简介:Kasabach-Merritt现象(Kasabach-Merrittphenomenon,KMP)是一类罕见的临床现象,以Kaposi样血管内皮瘤(KaposiformHemangioendo-thelioma,KHE)和丛状血管瘤(tuftedangioma,TA)合并血小板减少、消耗性凝血功能障碍以及微血管溶血性贫血为特征。患者往往因凝血功能紊乱、内脏出血以及重要器官功能损害而威胁生命。其发病与血小板捕获、凝集以及Podoplanin-CLEC2-ADP和VEGFR3-PI3K-AKT-mTOR通路异常激活有关。目前常用系统治疗药物包括糖皮质激京、长春新碱、富帕霉素等,并可联合手术、介入等综合治疗。
简介:目的:检查无精子、严重少精子患者的染色体异常和Y染色体上无精子基因(AZF)微缺失的遗传缺陷。方法:应用外周血培养和聚合酶链反应(PCR)技术,对220例无精子、严重少精子患者的染色体和11个AZF基因位点进行检查。结果:在140例无精子患者中,发现19例患者染色体异常,异常率为13.57%。有21例患者有AZF基缺失,总缺失率为20.31%,AZFa、AZFb、AZFc缺失率分别为2.38%、4.76%、16.67%。在80例严重少精子患者中,有14例患者有AZF基因缺失,总缺失率为17.50%,AZFb和AZFc的基因片段缺失率分别为1.25%和17.50%。未发现有染色体异常和AZFa缺失。结论:染色体异常和无精子基因微缺失是导致无精子症、少精子症主要因素,遗传学检查对男性不育患者的病因诊断与治疗有着重要价值。
简介:目的:回顾本地区男性泌尿生殖道患者感染解脲支原体(UU)、人型支原体(MH)的分布状况,了解支原体对12种抗生素体外药物敏感试验的现状。方法:对1599例男性泌尿生殖道感染患者前列腺液标本进行支原体(Uu、MH)培养及药敏试验。结果:1599例检测标本中,总感染率为23.08%,单纯UU阳性277例(75.07%),UU-Mh阳性81例(21.95%),单纯Mh阳性11例(2.98%)。MH对强力霉素(DOX)、交沙霉素(JOS)、美满霉素(MIN)全部敏感,UU对JOS、MIN、DOX、环酯红霉素(ECC)、克拉霉素(CLA)均非常敏感,UU-MH混合感染的耐药率明显高于单纯UU或MH感染。结论:临床治疗支原体感染时应尽量根据药敏结果选择敏感药物,DOX、MIN和JOS可作为本地区临床经验用药的首选药物。
简介:目的随访和观察29例婴幼儿血管瘤患儿口服普萘洛尔治疗后的疗效及复发情况,以指导临床合理用药。方法采用口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤患儿29例,年龄52d~11个月。普萘洛尔2.0mg(/kg·d),分3次餐后口服,服药4~6个月后停药。结果口服普萘洛尔后平均1周,瘤体颜色开始变淡、萎缩变软。治疗3个月后,大部分瘤体明显萎缩。治疗6个月时,瘤体基本消退,表面遗留毛细血管扩张。停药后1个月,6例患儿出现血管瘤复发,且年龄均〈11个月。继续给予原方案治疗约3个月,瘤体显著萎缩,随访3个月,无复发。结论口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤具有良好疗效。患儿血管瘤复发现象可能与停药后血管瘤仍处于增生期有关,停药后毛细血管内皮细胞继续增生,异常血管再次形成,血管瘤复发。