简介：摘要本文报道1例中年男性患者，以长期脂肪泻、下肢水肿为主要症状，临床诊断胸导管梗阻所致小肠淋巴管扩张、蛋白丢失性肠病明确，此外患者合并四肢近端骨骼肌及心脏病变，考虑为长期营养不良、微量元素缺乏所致，进一步筛查发现硒缺乏。治疗上，予中链脂肪酸膳食及补充硒等其他微量元素；后行胸导管梗阻松解术，术后血清白蛋白较前升高，下肢乏力明显改善。

简介：摘要作为一种独立疾病，再生障碍性贫血（AA）已被人们认识一个多世纪了，至今确诊该病仍需排除其他骨髓衰竭性疾病，即排除诊断。因为目前还没有一个参数可以敏感、特异地诊断AA，排除诊断实属无奈。因此，应进一步寻找 AA 有意义的诊断参数，以建立该疾病的直接诊断方案，并使其与其他骨髓衰竭疾病相鉴别，如先天性骨髓衰竭、低增生骨髓增生异常综合征、AA-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征、大颗粒淋巴细胞白血病、意义不明的克隆性血细胞减少症、免疫相关性全血细胞减少症、急性造血阻滞和意义不明的特发性血细胞减少症。有助于鉴别 AA 与其他骨髓衰竭的新型标志物和技术应该用于AA的诊断。对排除诊断认识与应用正确与否，不仅关系到被排除疾病诊治正确性，更关系到AA诊断、治疗和研究质量。

简介：摘要目的分析特发性扩张型心肌病（DCM）合并缺血性卒中（IS）的临床特点、危险因素及其预后。方法回顾性分析2016年1月至2020年12月首都医科大学附属北京安贞医院、北京市房山区良乡医院和首都医科大学附属复兴医院住院的613例特发性DCM患者的临床资料（其中合并IS者123例）。总结了特发性DCM患者合并IS的临床特点，采用多因素logistic回归模型分析特发性DCM合并IS的独立危险因素。对特发性DCM患者进行1年随访，以全因死亡和心脏移植为不良结局，采用Kaplan-Meier曲线描述患者的预后。结果在70例特发性DCM合并IS患者中发现，符合大动脉粥样硬化亚型者6例（8.6%，6/70）、心源性栓塞亚型者47例（67.1%，47/70）、小动脉闭塞亚型（即腔隙性梗死）者17例（24.3%，17/70）。高血压（OR=1.617，95%CI：1.049~2.491，P=0.029）、高血脂（OR=1.918，95%CI：1.198~3.073，P=0.007）、心房颤动（AF）（OR=1.617，95%CI：1.016~2.572，P=0.043）、估算肾小球滤过率（eGFR）低（OR=0.986，95%CI：0.977~0.996，P=0.005）以及心内血栓（OR=6.127，95%CI：3.174~11.827，P<0.001）是特发性DCM合并IS的危险因素。在特发性DCM合并IS患者中，1年的累积生存率（70.7%）（即未发生全因死亡/心脏移植）低于不合并IS者（83.6%，P=0.004），死因主要包括恶性心律失常（合并IS者3例、不合并IS者5例）、顽固性心衰（合并IS者22例、不合并IS者18例）。结论在特发性DCM合并IS的患者中，心源性栓塞最常见，其次是腔隙性梗死，大动脉粥样硬化亚型最少见；高血压、高血脂、AF，更低的eGFR值以及心内血栓是特发性DCM合并IS的危险因素；特发性DCM合并IS的短期预后差，顽固性心衰和恶性心律失常是其主要死因。

简介：摘要本文报告1例以单核细胞减少伴分枝杆菌感染综合征和肺泡蛋白沉积症临床表型就诊的疑难罕见疾病GATA2缺乏综合征的病例。患者女，14岁，因“发热、咳嗽、咳痰2个月”入院。入院后检查提示鸟分枝杆菌肺病合并肺泡蛋白沉积症，同时结合患者贫血、白细胞减少、单核细胞明显减少及基因测序结果诊断GATA2缺乏综合征。予抗感染治疗后临床及肺部影像学明显好转。该病表现异质性大，表型复杂多样，极易误诊漏诊，临床应提高对非结核分枝杆菌感染危险因素和肺泡蛋白沉积症继发因素的识别，特别是扩展和深化对GATA2缺乏综合征等罕见因素的诊治水平。

简介：摘要肾性贫血是慢性肾脏病（CKD）患者常见且重要的并发症。目前，肾性贫血的治疗药物主要为促红细胞生成素刺激剂（ESA）和铁剂，但仍不能完全满足临床需求。低氧诱导因子（HIF）是调节氧稳态失衡的核因子，通过使用HIF脯氨酰羟化酶抑制剂（HIF-PHI）调控HIF通路成为治疗肾性贫血新策略。我国率先在国际上完成全球首个HIF-PHI类药物罗沙司他治疗肾性贫血Ⅲ期临床试验，并于2018年首先批准上市应用，取得了较为丰富的临床应用经验。为了及时总结临床经验，更好地指导罗沙司他临床用药，改善CKD患者贫血治疗效果，中国研究型医院学会肾脏病学专业委员会组织我国肾脏领域的专家共同制定《罗沙司他治疗肾性贫血中国专家共识》。

简介：摘要目的观察伴有卵圆孔未闭（PFO）隐源性缺血性脑血管病（CICVD）不同治疗方式的长期疗效并分析其影响因素，为PFO相关脑血管病的治疗和二级预防提供参考。方法连续收集2012年5月1日至2021年12月31日于首都医科大学宣武医院神经内科住院的CICVD患者，均行经食管超声或经颅彩色多普勒超声发泡试验明确存在PFO相关右向左分流。所有患者均行高凝相关因素筛查及综合分级评分，并对PFO根据解剖特征分为高危型和低危型，按治疗方式将患者分为药物治疗组（包括抗血小板聚集和抗凝治疗）和PFO封堵术组，通过随访观察，采用Kaplan-Meier法比较两组患者脑缺血事件的复发情况，采用多因素Cox生存分析探索影响复发的因素。结果共纳入117例患者，失访10例，最终107例患者纳入分析，其中男66例，女41例，年龄14~67岁，随访［M（Q1，Q3）］1 229（45，3 508）d。药物治疗组（66例）与PFO封堵术组（41例）脑缺血事件的复发率分别为6%（4/66）和7%（3/41），其中封堵术组复发患者均存在残余分流。累积复发风险曲线显示，PFO封堵术组脑缺血事件的累积复发率（17.9%）与药物治疗组（7.1%）比较，差异无统计学意义（χ²=0.368，P=0.544），进一步对伴有高危PFO和低危PFO的CICVD患者进行亚组分析，两组间脑缺血事件的累积复发风险差异仍无统计学意义（高危PFO亚组分析：χ²=0.685，P=0.408；低危PFO亚组分析：χ²=0.072，P=0.789）。多因素Cox生存分析提示，经校正高危PFO、封堵术等影响因素后，高凝相关因素评分是复发脑缺血事件的预测因素（HR=2.079，95%CI 1.069~4.045，P=0.031），且随着高凝相关因素评分升高，患者的累积复发率有升高趋势（P=0.046）。结论对伴有高危PFO或低危PFO的CICVD患者，不应忽视首选药物治疗对此类患者的重要价值。高凝相关因素异常增加了该类患者复发脑缺血事件的风险，对此需加以重视并进行相应筛查和兼顾性药物治疗。

简介：摘要目的探讨心房心肌病在不同类型急性缺血性卒中患者中的患病率及其与隐源性卒中的关系。方法连续纳入2019年1—9月在郑州大学第一附属医院神经内科就诊的发病7 d内的急性缺血性卒中患者。所有纳入患者均按照缺血性卒中TOAST分型进行病因学分型。采用χ²检验比较心房心肌病在不同TOAST分型患者中的患病率差异。采用多因素logistic回归模型分析探讨隐源性卒中的相关因素。结果本研究共纳入1 098例急性缺血性卒中患者，男661例，女437例，年龄［M（Q1，Q3）］61（53，68）岁，其中隐源性卒中患者128例（11.7%）。隐源性卒中患者心房心肌病患病率［53.5%（46/86）］高于大动脉粥样硬化组［38.0%（63/166），P=0.018］和小血管闭塞组［19.4%（37/191），P<0.001］，低于心源性栓塞组患者［97.3%（72/74），P<0.001］。多因素logistic回归分析显示心房心肌病是隐源性卒中的相关因素（OR=2.945，95%CI：1.766~4.911，P<0.001）。结论心房心肌病与隐源性卒中有关，隐源性卒中患者心房心肌病的患病率高于大动脉粥样硬化组和小血管闭塞组卒中患者，低于心源性栓塞组患者。

简介：摘要目的探讨中国9个长寿地区老年人尿砷水平与贫血的关系。方法以2017—2018年参与老年健康生物标志物队列研究的1 896名65岁及以上老年人为对象，采用自制问卷收集人口学特征和生活方式等资料，通过体格检查测定身高、体重、血压并计算体质指数（BMI），采集血液和尿液标本后分别检测血红蛋白（Hb）、血糖、血脂、血浆维生素B12和尿砷等指标。将尿砷水平（μg/g 肌酐）按四分位数分为Q1（<18.7）、Q2（18.7~34.5）、Q3（34.6~69.5）和Q4（≥69.6）等不同尿砷水平，分别采用多因素logistic回归模型和限制性立方样条拟合logistic回归模型分析尿砷水平与贫血的关系。结果研究对象年龄［M（Q1，Q3）］为83（74，92）岁，其中女性952名（50.21%），Hb含量［M（Q1，Q3）］为135（124，147）g/L，贫血患病率为24.89%（472例），尿砷水平几何均数和［M（Q1，Q3）］分别为37.5和34.6（18.7，69.6）μg/g肌酐。多因素logistic回归模型分析显示：调整年龄、性别、BMI、教育水平、吸烟、饮酒情况、居住地、经济水平、民族、维生素B12缺乏情况、水产品和肉类食用频率、高血压、糖尿病和血脂异常患病情况等因素后，尿砷水平与贫血均呈正向关联［以Q1组为参照，Q2、Q3和Q4组的OR（95%CI）分别为1.73（1.20~2.50）、2.08（1.43~3.02）和1.52（1.02~2.28）］。限制性立方样条拟合logistic回归分析结果显示：尿砷水平与贫血存在非线性关联（P<0.001）。亚组分析显示：慢性病患病情况与尿砷水平具有负相乘交互作用［OR（95%CI）：0.55（0.30~0.99）］，未发现年龄、性别、居住地、吸烟和饮酒情况等与尿砷水平之间的相乘交互作用（均P>0.05）。未患慢性病、男性、乡村居住、吸烟和饮酒对象的尿砷水平与贫血呈正向关联［OR（95%CI）值分别为3.62（1.30~10.06）、2.46（1.34~4.52）、1.70（1.03~2.80）、2.21（1.01~4.82）和2.79（1.23~6.33）］。结论中国9个长寿地区老年人尿砷水平与贫血呈正向关联。

简介：摘要目的探讨左房增大对于急性缺血性脑卒中患者预后的影响。方法本研究纳入北京清华长庚医院2019年1月至2020年4月入院的急性缺血性脑卒中患者，通过超声心动图评价患者左房大小，将患者分为左房增大组和无左房增大组；对入组患者进行电话/门诊随访；以1年内缺血性脑卒中复发、3个月功能独立、良好预后作为预后指标；分别对两组患者一般变量及左房大小进行单因素分析及构建Cox风险比例模型，评估左房增大对于急性缺血性脑卒中预后的风险。结果本研究共纳入187例患者，其中男135例，女52例，年龄（66.6±13.4）岁；43.3%（81/187例）的患者左房增大，11.2%（21/187）的患者在1年内出现复发；87.7%（164/187）的患者具有3个月的功能独立；78.6%（147/187）的患者具有3个月的良好预后；左房增大组患者1年内复发比例明显高于无左房增大组（18.5% 比 6.6%，P=0.020）；在3个月功能独立及良好预后方面，左房增大组与无左房增大组比例相当；矫正年龄及性别因素后，具有左房增大的急性缺血性脑卒中患者具有较高的1年内复发的风险（HR=2.739，95%CI：1.100~6.816）；在3个月良好预后及功能独立方面无明显影响；矫正所有潜在变量后，具有左房增大的急性缺血性脑卒中患者仍具有较高的1年复发的风险（HR=2.449，95%CI：0.948~6.326）。结论在急性缺血性脑卒中人群中43.3%的患者存在左房增大；具有左房增大的急性缺血性脑卒中具有较高的复发风险。

简介：摘要本文报道1例青少年女性患者，重度贫血，诊断纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）3年，糖皮质激素及环孢素治疗有效，但因消化道不良反应多次减量或停药，贫血反复复发。环孢素加量后1个月出现全身多发骨痛，伴夜间爆发痛、皮肤痛觉过敏，非甾体类抗炎药、阿片类止痛药均无效，诊断为钙调磷酸酶抑制剂相关疼痛综合征，停用钙调磷酸酶抑制剂改为西罗莫司治疗PRCA后贫血纠正，加用苯磺酸氨氯地平口服后患者疼痛快速缓解。

简介：

简介：摘要铁缺乏症和缺铁性贫血是全球范围最常见的营养缺乏症，发病率高，且不同年龄、不同疾病状态的诊断标准和处理原则有所不同。据此，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组组织国内各相关专业的专家，结合最新研究进展，对2018年版《铁缺乏症和缺铁性贫血诊治和预防的多学科专家共识》进行了修订，增加了功能性铁缺乏及心力衰竭合并铁缺乏的相关内容，旨在规范和提高我国铁缺乏症及缺铁性贫血的诊治水平，提高患者的生活质量。

简介：摘要：本研究通过对比X线与CT对股骨头缺血性坏死的分期检出情况、影像学征象检出情况、诊断符合率，探讨两种影像手段对股骨头缺血性坏死中的应用价值。结果显示X线诊断股骨头坏死的准确率位80.00%明显低于CT检查准确率97.14%，差异有统计学意义（P

简介：

简介：摘要目的评估急性大动脉闭塞性缺血性卒中患者接受血管内治疗后，应激性高血糖指数（SHR）与临床预后的关联。方法入组患者来源于急危重缺血性卒中血管再通治疗监测与管理的队列研究（RESCUE-RE）数据库。筛选2018年7月至2019年5月、发病24 h内、影像学证实为急性大动脉闭塞性缺血性卒中、且接受血管内治疗的患者。SHR通过入院时血糖水平与预估的平均血糖的比值计算得来。依据SHR四分位数，将患者分为4组（分别是Q1组、Q2组、Q3组、Q4组）进行后续分析。主要结局为发病3个月神经功能不良预后［定义为改良Rankin量表（mRS）3~6分］。次要结局包括早期神经功能恶化（END）、发病后3个月内死亡、症状性颅内出血。采用多因素logistic回归模型和多因素Cox比例风险模型评估SHR与患者临床预后指标的关联。结果本研究最终入组592例符合纳排标准的患者。入组患者年龄（63±12）岁，其中男性患者403例（68.07%）。患者基线美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分为15（11，20）分，SHR为1.23（1.07，1.47），即Q1组：SHR<1.07；Q2组：1.07≤SHR<1.23；Q3组：1.23≤SHR<1.47；Q4组：SHR≥1.47。SHR水平较高的患者成功血管再通率更低［Q4组再通率（70.27%）低于Q1组（83.67%）］，且4组间成功血管再通率比较差异有统计学意义（P=0.026）。完全校正潜在协变量后，Q4组患者3个月神经功能不良预后风险是Q1组患者的2.38倍（调整后OR=2.38；95%CI：1.59~3.57，P=0.003）。Q4组患者3个月内的死亡风险是Q1组患者的1.80倍，但差异无统计学意义（调整后HR=1.80，95%CI：0.90~3.62，P=0.098）。结论对急性大动脉闭塞性缺血性卒中后接受血管内治疗的患者，较高的SHR与发病3个月神经功能不良预后相关。

简介：无

简介：摘要基于冠状动脉CT血管成像的血流储备分数（CT-FFR）计算的出现，给冠心病的临床诊断流程和治疗决策选择带来了极大的改进。近年来CT-FFR技术在我国逐渐开始运用，但目前的开展普及并不广泛，亟需进一步规范CT-FFR的临床应用。本文通过三项国际研究的发布，从CT-FFR的优势与劣势阐述我国 CT-FFR 开展的机遇、意义和挑战，结合最新循证临床医学证据和我国具体国情，提出了心脏科与放射科合作共赢的倡议，以及当前研究需要注意的事宜，以供临床从业者和医疗管理部门参考。

简介：无

简介：摘要：柑橘作为市面上一种常见的水果得到了众多市民的喜爱，但柑橘的产量、质量以及销量一直都受到柑桔溃疡病的影响，柑橘溃疡病是一种常见的疾病，具有传播速度快，根治较难等特点。在柑橘生长中，溃疡病严重影响其枝叶、枝干、果实，进而导致柑橘产量的降低，同时影响柑橘的商品性与销量，严重损害柑橘种植的经济价值。本文以防治柑橘溃疡病为主要研究内容，重点讨论了如何有效防治柑橘溃疡病，以期从根源上增加柑橘产量与质量，提高柑橘种植的经济价值。关键词：柑橘；溃疡病；防治；措施

简介：摘要：按国际惯例,18周岁以下均属于儿科治疗范围,而按我国儿科学教科书定义,治疗范围是14周岁以下儿童。从出生到儿童期结束,是儿童机体尚未完全发育成熟时期,特别容易患各种疾病。儿童患病大多为以下几种:如感冒,发热,腹泻,咳嗽等。适当了解一些用药方法,症状轻时在家里用药治疗。可节省大量人力、物力、财力。本文只提供儿童期家庭治疗的一些方法,仅供家长参考,选择。