简介：

简介：自身免疫性大疱病患者的指（趾）甲可能受累。由于有不同抗原参与，后天性大疱性表皮松解症（EBA）患者的指（趾）甲常受累，但大疱性类天疱疮（BP）患者则不然。作者报道1例罕见的伴趾甲永久性缺失的BP患者。

简介：报告1例儿童大疱性类天疱疮，患儿男，6岁。3个月前躯干和双下肢皮肤出现紧张性水疱、大疱，尼氏征阴性.皮损组织病理检查示表皮下水疱；直接免疫荧光示：IgG、C3沉积于基膜，间接免疫荧光示抗表皮基膜抗体阳性．诊断为儿童大疱性类天疱疮，口服泼尼松治疗后效果良好.

简介：报告1例大疱性色素性荨麻疹.患儿男,19个月.16个月时患儿全身反复出现水疱,尼氏征阴性,2个月来出现风团伴瘙痒,Darier征阳性.皮损组织病理和甲苯胺蓝染色证实为大疱性色素性荨麻疹.给予酮替芬治疗,稍有好转后出院.

简介：大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid，BP）是一种自身免疫性大疱性疾病，主要发生在中老年人。在儿童并不常见，已经报道的儿童病例数＜100例，其中1/5发生在＜1周岁的婴儿。

简介：报告1例儿童线状IgA大疱性皮病。患儿,女,8岁。全身红斑、水疱伴痒6个月。皮肤组织病理：表皮下疱,疱内嗜中性白细胞和淋巴细胞;真皮乳头保持完整,血管周围淋巴组织细胞浸润。免疫荧光：基膜区IgA线状沉积。诊断：儿童线状IgA大疱性皮病。

简介：目的探讨应用水射流辅助吸脂术行全身大容量吸脂的临床效果和安全性。方法对我科32例患者、共139个部位行水射流辅助吸脂,记录手术时间、注入肿胀液量、冲洗液量、吸出总液体量、吸出脂肪量、术后疼痛时间,观察吸出物颜色、术中术后患者生命体征、皮肤瘀斑和水肿的程度、皮肤平整度以及利多卡因毒性反应等并发症出现情况。结果本组患者平均手术时间4.5h,平均吸脂4.8个部位,平均注入肿胀液量1850ml,平均注入冲洗液量15760ml,平均吸出总液体量11480ml,平均吸脂量4720ml,平均疼痛恢复时间5天。术后6个月恢复良好,无并发症发生。结论水射流辅助吸脂对神经和血管的损伤小,组织肿胀轻,手术效果较好。

简介：大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid，BP）是一种好发于老年人的表皮下大疱病。作者近来诊治的2例肾移植术后并发大疱性类天疱疮，均为中青年患者，现报告如下：

简介：临床资料患者,男,17岁。主因躯干、四肢丘疹、结节伴痒3年于2010年6月28日就诊。患者3年前无明显诱因双下肢出现紫红色丘疹、结节;皮疹逐渐扩展至躯干、双上肢,颜色转变为深褐色,转诊当地多家医院,均按"结节性痒疹"治疗(具体治疗不祥),

简介：大疱性皮肤病是以水疱、大疱和无菌性脓疱为原发损害的一组疾病,由于其皮损比较广泛,水疱容易破裂形成大小不一的糜烂面,患者可因感染、败血症及恶液质而死亡。而高血糖又使糜烂面难以愈合,给治疗和护理带来很大困难。我科于2001年1月～2008年3月收治13例天疱疮和23例类天疱疮患者,其中例伴有糖尿病,现报告如下。

简介：报告1例原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤。患者男,72岁,因四肢、躯干红斑、结节、肿块2年,加重伴溃烂3月,于2009年3月9日就诊。皮损组织病理检查报告见皮肤真皮内大量淋巴样细胞弥漫浸润,未侵及表皮,免疫组化染色结果示瘤细胞L26（＋）,Bcl-6（＋）,Mum-1（＋）,CD10弱（＋）,Ki-67（＋）约90%。诊断为原发性皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤。

简介：报告1例肥大细胞增生症。患者女,6个月,因“头、颈、躯干水疱2月余,加重5天”来我院就诊。皮肤科检查：枕部、颈部、背部可见大小不等红斑,大部分融合成片,部分表面糜烂,上覆少量褐色痂皮,未见明显渗液;胸、腹可见大小不等红斑、水疱、大疱,疱壁薄,疱液清澈,部分破裂形成糜烂,上见少量澄清液体,部分覆红褐色痂皮,尼氏征阴性,Darier征阳性。组织病理示：角化过度伴角化不全,棘层增生肥厚,棘细胞间海绵水肿形成,表皮见陈旧性水疱,疱内少许浆液性物质沉积,真皮浅、中层大量单一核细胞浸润,细胞呈圆形或卵圆形,胞核较小,细胞质呈蓝紫色。期间散在嗜酸性粒细胞。浸润单一核细胞Giemsa（＋）。诊断：肥大细胞增生症。

简介：1临床资料患者男,68岁。因四肢起疱疹伴瘙痒2月,加重1周,于2007年2月10日收入院治疗。患者2月来四肢皮肤反复出现疱疹,伴有瘙痒,影响睡眠,曾就诊于多家医院,采用中西药治疗,病情时轻时重,近1周皮疹加重,双下肢疱疹密布,破溃红肿渗出，瘙痒剧烈，遂于我院我科门诊就诊，为求进一步系统诊治收入院。入院症见：四肢皮肤瘙痒剧烈，皮肤干燥，左足肿痛，因瘙痒影响睡眠，口干口苦，纳差，大小便正常。

简介：

简介：背景：大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，常见于老年人，皮损多呈对称性全身性分布。作者报道了1例患者下肢无皮损，在淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。病例报道：1例74岁的女性患者因大疱疹住院，左下肢完全无皮损且无瘙痒。左下肢淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。标准组织病理学检查证实大疱性类天疱疮的表皮下水疱诊断，直接免疫荧光抗体检查显示遍布基底膜的线状IgG和C3沉积带。Westernblotting显示抗BPAg2抗体。未受累的淋巴水肿皮肤活检未见真皮炎症浸润，但可见线状抗IgG和抗C3抗体沉积带。讨论：有报道UV或放射性治疗的部位出现局限性大疱性类天疱疮，也有过大疱性类天疱疮好发于淋巴水肿部位皮肤的病例报道：有假设认为淋巴回流障碍使抗原抗体接触增加而促进结合。本例报道首次揭示了这种淋巴水肿的保护性实质，提出了两种假说。局部细胞免疫可能发生了退化，同时T淋巴细胞活性降低。神经传导也可能受损，伴部分或全部神经源性炎症受抑，因此无瘙痒。

简介：报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。患者男，49岁。因反复四肢起水疱、丘疹、结节伴瘙痒23年。于右胫前外上侧皮损组织取病理示：表皮萎缩，表皮突消失，表皮下裂隙形成，皮浅层纤维化，少量圆形细胞浸润，有数个表皮囊肿。诊断：痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。

简介：营养不良型大疱表皮松解症（dystrophicepidermolysisbullosa,DEB）是一种罕见的遗传性疾病,它是一类由于Ⅶ型胶原基因突变或缺失所引起的机械性大疱性疾病,其特征是皮肤水疱及瘢痕的形成,慢性、难以愈合的创伤。根据遗传方式可分为显性遗传营养不良型大疱表皮松解症（dominantdystrophicepidermolysisbullosa,DDEB）和隐性遗传营养不良型大疱表皮松解症（recessivedystrophicepidermolysisbullosa,RDEB）。近年来随着DEB遗传基因、分子发病机制及VII型胶原的结构、功能等方面的研究,DEB的治疗有了很多新的研究成果,有的已经进行临床前试验及临床试验。该文对DEB目前的治疗方法及其新进展进行概述。

简介：患者女,10岁。双下肢红色扁平丘疹、水疱、结节伴瘙痒4年,加重1年。2个月前于本院行右下肢皮损组织病理示:表皮角化过度,基底细胞层未见异常,真皮浅层小血管及纤维组织增生,血管周淋巴细胞浸润,可见粟丘疹。皮肤科情况:双小腿胫前可见密集黄豆至蚕豆大小的暗红色扁平丘疹、结节,偶见水疱,可见粟丘疹、抓痕及色素沉着;双手背、足背及肘伸侧散在类似皮损。COL7A1基因c.1241-6G>A杂合变异,为剪切位点变异。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。经治疗,病情得到控制后出院。现仍在随访中。

简介：临床资料患儿,男,出生3天,足月顺产,体重2.8kg。出生后发现掌跖、肛周部弥漫性红斑及皱缩干性脓疱,拟诊为"大疱性表皮松解症"于2009年6月17日收入儿科住院。经抗感染、支持及局部常规清洁换药无好转且渐加重,请皮肤科会诊。入院查体:成

简介：趋化因子属于促炎多肽细胞因子超家族,其相对分子质量在8～12KD之间。在机体正常免疫系统中,趋化因子对淋巴细胞的迁移、归巢、激活、分化、发育有重要作用。在病理状态下,趋化因子在炎症发生、血管生成、肿瘤生长等过程中起着重要的作用。近来研究显示趋化因子及其受体与大疱性类天疱疮关系密切,这一研究使我们对自身免疫大疱性皮肤病的发病机制有了更加深入的认识。