简介：

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简介：家族性淀粉样多发性神经病是一种常染色体显性遗传性淀粉样变性，特征为淀粉样物质的系统性沉积，周围神经受累尤为明显，常表现为严重的感觉、运动和自主神经病变。神经病变常不同程度伴发心肌病、肾病、玻璃体混浊及腕管综合征，疾病晚期常出现营养性皮肤病变。作者对142例患者的皮肤表现进行分析，较常出现的皮肤症状依次是：干燥症（81．6％）、脂溢性皮炎（21．8％）、外伤及烧伤样损害（19．7％）、痤疮（18．3％）、神经营养性溃疡（14％）及甲癣（10．5％）。

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简介：多种系统性疾病都可以引起甲改变,有些具有特异性。大部分系统性疾病的甲表现为非特异性,同一种疾病可以有多种甲改变,不同疾病可以有相同甲改变。本文就常见甲表现及引发的系统性疾病进行综述。

简介：目的：探讨鲍恩样丘疹病HPV感染型别与病理组织图像、临床表现的相关性。方法：通过基因芯片技术对44例鲍恩样丘疹病患者的病理样本进行HPV检测及分型,根据HPV高危程度以及是否含HPV16型分为低危混合组（A组,6例）、不含HPV16型高危混合组（B组,8例）、含HPV16型高危混合组（C组,30例）,分别观察A、B、C3组相应的组织病理图像及临床表现。结果：（1）44例患者的病理标本HPVDNA检测均为阳性,检出总亚型数为76例次,低危型占36.8%,高危型占63.2%。（2）A、B、C3组患者病理组织图像均有不同程度的不典型增生改变,不典型增生程度与HPV低高危致癌性基本一致。结论：鲍恩样丘疹病患者HPV感染高危型以HPV16型为主,低危型以HPV6为主。HPV型别与组织病理图像、临床表现有一定的相关性,该研究为通过组织病理图像结合临床表现反推HPV感染的可能型别研究打下基础。

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简介：目的:探讨早泄临床诊断的标准化.方法:从临床角度探寻总结早泄的诊断依据,使早泄诊断标准符合疾病临床发展规律,形成新的理论体系.结果:新理论比较严格地规范了早泄的定义,区分了生理性与病理性早泄的含义.结论:确立了早泄诊断的客观指标,并引发出射精形式的鉴别与分类.

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简介：报告1例以环状皮损为主要临床表现的二期梅毒。患者，男，阴茎、阴囊多个环状红色斑疹。梅毒血清学检查：快速血浆反应素实验（RPR）阳性，滴度1∶32；TPPA阳性。诊断为梅毒。4周规范治疗后皮损消退。

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简介：甲是皮肤的重要附属器之一。除黑素细胞性甲病外,甲的病理改变还见于外伤、感染、严重全身疾病或其他皮肤病等。皮肤镜的应用有利于甲病的诊断和鉴别诊断。本文主要对非黑素甲病如感染性、炎症性、外伤性甲病、甲下肿瘤等的皮肤镜表现进行综述。

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简介：引言：B细胞慢性淋巴细胞性白血病（B-CLL）表现为低度恶性的B淋巴细胞增殖性疾病，是成人最常见的白血病。肿瘤细胞是自反应性CD5CD23B淋巴细胞。已知B-CLL可累及皮肤，且表现典型。作者报道1例亚临床B-CLL患者首发于皮肤。病例报道：一73岁男性2003年4月于右侧面颊出现皮肤损害，同时合并基底细胞癌。再切除标本包含分化良好的非典型性淋巴细胞浸润，符合B-CLL伴残癌。随后的实验室检查显示外周血淋巴细胞增多伴破碎细胞。诊断为0期（Rai分期）CLL。外周血染色体检查显示13q14．3缺失。第2种原发性皮肤癌切除后活检显示为B-CLL相关的鳞状细胞癌，与之前诊断的皮肤受累相同。结论：本病例确定为亚临床B-CLL的皮肤表现。先前有2例描述B-CLL首发皮肤表现的报道。其中1例的再切除标本中偶见皮肤浸润。第2例报道提示16％的B．CLL患者以皮肤表现为首发症状。

简介：脉管畸形的诊疗是现代医学领域中的疑难性问题。相对低的发病率以及多个不同学科各自为政的诊疗，造成了临床医师对此类疾病的认识和经验不足。脉管畸形的准确诊断及鉴别诊断是临床医师首先需面临的难题和挑战；同时其精确诊断要求深刻理解胚胎发育、病理生理的相关背景知识，熟知各种脉管畸形的临床表现、血流动力学特点及形态学特征。

简介：目的探讨斑秃患者皮肤镜征象表现及其在不同治疗方法治疗后消失的情况.方法回顾性分析80例初诊或复发后初诊斑秃患者的初始皮肤镜征象以及在不同治疗方法治疗后消失的顺序,并分析其原因.结果斑秃发病男女比例相近,平均发病年龄为26.5岁,平均病程为32.6个月,临床类型以斑片型多见;斑秃患者皮肤镜征象出现率由高到低依次为黄点（87.5％）、黑点（82.5％）、断发（77.5％）、短毳毛（76.25％）、感叹号发（45.0％）,黄点、断发、短毳毛与斑秃病程呈负相关,感叹号发与轻拉发实验呈正相关,黑点、断发、感叹号发两两之间亦呈显著正相关.二苯环丙烯酮（DPCP）组患者随访期间内均未见明显新生毛发,而另外3组有1种或以上皮肤镜征象消失的患者均伴有新生毛发增多.复方甘草酸苷组、复方倍他米松组、口服激素组中4种征象（黄点、黑点、断发、感叹号发）均有.患者治疗后征象最先消失比例最高的为感叹号发,平均时间为治疗后7.3周,第二消失比例最高的为黑点,平均时间为7.6周,第三消失比例较高的为断发,平均时间为8.2周,最后消失的为黄点,平均时间为8.4周,组间差异无统计学意义.结论感叹号发与病情活动度呈正相关,DPCP组患者病程长,病情活动度少,以重型及难治型患者占大多数,治疗起效慢.治疗后皮肤镜征象的消失与治疗方法无关,与治疗起效时间有关,开始起效时间约在7.3周左右.超过随访时间所有征象均未消失的患者,说明病情活动未得到控制,需调整治疗方案.治疗起效后毛囊重新进入生长期,引起感叹号发首先消失,随之黑点、断发亦消失。

简介：43岁男性患者,双手多发结节20余天,全身泛发性斑疹5d。曾于当地医院误诊为化脓性肉芽肿、血管瘤、寻常疣。液氮冷冻治疗无效。快速血浆反应素环状卡片试验1：128,梅毒螺旋体明胶凝集试验（＋）。最后诊断：二期梅毒。注射用苄星青霉素钠240万U分两侧臀部肌内注射,3周后皮损基本消退。

简介：孢子丝菌病是由申克孢子丝菌复合体感染皮肤、皮下组织、黏膜和局部淋巴系统所引起的慢性感染性疾病。临床表现多样,皮损主要表现为慢性炎症性肉芽肿损害。自1898年报道第一例孢子丝菌病后,对孢子丝菌病的认识越来越深刻,包括孢子丝菌病原体的变迁及其诊断和治疗方法的改进。病原体从申克孢子丝菌单一菌种到目前孢子丝菌复合体的认识。诊断方法包括真菌学检查、组织病理检查、孢子丝菌素以及分子生物学诊断;治疗方法包括碘化钾、伊曲康唑、特比萘芬、两性霉素B口服以及物理和手术疗法等。