

简介：新生儿败血症（septicemia）是新生儿时期主要致死病因之一。国外常以发病时间为界将新生儿败血症分为早发型和晚发型。西方发达国家早发型败血症常见致病菌为B组链球菌和大肠杆菌，晚发型败血症则以凝固酶阴性葡萄球菌最常见，这与国内情况有一定差异。新生儿败血症临床表现不典型，常易被漏诊和误诊。本文主要对病原菌培养、外周血象、各种细胞因子、脐带血等新生儿败血症相关检查研究进展进行综述，为新生儿败血症早期诊治提供帮助。

简介：胸骨裂（congenitalcleftstemum）是一种极其罕见的先天性畸形，Torres于1740年首次描述了此类疾病，从此，胸骨裂的相关报道逐渐增多，并对该疾病进行了分类，一些治疗方法也相继出现。

简介：厌食症是小儿常见病,严重者可造成营养不良影响小儿生长发育,是当今家长十分关注的问题.微量元素在摄食调节中有重要的作用,因此本研究对0～10岁厌食症患儿的血浆微量元素锌和铅的水平进行了测定,探讨厌食症与血锌和血铅水平的关系.

简介：目的探讨甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症（简称合并型MMA）患儿存在心血管系统受累的临床特点及预后。方法回顾性分析10例合并型MMA存在心血管系统受累患儿的临床资料,并对其转归进行随访。结果10例患儿中,4例以气促、呼吸困难等心血管系统症状首发,3例以水肿、血尿、蛋白尿等泌尿系统症状首发,3例以发育落后、抽搐等神经系统症状首发。10例患儿存在不同类型、不同严重程度的心血管系统损害。经过3个月至8年的治疗和随访,2例先天性心脏病缺损自然闭合;1例心律失常患儿无明显变化;5例高血压患儿中,1例失访,3例血压已正常;5例肺动脉高压患儿中,2例死亡,2例肺动脉压力恢复正常,1例肺动脉压力仍轻度升高。7例进行了MMACHC基因检测,5例存在c.80A〉G突变。结论对于以气促、呼吸困难起病的不明原因肺动脉高压和高血压患儿应注意代谢性疾病的可能。心血管系统受累的严重程度可能是影响合并型MMA预后的重要原因。患儿心血管系统受累可能主要与MMACHC基因c.80A〉G突变相关。

简介：1先天性中性粒细胞减少症(CN)的定义与分类中性粒细胞减少症是指外周血循环中性粒细胞绝对计数(ANC)减少,新生儿ANC<2.5×109·L-1,~12月龄婴儿ANC<2.0×109·L-1,>1岁的儿童或成人ANC<1.5×109·L-1[1,2]。根据病程分为急性和慢性中性粒细胞减少症。ANC<1.5×109·L-1,并且持续时间>3个月,可诊断为慢性中性粒细胞减少症。如ANC<0.5×109·L-1,并且持续时间>3个月,伴有高感染风险或潜在恶变倾向,可诊断为严重慢性中性粒细胞减少症。造成慢性中性粒细胞减少症的原因包括:骨髓中性粒细胞生成减少、外周中性粒细胞消耗增多(如感染或脾隔离)和中性粒细胞破坏增多(多由自身免疫引起),其中骨髓中性粒细胞生成或释放减少的患者更易发生反复感染[3]。严重慢性中性粒细胞减少症包括重型先天性中性粒细胞减少症(SCN)、周期性中性粒细胞减少症(CyN)、免疫介导的中性粒细胞减少症和慢性特发性中性粒细胞减少症[3]。CN是由先天性基因缺陷引起的以慢性中性粒细胞减少为特征的一组遗传异质性疾病。患者外周血循环ANC减少,可呈持续性、间歇性或周期性。根据ANC减少程度,分为重度、中度和轻度(ANC分别为<0.5×109·L-1、~1.0×109·L-1和~1.5×109·L-1)。除血液系统外,还可累及其他系统,包括中枢神经系统、心脏、胰腺、皮肤和肌肉等。与急性中性粒细胞减少症相比,除ANC偏低以外,SCN具有早发的反复感染、骨髓粒细胞成熟障碍等特征[1]。

简介：目的总结新生儿败血症的临床特点，指导I临床治疗。方法将64例新生儿败血症患儿分为早产组与足月组各32例，记录两组患儿的临床表现，对其发病时间、感染途径等情况进行分析。结果两组患儿的发病时间无明显区别，发病高峰期均在出生7d后；两组患儿的感染途径有明显区别，足月儿的感染途径主要是皮肤和脐部感染．早产儿的感染途径主要是呼吸道感染；实验室检查早产组有30例（93．75％）患儿表现为CRP增高，足月组29例（90．63％）表现为CRP增高．两组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。早产组18例（56．25％）新生儿表现为中性粒细胞增高，足月组9例新生儿（28．12％）中性粒细胞增高，两组比较差异有统计学意义（P〈0．05）。结论及时观察新生儿的临床表现，并通过相关实验室检查尽早确诊，加强护理可以有效阻止新生儿败血症病情进展。

简介：目的比较胸腔镜手术与传统开胸手术治疗小儿肺隔离症的临床疗效,探讨胸腔镜手术治疗小儿肺隔离症的优势。方法收集2012年3月至2017年3月入住本院小儿外科并实施手术治疗的26例肺隔离症患儿临床资料,根据采用手术方式的不同分为胸腔镜手术组和传统开胸手术组。比较两组手术时间、术中出血量、术后胸腔引流时间及住院时间。结果26例均顺利完成手术,无手术死亡病例。平均手术时间：胸腔镜手术组（118.36±7.61）min,传统开胸手术组（119.60±7.11）min,差异无统计学意义（t=-0.425,P=0.674）。平均术中出血量：胸腔镜手术组（2.18±0.40）mL,开胸手术组（4.47±0.64）mL,差异有统计学意义（t=-11.125,P=0.000）。胸腔引流管平均留置时间：胸腔镜手术组（3.54±0.69）d,开胸手术组（6.67±0.98）d,差异有统计学意义（t=-9.064,P=0.000）。术后平均住院时间：胸腔镜手术组（7.54±0.82）d,开胸手术组（8.80±0.77）d,差异有统计学意义（t=-3.981,P=0.001）。术后并发症：胸腔镜手术组3例,其中肺部感染2例,肺不张1例;开胸手术组6例,其中肺部感染4例,肺不张2例,差异无统计学意义（P〈0.05）。除4例失访以外,其余22例随访1～2年,其中2例发生肺炎,其余病例均恢复良好。结论胸腔镜手术治疗肺隔离症较传统开胸手术具有切口小、术中出血少、恢复快、术后住院时间短等优点,是一种安全可靠的手术方式。

简介：孤独症谱系障碍（ASD）为一类广泛性神经系统发育障碍,以社会交往及交流障碍、兴趣狭窄、刻板与重复行为为主要特点。目前ASD的发病率呈显著上升趋势,早期合理的个性化综合干预治疗可明显改善患儿预后。由于ASD的病因不明,目前尚无特效药,主要以行为与教育干预为主;对ASD的伴发症状,如易激惹、自伤行为、注意缺陷多动障碍、睡眠问题等,合理应用一些药物,可改善ASD患儿的行为干预效果。随着ASD发病机制的深入研究,布美他尼、催产素、维生素D及高压氧治疗,可有望改善ASD核心症状。该文对目前针对ASD的行为与发展干预及治疗方法进行了综述。

简介：目的观察自拟厌食合剂治疗厌食症的临床疗效。方法将60例厌食症患儿按就诊先后顺序分为观察组和对照组各30例,观察组予厌食合剂口服,对照组予沙棘干乳剂口服,4周为1个疗程。1个疗程后观察患儿食欲、食量及伴随症状的变化。结果观察组总有效率93.33%（28/30）,高于对照组73.33%（22/30）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论厌食合剂治疗小儿厌食症有良好疗效。