简介:目的总结分析眼肌型重症肌无力患者的临床特征,以为诊断和治疗提供参考依据。方法回顾性分析113例眼肌型重症肌无力患者的临床资料。采用免疫荧光细胞染色方法检测血清乙酰胆碱受体(AChR)抗体和肌肉特异性受体酪氨酸激酶(MuSK)抗体表达水平,分析这两项免疫学指标对眼肌型重症肌无力向全身型转化的预测价值。结果成年发病的眼肌型重症肌无力好发于40岁以上男性,多以眼睑下垂(95例,84.07%)为首发症状,少数以复视(18例,15.93%)起病。疲劳试验和新斯的明试验阳性率分别为79.44%(85/107)和84.85%(84/99).低频重复神经电刺激和血清甲状腺抗体异常率分别为44.32%(39/88)和28%(14/50),胸腺增生和胸腺瘤阳性率分别为16.67%(17/102)和11.76%(12/102);血清AChR抗体阳性率为62.83%(71/113);但MuSK抗体均呈阴性。眼肌型重症肌无力向全身型转化率为12.39%(14/113),其中血清AChR抗体强阳性者(13例,28.26%)显著高于弱阳性者(1例,4%),二者差异有统计学意义(X^2=4.587,P=0.032)。结论成年发病的眼肌型重症肌无力好发于中年以上男性,主要表现为眼睑下垂和复视,大多数患者伴发胸腺和甲状腺异常。血清AChR抗体表达水平升高预示向全身型转化率升高,鲜有MuSK抗体阳性反应。
简介:同型半胱氨酸(homocysteine,Hcy)属于含硫基氨基酸,它由蛋氨酸去甲基化而来,肝脏和肾脏是其主要的代谢器官。它是蛋氨酸分解过程中产生的中间产物,参与体内蛋氨酸代谢途径,但其本身并不参与蛋白质的合成。当机体Hcy的生成与代谢失去平衡,将会出现高同型半胱氨酸血症(Hyperhomocys—teinemia,Hhcy),从而参与机体多种病生理机制。1969年,mnCully从尸检中发现2例血浆同型半胱氨酸浓度超过正常人几十倍的患儿存在着广泛的动脉粥样硬化和血栓,推断血浆中高含量的Hcy可能与动脉硬化有关。随着研究的深入,目前发现Hcy在许多疾病尤其心脑血管疾病中发挥着重要作用。