简介：临床资料患者,男,48岁。主因左手中指近端指间关节两侧梭形肿胀伴皮肤增厚、粗糙5年,于2011年4月2日来我科就诊。患者5年前无明显诱因出现左手中指近端指间关节两侧肿胀,周围皮肤逐渐增厚、粗糙,但无关节疼痛,手指关节活动正常。近1年有局部反复摩擦病史,未予诊治。患者既往体健,家族

简介：1临床资料患者女,67岁。主因面部、四肢起褐色斑片3年,于2013年11月25日就诊。3年前患者无明显诱因双下肢内侧起皮疹,自行外用'卤米松'后疗效不明显,皮疹逐渐发展至四肢,遂就诊于北京某医院,行皮肤病理检查后诊为'汗孔角化症',先后予'维甲酸、雷公藤多苷、秋水仙碱、沙利度胺、环孢霉素、来氟米特、甲氨蝶呤'口服,外用'尿素软膏、卤米松、地奈德、他克莫司'等,病情无明显改善,遂来

简介：报道1例高脂蛋白血症Ⅲ型黄瘤病。患者,男,42岁,广东人。因肘膝部、手掌出现黄色扁平斑块半年。血总胆固醇和甘油三酯增高,病理检查真皮中、下部可见较多的泡沫细胞浸润。诊断符合高脂蛋血症Ⅲ型黄瘤病。

简介：报告2例结节型皮肤肥大细胞增生症患儿。2例患儿均为出生后不久发病,表现为躯干和四肢散发的结节性皮损,部分皮损表面可出现水疱。皮肤组织病理表现为真皮浅层或中层弥漫肥大细胞浸润,Giemsa染色可见肥大细胞内紫红色异染颗粒。结合病史、临床表现和组织病理学改变诊断为结节型皮肤肥大细胞增生症。

简介：报告1例肥大细胞增生症。患者女,6个月,因“头、颈、躯干水疱2月余,加重5天”来我院就诊。皮肤科检查：枕部、颈部、背部可见大小不等红斑,大部分融合成片,部分表面糜烂,上覆少量褐色痂皮,未见明显渗液;胸、腹可见大小不等红斑、水疱、大疱,疱壁薄,疱液清澈,部分破裂形成糜烂,上见少量澄清液体,部分覆红褐色痂皮,尼氏征阴性,Darier征阳性。组织病理示：角化过度伴角化不全,棘层增生肥厚,棘细胞间海绵水肿形成,表皮见陈旧性水疱,疱内少许浆液性物质沉积,真皮浅、中层大量单一核细胞浸润,细胞呈圆形或卵圆形,胞核较小,细胞质呈蓝紫色。期间散在嗜酸性粒细胞。浸润单一核细胞Giemsa（＋）。诊断：肥大细胞增生症。

简介：目的观察荆防颗粒治疗血虚风燥型皮肤瘙痒症的临床疗效。方法依据纳入标准，将符合要求的患者采用荆防颗粒治疗，分别于治疗2周后和4周后观察疗效。结果2周后有效率为44％，4周后有效率达86％，两组有效率比较，差异有统计学意义（P〈0．01）。不良事件发生率为6％，为轻度稀便、腹泻、腹痛症状，未影响用药。结论荆防颗粒治疗血虚风燥型皮肤瘙痒症远期临床疗效满意。

简介：报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。患者男，49岁。因反复四肢起水疱、丘疹、结节伴瘙痒23年。于右胫前外上侧皮损组织取病理示：表皮萎缩，表皮突消失，表皮下裂隙形成，皮浅层纤维化，少量圆形细胞浸润，有数个表皮囊肿。诊断：痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。

简介：营养不良型大疱表皮松解症（dystrophicepidermolysisbullosa,DEB）是一种罕见的遗传性疾病,它是一类由于Ⅶ型胶原基因突变或缺失所引起的机械性大疱性疾病,其特征是皮肤水疱及瘢痕的形成,慢性、难以愈合的创伤。根据遗传方式可分为显性遗传营养不良型大疱表皮松解症（dominantdystrophicepidermolysisbullosa,DDEB）和隐性遗传营养不良型大疱表皮松解症（recessivedystrophicepidermolysisbullosa,RDEB）。近年来随着DEB遗传基因、分子发病机制及VII型胶原的结构、功能等方面的研究,DEB的治疗有了很多新的研究成果,有的已经进行临床前试验及临床试验。该文对DEB目前的治疗方法及其新进展进行概述。

简介：患者女,10岁。双下肢红色扁平丘疹、水疱、结节伴瘙痒4年,加重1年。2个月前于本院行右下肢皮损组织病理示:表皮角化过度,基底细胞层未见异常,真皮浅层小血管及纤维组织增生,血管周淋巴细胞浸润,可见粟丘疹。皮肤科情况:双小腿胫前可见密集黄豆至蚕豆大小的暗红色扁平丘疹、结节,偶见水疱,可见粟丘疹、抓痕及色素沉着;双手背、足背及肘伸侧散在类似皮损。COL7A1基因c.1241-6G>A杂合变异,为剪切位点变异。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。经治疗,病情得到控制后出院。现仍在随访中。

简介：1临床资料患者女,26岁,于2004年11月因“停经15周,全身水疱,糜烂1月”入院,入院时皮肤科情况：全身皮肤多发性水疱、大疱,皮肤广泛糜烂,嘴唇、口腔黏膜糜烂。尼氏征阳性。产科情况：子宫耻骨上可及，未及子宫收缩。入院后行病理检查．示表皮内水疱，在基底层上方棘层松解，符合“寻常型天疱疮”诊断。

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简介：报告1例白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症，并对患者家系进行疾病调查。先证者男性，36岁，反复躯干、四肝丘疹、水疱伴瘙痒20余年。表现为双前臂和双小腿伸侧见多数密集黄豆大至指甲大小坚实红褐色丘疹，白色丘疹样疤痕，腰骶部见多数密集斑片状浅红色萎缩性疤痕，并可见水疱、血疱、血痂，部分融合成片状。结合病理诊断为白色丘疹样营养不良在疱性表皮松解症，家系调查不20人中7人患病，呈连续性垂直遗传，显示该病为常染色体显性遗传性疾病。

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简介：目的：研究慢性骨盆疼痛综合征（CPPS）与中央型腰椎间盘突出症（CLIDH）的相关性，以探究CPPS可能的病因，并寻求有效的治疗方法。方法：按照入选标准对门诊CPPS患者行腰椎间盘（腰3～骶1）CT检查，CLIDH阳性患者行腰椎牵引联合中药治疗。治疗前后4周，分别记录美国国立卫生研究院慢性前列腺炎症状指数（NIH-CPSI）评分，包括疼痛症状、尿路症状和生活质量评分。结果：170例不明原因CPPS患者中141例（82.94％）存在CLIDH。治疗后NIH-CPSI总分由（25.49±5.27）分下降到（14.16±4.61）分（P＜0.05），其中疼痛评分由（12.85±2.92）分下降到（7.82±2.65）分（P＜0.05），排尿症状评分由（4.45±2.74）分下降到（2.19±2.21）分（P＜0.05），生活质量评分由（8.20±1.78）分下降到（4.16±2.18）分（P＜0.05）。结论：CLIDH可能是造成大多数“不明原因CPPS”的重要病因之一，对此类CPPS患者行腰椎牵引和中药口服治疗，疗效明显，简便无创。这为临床诊断和治疗CPPS提供了一个新的思路和方法，值得临床推广和普及。

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简介：背景：增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型，较为少见，常累及口腔。本病分为2个亚型，损害最初表现为松弛型水疱和糜烂（Neumann型）或脓疱（Hallopeau型）。之后两亚型均发展为伴脓疱的色素沉着性增殖性斑块，边缘有肥大的肉芽组织增生。方法：作者报道3例仅有口腔损害的增殖型天疱疮患者。其中2例分别为30岁和45岁男性，另1例为51岁女性。结论：3例患者的口腔损害均为覆白色膜的糜烂及增殖性斑块。组织病理学特征一致：棘层特征性肥厚，基底层与棘层间水疱形成。水疱内可见渗出，主要为嗜酸粒细胞。黏膜固有层上部可见严重的炎性反应。链霉素-生物素免疫过氧化物酶法显示所有病例表皮细胞间均有IgG和C3沉积。

简介：寻常型天疱疮(PV)是一种自身免疫性皮肤黏膜疾病,常首发于口腔并逐渐累及其他部位黏膜和皮肤。许多患者,特别是初期仅表现为口腔黏膜损害的患者,常被误诊为其他疾病并影响治疗和预后。本文报告1例。

简介：报告1例丘疹鳞屑型亚急性皮肤型红斑狼疮。患者男,48岁。因头面部、躯干、四肢鳞屑型斑丘疹7年,加重半年就诊。自身免疫抗体：抗核抗体（ANA）：1∶320（＋）;核型：细颗粒型,抗Ro/SSA（＋）,余自身抗体均阴性。左上肢皮损组织病理检查：表皮萎缩,部分基底细胞液化变性,真皮浅层血管周围少量淋巴组织细胞。免疫荧光：基底膜带IgG、C3沉积。诊断：亚急性皮肤型红斑狼疮（丘疹鳞屑型）。

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