简介:目的提高对Ⅱ型神经纤维瘤病的病因、临床表现、诊断和治疗的认识。方法结合文献,复习收治并随访50年的1例Ⅱ型神经纤维瘤病患者的临床资料和影像学资料,总结其疾病的临床演变过程和治疗经过。结果女性患者,53岁,无家族遗传史。临床表现为先后发病的双侧前庭神经许旺细胞瘤,符合Ⅱ型神经纤维瘤病的诊断。34岁时发现右侧前庭神经许旺细胞瘤,行开颅肿瘤切除术,后因肿瘤复发而行γ-刀立体定向放射治疗;42岁时诊断为左侧前庭神经许旺细胞瘤,行γ-刀立体定向放射治疗。影像学随访至今双侧前庭神经许旺细胞瘤无复发。同时存在右侧三叉神经许旺细胞瘤、多发脑膜瘤、脊膜瘤,以及周围神经的神经纤维瘤,神经系统受累广泛。近20年来多次施行手术及γ-刀立体定向放射治疗。病理诊断为前庭神经和三叉神经许旺细胞瘤、过渡型脑膜瘤、纤维型脑膜瘤、神经纤维瘤等。现患者能够生活完全自理,右侧面部感觉减退,右侧耳聋,右侧周围性面神经麻痹,左侧肢体肌力4级。结论Ⅱ型神经纤维瘤病为常染色体显性遗传性疾病,预后差,早期诊断和治疗对保留患者听力、延长生命和提高生活质量至关重要。
简介:目的常规的影像手段对视放射纤维束的成像、分析缺乏特异性,为了弥补常规影像检查的不足,应用弥散张量成像(DTI)和弥散张量纤维束示踪成像(DTT)研究成人视放射的各向异性程度和视放射纤维束的构象特征。方法对20例正常视放射和24例视放射区域病变的患者进行MR常规及DTI序列检查,分别测量双侧视放射区的部分各向异性(FA)值和平均扩散率(MD)值,采用弥散张量纤维束追踪软件进行视放射纤维束成像。结果正常视放射的FA值、MD值左右侧差异均无统计学意义(P〉0.05)。24例肿瘤患者可见患侧视放射被破坏中断,FA值明显下降、MD值明显升高。结论DTI和DTF可清晰显示视放射纤维束生理和病理的各向异性和构象特征,对提高视放射病变的显示和诊断具有重要意义,为了解视功能与视放射之间的关系提供了新的研究手段。
简介:目的探讨脑梗死患者血浆胶质纤维酸性蛋白水平变化对非溶栓性出血性转化的预测作用。方法选择78例入院时间〈72h且头部MRI检查无出血的急性脑梗死患者,发病7~10d后复查MR/,梯度回波序列显示低信号为出血性转化;酶联免疫吸附法定量检测血浆胶质纤维酸性蛋白水平;并探讨影响出血性转化的可能危险因素。结果78例患者中11例梯度回波序列呈现低信号。脑梗死组患者血浆胶质纤维酸性蛋白水平[(2798.46±1072.66)ng/L]与正常对照组[(2173.37±867.77)ng/L]之间,差异有统计学意义(P=0.000);其中出血性转化组血浆胶质纤维酸性蛋白水平[(3660.03±629.64)ng/L]明显高于非转化组[(2657.01±1066.89)ng/L]和正常对照组[(2173.37±867.77)ng/L;(P=0.000,P=0.005)]。多因素Logistic逐步回归分析显示,血浆胶质纤维酸性蛋白水平及房颤为出血性转化的危险因素(P=0.005,P=0.017)。结论急性脑梗死患者发病72h内血浆胶质纤维酸性蛋白水平高于2856.90ng/L,对非溶栓性出血性转化的发生具有预测意义,可作为预测非溶栓性出血性转化的标志物之一。
简介:患者,男性,39岁,因双下肢无力伴胸部以下感觉减退3个月,加重1个月入院。双下肢无力以长时间行走后为著,患者无大小便障碍,无外伤及感染病史。
简介:目的探讨弥散张量成像(diffusiontensorimaging,DTI)在颅脑病变周围水肿带纤维显示的局限性。方法对21例脑瘤病人术前均行DTI扫描并以弥散张量纤维束成像(diffusiontensortractography,DTT)重建颅脑病变周围水肿带纤维,比较所得结果与病人术前症状的符合程度。5例病人术后复查DTI,对比手术前后DTT与病人手术前后症状变化。结果DTI能无创显示颅内神经纤维的三维走行,但在水肿带纤维显示方面存在一定局限性,主要表现为纤维显示缺失、断裂等,与临床症状不符。结论术前应用DTI技术指导神经外科手术时,应充分考虑到DTI在颅脑病变周围水肿带纤维显示的局限性。应寻求更先进的数据扫描和重建方法真实显现水肿带纤维,更好指导手术。
简介:目的探讨不同血清型对成熟肌纤维的转导效率.方法我们用不同的血清型AAV(rAAV-1,rAAV-2,rAAV-3和rAAV-5)表达LacZ和GDNF基因研究在小鼠骨骼肌转导效率,转基因表达用组化方法或ELISA来评定.结果在3周龄的小鼠中,LacZ组化染色显示rAAV5在慢和快的肌纤维中都有效的转导,而rAAV2和rAAV3优先在慢纤维中转导.在8周龄的小鼠(成年鼠)中,rAAV3和rAAV5在慢纤维和快纤维中都有效的转导.用rAAV3-LacZ或rAAV5-LacZ优先转导的慢纤维与rAAV2相比没有显著性差异.用8周龄的小鼠肌肉注射不同血清型的rAAV-GDNF后,结果显示rAAVl-GDNF表达最高;rAAV2、rAAV3和rAAV5在骨骼肌的表达也有效.结论在肌肉基因转导中,rAAV3和rAAV5介导的载体都是有效的,能克服rAAV2所受到的限制.
简介:目的建立简便易行的Ⅱ型神经纤维瘤病肿瘤性许旺细胞体外提取并纯化方法,以获取能够满足实验需求的Ⅱ型神经纤维瘤病肿瘤性许旺细胞,提高原代培养成功率。方法采集6例Ⅱ型神经纤维瘤病患者肿瘤组织标本作为实验材料,Ⅰ型胶原酶消化培养法提取肿瘤性许旺细胞,低浓度酶快速消化法、差数贴壁法和克隆筛选技术纯化肿瘤性许旺细胞。倒置相差显微镜观察细胞形态变化,免疫细胞化学染色榆测纯化细胞S-100蛋白表达水平,结合细胞形态鉴定经体外培养并纯化的细胞为肿瘤性许旺细胞。结果自3例肿瘤组织标本培养液中成功获得肿瘤性许旺细胞。肿瘤细胞原代培养至第3天,可见大量双极梭形或三角彤细胞,以低浓度酶快速消化法和差数贴壁法纯化细胞;培养至第3代,倒置相差显微镜观察可见4~5个克隆细胞,免疫细胞化学染色S-100蛋白表达阳性,肿瘤性许旺细胞纯度〉95%,活力良好,可以稳定传代培养。结论应用体外原代培养方法结合低浓度酶快速消化法、差数贴壁法和克隆筛选技术能够有效剔除纤维母细胞,获得纯度高、活力良好的肿瘤性许旺细胞,可用于Ⅱ型神经纤维瘤病发病机制及治疗研究。
简介:目的评价扩散张量纤维柬成像(Diffusiontensortractography,DTT)技术观察急性期脑出血锥体束损伤与其功能恢复的关系.方法对30例发病2周以内的基底节或丘脑出血患者进行磁共振DTT评价锥体束的完整性,发病后6个月应用Barthel指数(Barthelindex,B1)评价其功能恢复.比较各组B1评分以及分析锥体束完整性与B1评分的相关性.结果除7例资料不完整被剔除外,23例患者资料纳入统计.锥体束完整性不同的各组问B1评分有统计学差异(F=9.693,P<0.01).急性期磁共振扩散张量成像(Diffusiontensorimaging,DTI)所显示的锥体束完整性与发病6月后B1评分有良好的相关性,具有统计学差异(r=0.733,P<0.01).结论脑出血急性期应用DTT评价锥体束的完整对患者运动功能的恢复有预测价值.
简介:目的:研究肾炎康联合依那普利对糖尿病肾病肾间质纤维化指标及患者负性情绪。方法:选取2016年1月至2017年1月漳州市中医院治疗糖尿病肾病患者86例,采用随机数字表法将患者分为观察组与对照组,每组43例。对照组采用依那普利单一治疗模式,观察组应用肾炎康与依那普利联合治疗,观察并测量肾间质纤维化指标及患者负性情绪。结果:观察组糖尿病肾病患者经治疗后血尿素氮、血肌酐、尿蛋白、肾小球过滤率及肾脏血流量指标明显优于对照组,与对照组比较,观察组抑郁自评量表、焦虑自评量表、睡眠质量指数及汉密尔顿抑郁量表得分较低,组间比较差异有统计学意义(P〈0.05)。结论:肾炎康联合依那普利有效改善糖尿病肾病肾间质纤维化指标及患者负性情绪,具有临床应用价值。