简介：背景：慢性荨麻疹是一种临床常见病，发病机制不明，对治疗可能有抵抗性。最近的研究主要集中在自身免疫方面。目的：研究土耳其慢性寻常型荨麻疹（COU，非物理性、血管炎性或接触性）患者的HLAⅠ类抗原和Ⅱ类抗原并识别易感的HLA抗原。方法：应用两阶段微滴淋巴细胞毒性试验研究55例诊断为COU患者的HLA抗原，设立104例无遗传相关性的健康个体作为对照。结果：研究组HLABw4及HLADQ1抗原显著高于对照组（分别为OR2．93，95％CI1．47～5．85，P=0．003及OR7．81，95％CI1．96～28．50，P=0．001），而HLA-A24抗原在对照组中较高（OR0．36，95％C10．15～0．86，P=0．03）。结论：作者提出土耳其人群中HLA-Bw4及HLADQ1抗原可能导致对COU易感，而HLA-A24抗原则可能起保护作用。

简介：自身免疫性大疱病患者的指（趾）甲可能受累。由于有不同抗原参与，后天性大疱性表皮松解症（EBA）患者的指（趾）甲常受累，但大疱性类天疱疮（BP）患者则不然。作者报道1例罕见的伴趾甲永久性缺失的BP患者。

简介：报告1例儿童大疱性类天疱疮，患儿男，6岁。3个月前躯干和双下肢皮肤出现紧张性水疱、大疱，尼氏征阴性.皮损组织病理检查示表皮下水疱；直接免疫荧光示：IgG、C3沉积于基膜，间接免疫荧光示抗表皮基膜抗体阳性．诊断为儿童大疱性类天疱疮，口服泼尼松治疗后效果良好.

简介：临床资料患者,女性,83岁。主因面部皮肤增厚、变黄伴黑头粉刺、囊肿2年,于2010年3月19日来我科就诊。患者于2年前出现面部皮肤增厚、变黄,皮损中出现多个黑头粉刺和皮下小结节、囊肿。皮损处无自觉症状,表面无破溃。既往体健,有失眠、

简介：大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid，BP）是一种自身免疫性大疱性疾病，主要发生在中老年人。在儿童并不常见，已经报道的儿童病例数＜100例，其中1/5发生在＜1周岁的婴儿。

简介：结节性类天疱疮是大疱性类天疱疮的一个特殊亚型,临床罕见.其特征为出现结节性痒疹样皮损,可有水疱病史,免疫病理符合大疱性类天疱疮的改变.作者近期遇诊1例,现作报道如下,并复习文献报道,综述该病的诱因、发病机制、临床表现、诊断及治疗等研究进展,以供临床参考.

简介：大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid，BP）是一种好发于老年人的表皮下大疱病。作者近来诊治的2例肾移植术后并发大疱性类天疱疮，均为中青年患者，现报告如下：

简介：

简介：患者男,39岁。双眉脱落两年,手足麻木、皮肤干燥1年,伴左足溃烂1月余。经甘肃省两当疗养院体格检查和实验室细菌学检测,确诊为界线类偏瘤型麻风(BL)。有在县、乡级医疗单位就诊史,均以其他疾病治疗。无家族病史,病因不明,患者长期在外打工,不排除在外地感染。

简介：临床资料患者,女,47岁。主因双手角化性丘疹1个月,于2015年3月12日就诊。患者于1个月前无明显诱因双手大小鱼际边缘出现数个米粒大小肤色角化性丘疹,其后皮损逐渐增大、增多,并向上逐渐延及双手大拇指桡侧及小指尺侧。自诉遇水后皮损更明显,无自觉症状。否认有外伤史,否认家族中有类似疾病患者。体格检查：一般情况良好,全身浅表淋巴结未扪及肿大,各系统检查无异常。

简介：CLOVES综合征是一种以先天性脂肪瘤过度生长、血管畸形、表皮痣、脊柱侧弯/骨骼畸形或脊髓异常为主要临床表现的罕见的过度生长综合征,其病因为PIK3CA基因突变。治疗是一个长期复杂的过程,需多学科联合管理,目前主要是对症处理。随着分子诊断技术的发展,基因靶向治疗会成为一种可能。本病长期预后不明。

简介：1临床资料患者男,68岁。因四肢起疱疹伴瘙痒2月,加重1周,于2007年2月10日收入院治疗。患者2月来四肢皮肤反复出现疱疹,伴有瘙痒,影响睡眠,曾就诊于多家医院,采用中西药治疗,病情时轻时重,近1周皮疹加重,双下肢疱疹密布,破溃红肿渗出，瘙痒剧烈，遂于我院我科门诊就诊，为求进一步系统诊治收入院。入院症见：四肢皮肤瘙痒剧烈，皮肤干燥，左足肿痛，因瘙痒影响睡眠，口干口苦，纳差，大小便正常。

简介：患者男,39岁,因＂反复面部、四肢红斑伴感觉减退3年,水肿性红斑1周＂就诊。体检：面部肿胀,额部、眉间、两颊部、唇部可见水肿性红斑;右胸部亦见相似皮损;右臀股部可见直径约15cm的环形红斑,中央浅白色,外周红色,浸润明显;左侧尺神经轻度粗大,余浅神经未触及。组织病理支持＂界线类偏结核样型麻风伴Ⅰ型麻风反应＂。

简介：

简介：背景：大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，常见于老年人，皮损多呈对称性全身性分布。作者报道了1例患者下肢无皮损，在淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。病例报道：1例74岁的女性患者因大疱疹住院，左下肢完全无皮损且无瘙痒。左下肢淋巴结手术后继发获得性淋巴水肿。标准组织病理学检查证实大疱性类天疱疮的表皮下水疱诊断，直接免疫荧光抗体检查显示遍布基底膜的线状IgG和C3沉积带。Westernblotting显示抗BPAg2抗体。未受累的淋巴水肿皮肤活检未见真皮炎症浸润，但可见线状抗IgG和抗C3抗体沉积带。讨论：有报道UV或放射性治疗的部位出现局限性大疱性类天疱疮，也有过大疱性类天疱疮好发于淋巴水肿部位皮肤的病例报道：有假设认为淋巴回流障碍使抗原抗体接触增加而促进结合。本例报道首次揭示了这种淋巴水肿的保护性实质，提出了两种假说。局部细胞免疫可能发生了退化，同时T淋巴细胞活性降低。神经传导也可能受损，伴部分或全部神经源性炎症受抑，因此无瘙痒。

简介：临床资料患者，男，73岁。主因四肢、躯干水疱伴微痒3d，于2012年3月1日就诊。患者3d前无明显诱因躯干、四肢出现散在大小不等水疱，伴微痒，未予重视。此后皮损逐渐增多，门诊以大疱性类天疱疮收入院。既往史：肾移植术后11年，长期服用吗替麦考酚酯胶囊（早晨服750mg，晚上服500mg）、他克莫司胶囊（0.5mg每日2次）及泼尼松片（5mg每日1次）。高血压病病史20余年，规律口服降压药物，血压控制良好。系统检查无明显异常。皮肤科情况：四肢、躯干数十个黄豆大小水疱，疱壁紧张，部分为出血性，尼氏征阴性（图1a-1c）。实验室检查：血常规中WBC3.3＆#215;109/L[正常值（4～10）＆#215;109/L]，中性粒细胞百分比79.1%（50%～70%），淋巴细胞百分比15.8%（20%～40%）。

简介：患者男,90岁。龟头反复出现水疱伴发瘙痒1年。查体:龟头见多个紧张性水疱和结痂。外周血和疱液中抗BP180抗体均呈弱阳性,诊断为局限性类天疱疮。予以白芍总苷胶囊口服、3%的硼酸溶液浸泡和曲安奈德益康唑乳膏外涂,1周后龟头水疱干燥,3周后龟头黏膜完全恢复正常。

简介：趋化因子属于促炎多肽细胞因子超家族,其相对分子质量在8～12KD之间。在机体正常免疫系统中,趋化因子对淋巴细胞的迁移、归巢、激活、分化、发育有重要作用。在病理状态下,趋化因子在炎症发生、血管生成、肿瘤生长等过程中起着重要的作用。近来研究显示趋化因子及其受体与大疱性类天疱疮关系密切,这一研究使我们对自身免疫大疱性皮肤病的发病机制有了更加深入的认识。

简介：报告1例Sezary综合征。患者男,70岁,反复躯干四肢红斑伴痒1年,加重半月。入院查体：双侧腹股沟各扪及一肿大淋巴结。皮肤专科检查：躯干、四肢红斑,脱屑,干燥,红皮样改变;双手掌、足底角化,脱屑,皲裂。组织病理示淋巴细胞移入表皮,真皮浅层淋巴细胞浸润,核不规则;免疫组化示：CD45RO（＋）、CD3（＋）、CD4（＋）、CD8（-）、CD20（-）;外周血涂片见异型淋巴细胞10%;淋巴细胞免疫分型CD4＋/CD8＋为13.44,诊断：Sezary综合征。

简介：报告l例Sweet综合征。患者女，49岁，因面部、四肢反复水肿性红斑、斑块伴疼痛7月余，再发加重4天入院。体检：鼻梁部、鼻部、右颈后部、双手及右足部明显水肿性斑块，边界清楚，部分表面破溃、结痂，少许渗出；部分皮损似假水疱样、脓疱样，周围绕以红晕，皮损压痛明显。组织病理：真皮水肿，浅层血管扩张充血，大量嗜中性粒细胞浸润。该患者虽无发热，但根据典型临床表现结合组织病理仍可诊断为Sweet综合征。