简介：目的探讨自体筋膜后颅窝重建术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症的手术方法。方法采取颅颈区减压、硬膜下探查松解、自体筋膜后颅窝重建术，而不行空洞切开引流。结果34例随访3个月至7．5年，症状改善29例（85.3％），稳定4例（11．8％），加重1例（2．9％），无死亡。MRI复查示，脊髓空洞均缩小，枕大池重现，小脑扁桃体及延髓上升。结论颅颈区减压及自体筋膜后颅窝重建术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症是首选术式，可获得较好疗效。

简介：肌张力障碍（dystonia）为一组临床综合征，系指主动肌与拮抗肌间歇性不协调收缩或过度的持续性收缩所引起的肢体重复性不自主运动和姿势异常，可伴有疼痛。其分类可按病因、发病年龄、受累部位等进行划分；传统的治疗方法主要包括药物治疗、外科手术及支持治疗，20世纪80年代后期，肉毒杆菌毒素开始用于多种肌张力障碍的治疗。最近的研究显示，外科手术尤其是脑深部电刺激术对全身性和局限性肌张力障碍的治疗有效。

简介：目的：了解临床麻醉护士与麻醉医师对麻醉护士角色定位的差异,促进麻醉护理学科的发展。方法：按照方便抽样原则,选取广州市和中山市共9所拥有麻醉护士的三级综合性医院,采用不记名调查方式分别对50名麻醉护士和141名麻醉医师进行问卷调查。结果：麻醉护士与麻醉医师在麻醉用物准备及用后整理、麻醉操作配合、麻醉护理科研3个方面对麻醉护士的角色期望存在统计学差异（P〈0.05）。结论：麻醉护士要客观认识自身能力,准确定位自身角色,有目的地学习;麻醉医师要根据麻醉护士的角色特点安排其工作,保持其工作热情,实现其自身价值;护理管理者要为麻醉护士创造良好的施展其才华和专长的平台,为麻醉护士提供必要的角色指导。

简介：脂质沉积性肌病（lipidstoragemyopathy，LSM）是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍所致脂质在肌纤维内沉积引起的一种肌肉疾病，临床以发作性肌无力、易疲劳和运动不耐受为特点，为病理性综合征，属于脂肪酸氧化障碍（fattyacidoxidationdisorder）范畴。1969年Bradley等首次发现以肌纤维内脂肪滴大量增多为特点的脂质代谢性肌病，

简介：目的探讨肌松药对面肌痉挛（HFS）患者微血管减压术（MVD）术中侧方扩散波（LSR）监测的影响。方法将2014年1月至2014年12月进行MVD术中LSR监测的206例HFS病人,依据肌松药使用不同随机分为罗库溴铵（ROC）组（76例）、顺苯磺酸阿曲库铵（CIS）组（69例）和对照组（不使用肌松药,61例）,对比分析3组病人LSR诱导成功率、出现时间和波幅大小。结果硬脑膜打开前,对照组LSR诱导成功率为100%,明显高于ROC组（75%;P〈0.01）和CIS组（56.5%;P〈0.01）,而且,后两组间也存在显著差异（P〈0.05）。对照组LSR平均出现时间[（3.2±2.5）min]显著短于ROC组[（46.4±20.2）min,P〈0.01]和CIS组[（60.9±25.5）min,P〈0.01]。对照组LSR波幅亦明显高于ROC组（P〈0.05）和CIS组（P〈0.05）。此外,与CIS组相比,ROC组LSR出现时间更短（P〈0.05）,且呈线性关系[LSR出现时间=-10.713＋98.342×罗库溴铵（mg/kg）,P〈0.05]。结论使用肌松药可导致LSR诱导成功率降低、延迟出现和波幅减小,因此,建议在MVD术中行LSR监测时尽量不使用肌松药或仅小剂量（≤0.6mg/kg）使用ROC。

简介：面肌痉挛（hemifacialspasm,HFS）又称面肌抽搐,是临床常见的一种良性功能性疾病,虽然进展缓慢,而且最终也不会对人的生命构成威胁,但是面部肌肉反复不自主抽动会引起患者心理和社交活动障碍,严重影响患者的生活质量,危害很大。目前临床上治疗面肌痉挛的方法很多,如药物治疗、物理治疗、中医针灸、神经阻滞、射频、面神经周围支切断术以及肉毒素注射等,这些治疗尽管能在一定程度上暂时减轻疾病发作,

简介：目的探讨微血管减压术（MVD）治疗面肌痉挛（HFS）的疗效及外科治疗方法。方法回顾性分析MVD治疗的30例HFS病人的临床资料，术前常规行三维时间飞跃法磁共振血管成像（3D—TOF—MRA）检查，明确神经与血管的关系。根据术中所见确定责任血管并减压。结果术后完全缓解26例，明显减轻2例，手术总有效率93.3％（28／30）；未见改善1例，昏迷1例。随访6～12个月，症状消失21例，无效1例，昏迷1例，复发2例；失访5例。结论MVD是目前治疗HFS的首选方法，娴熟的显微外科技术和正确辨认责任血管是确保MVD安全有效的关键。

简介：

简介：散发性包涵体肌炎（sporadicinclusionbodymyositis，sIBM）为一组老年慢性、进行性骨骼肌炎性疾病。1971年由Yunis等首先提出，1978年Carpenter等正式确立该病为一独立疾病实体。临床主要表现为进行性四肢无力，以屈指、屈腕及伸膝力弱最为显著。病理改变以骨骼肌出现炎性细胞浸润、肌纤维内镶边空泡（RV）和淀粉样物质沉积，以及电子显微镜下观察到管丝样包涵体为特点。对糖皮质激素治疗不敏感是该病的特点之一，目前尚缺乏有效的治疗手段。虽然国外文献报道散发性包涵体肌炎为老年人最常见的进行性骨骼肌疾病，但目前国内对这一疾病还缺乏足够的认识。现仅结合文献及临床体会对该病的发病机制、临床表现、病理改变及诊断与治疗进行综述。

简介：目的脂质沉积性肌病是神经内科一种少见肌病，观察脂质沉积性肌病的超微结构特点，探讨电镜检查对脂质沉积性肌病的诊断价值及其与线粒体病的关系。方法对7例临床上出现肌无力的患者进行肌肉活检，取股四头肌或腓肠肌进行常规电镜标本制备，半薄切片甲苯胺蓝染色选取部位后进行超薄切片，铅、铀染色后透射电镜观察、分析。结果所有患者的肌肉活检均显示肌纤维内出现大量的脂滴，脂滴排列密集，呈串珠状分布在残存的肌丝间，存在明显脂滴融合现象。1例线粒体明显异常，出现明显的结晶样包涵体。毛细血管内皮细胞内和成纤维细胞的胞质内也能发现脂滴。1例有明显神经痛，电镜检查发现外周神经髓鞘板层分离，雪旺氏（Schwann）细胞内出现脂滴沉积。1例间质有胶原纤维增生，并可见再生肌纤维。结论脂质沉积性肌病是一组有独特超微结构特点的肌病，与线粒体异常有一定关系，电镜检查有助于该病的确诊。

简介：目的总结分析眼肌型重症肌无力患者的临床特征，以为诊断和治疗提供参考依据。方法回顾性分析113例眼肌型重症肌无力患者的临床资料。采用免疫荧光细胞染色方法检测血清乙酰胆碱受体（AChR）抗体和肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）抗体表达水平，分析这两项免疫学指标对眼肌型重症肌无力向全身型转化的预测价值。结果成年发病的眼肌型重症肌无力好发于40岁以上男性，多以眼睑下垂（95例，84．07％）为首发症状，少数以复视（18例，15．93％）起病。疲劳试验和新斯的明试验阳性率分别为79．44％（85／107）和84．85％（84／99）．低频重复神经电刺激和血清甲状腺抗体异常率分别为44．32％（39／88）和28％（14／50），胸腺增生和胸腺瘤阳性率分别为16．67％（17／102）和11．76％（12／102）；血清AChR抗体阳性率为62.83％（71／113）；但MuSK抗体均呈阴性。眼肌型重症肌无力向全身型转化率为12．39％（14／113），其中血清AChR抗体强阳性者（13例，28．26％）显著高于弱阳性者（1例，4％），二者差异有统计学意义（X^2=4．587，P=0．032）。结论成年发病的眼肌型重症肌无力好发于中年以上男性，主要表现为眼睑下垂和复视，大多数患者伴发胸腺和甲状腺异常。血清AChR抗体表达水平升高预示向全身型转化率升高，鲜有MuSK抗体阳性反应。

简介：目的回顾性分析多巴反应性肌张力障碍患者的临床特点和治疗原则。方法选择2005年3月-2010年7月门诊或住院治疗且诊断明确的多巴反应性肌张力障碍患者，面对面采集临床资料并门诊或电话随访，对其性别、年龄、发病年龄、家族史、首发症状、就诊症状、诊断延误时间及治疗过程进行分析。结果共21例患者人组，男4例、女17例，平均发病年龄（7．19±3．40）岁，平均诊断延误时间（13．76±11.38）年。均以肢体肌张力障碍为首发症状，20例（95．24％）呈现晨轻暮重现象，6例（28．57％）伴帕金森样症状，2例（9．52％）伴痉挛性截瘫；经小剂量左旋多巴，多巴丝肼治疗后症状显著缓解。随访18例患者，仅1例治疗后仍遗留肢体残疾；3例失访。随访期间左旋多巴／多巴丝肼平均维持剂量（175．35±113．51）mg／d，3例患者辅助应用盐酸苯海索（4.6mg／d）治疗。结论多巴反应性肌张力障碍患者多于儿童期以肢体肌张力障碍发病，小剂量左旋多巴／多巴丝肼治疗效果显著。因此，对于儿童肌张力障碍或青年帕金森样症状患者应行小剂量左旋多巴，多巴丝肼诊断性治疗，以降低多巴反应性肌张力障碍的误诊率。

简介：目的从解剖和临床两方面探讨腰骶部脊神经后根的穿刺径路.方法对10具成人尸体腰骶部脊神经后根进行解剖学研究;根据解剖学研究结果对30例腰腿痛病人X-线及CT图片所示椎骨、硬膜囊与神经后根进行测量并分析,寻找一条安全穿刺脊神经后根的路径.结果尸体标本示脊神经前、后根分别位于马尾前、后部,后根较前根粗大,出硬脊膜后下行一段距离再出椎间孔,L3,4、L4,5、L5S1椎间隙的硬膜囊直径小于相应节段椎板间隙间距,且越低位者差距越大.病人测得的数据与标本相似,临床上从椎板间隙最宽处穿刺进针均能抵达相应的脊神经后根.结论经椎板间隙最宽处穿刺入路可抵达相应脊神经后根而不伤及硬膜囊.

简介：椎管脓肿临床多指硬脊膜外腔的脓肿,硬脊膜外腔内有丰富的血供及脂肪组织,在第二腰椎以下至第1、2骶椎处硬脊膜腔最大,为脓肿好发部位,通常急性起病.发病缓慢者,可持续数天至2～3月不等.硬脊膜下腔脓肿临床极为罕见,慢性硬脊膜下腔脓肿尚未见文献报道,现将我们经手术和病理证实的1例报告如下.

简介：目的探讨外伤性脑脊液漏的有效治疗方法.方法32例外伤性脑脊液漏患者被采用腰椎穿刺、腰大池置管持续外引流治疗,且对其进行总结和分析.结果置管后1～2d脑脊液漏减少,3～12d停止;随访6～12月无再漏.结论腰大池持续外引流是治疗外伤性脑脊液漏的可靠有效方法.

简介：肌电图（EMG）系临床诊断神经肌肉疾病所必需的检查手段，最常用的是针电极肌电图，有时还需进行以下较少使用的特殊方法，如单纤维肌电图（SFEMG），可记录单个肌纤维的电活动，通常可以记录到1～2条肌纤维的动作电位（AP）；巨肌电图（macro-EMG），可记录肌肉轻收缩时整个运动单位所有肌纤维的动作电位；定量肌电图（qEMG），即去除多相波后计算平均运动单位电位（MUP）的参数以获取更为准确的运动单位电位平均时限，从而提高肌肉疾病肌电图检查呈肌源性损害的阳性率。

简介：目的探讨微血管减压术治疗面肌痉挛的疗效。方法对采用微血管减压术治疗的45例面肌痉挛的临床资料、术中责任血管、术后疗效、并发症进行回顾性分析。结果术中发现责任血管为椎动脉4例,小脑后下动脉13例,小脑前下动脉25例,未发现责任血管1例。术后34例（75.6%）症状即刻消失,11例（24.4%）仍有不同程度面肌痉挛症状。术后出现面瘫3例,听力下降2例,脑脊液耳漏1例。随访1～4年,症状消失41例（91.1%）,仍有面肌痉挛症状3例（6.7%）,症状消失后复发1例（2.2%）。结论微血管减压术是治疗面肌痉挛的有效方式,扎实的理论基础知识及熟练的手术技巧是提高疗效和减少并发症的关键。

简介：目的分析面肌痉挛病人是否有颅内责任血管压迫,为面肌痉挛微血管减压术（MVD）术中处理提供手术依据。方法回顾性分析108例经MVD治疗面肌痉挛病人的临床资料,术前通过影像学检查了解面神经是否存在责任血管,采用枕下乙状窦后入路显露面神经出脑干端面神经根区（REZ）至进内听道全程,在压迫点放置Teflon减压垫棉。结果术中发现单纯面神经REZ区有明确责任血管压迫88例,既有REZ区压迫又有面神经桥前池段被责任血管袢推拉成角6例,单纯面神经桥前池段被责任血管袢推拉成角5例,动脉血管与面神经之间蛛网膜黏连增厚但未见血管压迫或推拉神经9例。术后抽搐症状立即消失92例,症状明显缓解16例,3个月后延迟治愈,总有效率100%。结论血管压迫面神经REZ区是面肌痉挛的主要原因,但血管袢直接推拉桥前池段或者间接通过蛛网膜牵拉面神经主干也可引发相关症状,术中责任血管的准确辨识、面神经全程减压松解,才能达到手术疗效。

简介：近年文献报道肉毒毒素能有效地治疗局限性肌张力障碍[1],我们自1999年9月～2000年9月,以肉毒毒素A(BTX-A)注射治疗面肌痉挛,取得满意疗效.现报道如下.

简介：1材料腰穿包1个，0.55号一次性头皮针1枚。2方法用9号腰穿针常规行腰椎穿刺术,成功后,拔出腰穿针芯，将0.55号头皮针头插入腰穿针管中，然后抬高头皮针管，与床面垂直,待管内脑脊液平面上移停止时，该液平面与腰穿针水平面间的距离即为颅内压值。单位mmH2O。将局麻用的注射器针头在管的液平面刺入作一标记，待腰穿术结束后，