简介：摘要进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一组罕见的异质性常染色体隐性遗传病，涉及胆汁酸形成及分泌各个环节。依据其基因突变类型不同，分为PFIC 1-6型。随着基因诊断技术的发展，更多新的突变基因被鉴定出来，如ABCC12、VPS33B等，使诊断和治疗更加精准化。PFIC临床以进行性的黄疸和瘙痒、不同程度生长发育障碍、脂溶性维生素缺乏为特点。除PFIC3外，其他各型PFIC血清 γ-谷氨酰转肽酶水平正常或大致正常，此点为临床诊断该病重要线索。但各型PFIC在发病年龄、病情轻重、肝外症状、预后等方面各有特点，随着病情的进展，最终发展为肝纤维化、肝硬化和肝功能衰竭。治疗包括营养、药物、非移植性手术治疗及肝移植。近年来转运体、基因治疗等的研究为PFIC患者带来了新的希望。

简介：摘要目的建立个体化胆汁淤积患儿发生胆道闭锁(biliary atresia，BA)风险的预测模型。方法回顾性分析西安市儿童医院经术中胆道造影确诊的329例胆汁淤积患儿病例资料，其中，男173例，女156例；227例BA，102例非BA。患儿纳入研究的标准：①出生后反复出现皮肤、巩膜黄染，经内科规范治疗无效；②血清胆红素进行性上升或不变，直接胆红素/总胆红素>20%；③肝胆B型超声或核素动态显像提示异常。收集患儿的性别、年龄、体重、民族、是否足月、白大便及肝功能等。使用SPSS软件以随机数字表法拆分病例，将67.2%(221/329)患儿作为建模组，32.8%(108/329)患儿作为验证组。采用单因素分析筛选出两组的危险因素，多因素Logistic回归模型分析BA的危险因素；应用R软件建立预测婴儿BA的列线图模型，根据曲线下面积(area under curve，AUC)和拟合度检验模型效果。结果单因素分析建模组数据，提示性别、体重、是否足月、白大便、总胆红素、直接胆红素、白蛋白、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶和谷氨酰转肽酶在两组之间的差异具有统计学意义(P<0.05)。最终经逐步回归法纳入了性别、体重、白大便、直接胆红素、谷氨酰转肽酶5个因素进行建模。列线图模型建模组AUC为0.927，验证组AUC为0.951，区分度良好。最终该模型在建模组准确度为86.4%，验证组准确度为88.9%。结论本研究成功建立了基于性别、体重、白大便、直接胆红素、谷氨酰转肽酶5个因素的列线图预测模型，准确性高，对胆汁淤积婴儿的BA患病风险有较好的预测作用，值得推广。

简介：【摘要】目的：分析妊娠合并胆汁淤积症对妊娠结局的影响。方法：回顾性分析2017年1月至2018年10月在本院接受诊治的41例妊娠合并胆汁淤积症患者资料，将其纳入观察组。将同期在本院实施分娩的41例健康产妇纳入参照组，比较两组产妇的剖宫产率，妊娠结局及胎儿并发症发生率。结果：参照组产妇剖宫产2例，观察组产妇剖宫产14例，数据比较具备统计学意义（P＜0.05）。参照组胎儿不良问题发生率为4.88%，观察组胎儿不良问题发生率为21.95%，组间数据对比具备统计学意义（P＜0.05）。观察组产妇产后出血、胎膜早破及羊水污染发生率较高，与参照组产妇数值比较具备统计学意义（P＜0.05）。结论：妊娠合并胆汁淤积症对妊娠结局能够产生重要影响，直接关系到产妇及胎儿的并发症发生率，需要提升产前检查的重视程度，保证母婴健康。

简介：摘要报告1例垂体功能减退致婴儿胆汁淤积性肝病，探讨内分泌激素在胆汁淤积性肝病中的作用及发病机制。通过总结临床特征、实验室、病理及基因检测结果，就肝细胞胆管膜面相关转运蛋白研究其表达是否正常，发现婴儿胆汁淤积伴低血糖应警惕垂体功能减退，皮质激素可能通过下调胆盐输出泵功能致胆汁淤积的发生。

简介：

简介：【摘要】 妊娠合并肝内胆汁淤积症是妊娠期女性较为常见的一类胆汁代谢障碍性病变，发病机制尚未完全明确，本病的发生会直接导致患者机体胆汁酸水平的异常升高，继而影响免疫系统的功能，增加妊娠风险，同时对胎儿也会造成一定的负面影响。妇产科护理中发现， 妊娠合并肝内胆汁淤积症患者因疾病对胎儿健康的潜在威胁、内分泌激素水平紊乱等因素的影响，承受的心理负担较重，易出现焦虑、抑郁、烦躁等负面情绪，直接影响疾病的控制甚至妊娠结局，故而近年来对 妊娠合并肝内胆汁淤积症患者心理护理的重视度也在不断提升，本文主要结合近年来相关研究报道进行具体分析。

简介：摘要 :目的：探究低频脉冲治疗治疗哺乳期乳汁淤积的效果。 方法：病例选取时间： 2019 年 1 月 -2019年 10 月，共选取本科室 82 例产妇 患者进行此次研究，选用电脑随机数字法，将研究对象分为 2组，对比组 41 例，研究组 41 例，对比组进行常规护理， 研究组在常规护理的同时进行低频脉冲治疗 ，分析两组的乳房肿块、疼痛评分以及治疗总有效率 数据。结果：数据结果显示：研究组的乳房肿块小于对比组，疼痛评分也小于对比组，治疗总有效率大于对比组 ，差异有统计学意义， P＜ 0.05。结论：低频治疗仪治疗，能够良好的减小乳房肿块，降低疼痛评分，提升临床治疗有效率，有较好的临床应用价值， 应该广泛的推荐运用。

简介：摘要目的探讨婴儿肝内胆汁淤积症患儿的体格发育状况，为临床营养支持治疗提供参考依据。方法选择2017年10月至2018年9月于复旦大学附属金山医院儿科初次就诊的129例婴儿肝内胆汁淤积症患儿为研究对象，按病因分为Alagille综合征(AGS)组，Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)组，进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)组，先天性胆汁酸合成缺陷(CBAS)组，胃肠外营养相关性胆汁淤积症(PNAC)组，不明病因(UE)组；收集所有患儿的身高、体重，定义年龄别身高、年龄别体重、身高别体重Z评分低于2个标准差为生长迟缓、低体重和消瘦。结果129例患儿中生长迟缓37例(28.7%)，低体重37例(28.7%)，消瘦84例(65.1%)。UE组生长迟缓者发生率与PFIC组、PNAC组比较，差异均有统计学意义(P均<0.05)；AGS组和PFIC组低体重发生率分别与NICCD组、UE组比较，差异均有统计学意义(P均<0.05)；PNAC组消瘦发生率分别与NICCD组、UE组比较，差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论肝内胆汁淤积症患儿中常伴有生长迟缓、低体重、消瘦，三者所占百分比与病因有显著相关性。

简介：摘要胆汁淤积性肝病是儿童肝脏的主要疾病，也是引起儿童死亡和残疾的重要病因之一，近年来发病率呈上升趋势。多项证据表明，肠道微生物群通过调节代谢和免疫反应在胆汁淤积性肝病的发病机制中发挥重要作用。然而，该病的进展也可能影响肠道微生物群的组成，从而加剧胆汁淤积的进程。该文重点阐述儿童肠道微生物与胆汁淤积性肝病的相关性，并对其在胆汁淤积性肝病的发病机制及治疗中影响等相关研究进展做一综述。

简介：

简介：摘要严重妊娠期肝内胆汁淤积症时胎儿宫内死亡率明显增加，目前认为心脏因素可能是引起胎儿宫内死亡的重要原因。而妊娠期肝内胆汁淤积症引起胎儿心脏损害的机制目前尚不十分清楚，其焦点仍然集中在胎盘的急性缺氧学说和胆汁酸的毒性作用。本文对妊娠期肝内胆汁淤积症导致胎儿心脏损害的相关研究进展进行综述。

简介：

简介：[ 摘要 ] 妊娠期肝内胆汁淤积是由于孕妇在妊娠期，孕妇体内内源性激素增加，导致肝脏的负担加重，胆汁排泄功能受到影响，从而导致胆汁出现淤积，如果此时患有乙型肝炎，很容易导致病人体内病毒的大量复制，进而加重肝脏损伤； 妊娠期肝内胆汁淤积无特效药治疗，通过护士对妊娠期肝内胆汁淤积的认识，及时尽早诊断治疗，有效护理，加强监护，积极对症治疗，必要终止妊娠， 加强妊娠期肝内胆汁淤积病人的临床观察及护理，有利于预后。

简介：摘要：目的：研究川芎在妊娠期肝内胆汁淤积症（ ICP）临床治疗中的应用价值。方法：选取某医院 2016年 8月到 2018年 10月期间接诊的 80例妊娠期肝内胆汁淤积症患者作为研究对象，将其进行随机分组，每组各 40人，两组均采用熊去氧胆酸等常规治疗，研究组在此基础上加以川芎辅助治疗，观察并记录两组患者在治疗前后瘙痒、总胆汁酸值、 NSE、 CK-BB及各项免疫指标的改善情况，并对其结果进行比较分析。结果：在治疗后，两组患者的瘙痒、总胆汁酸值、 NSE、 CK-BB及各项免疫指标均有明显的变化（ P＜ 0.05），且研究组患者的变化更加明显，具有统计学意义（ P＜ 0.05）。结论：川芎与熊去氧胆酸联合用药治疗妊娠期肝内胆汁淤积症效果更加明显，具有临床应用价值，值得推广。

简介：摘要肠外营养相关性胆汁淤积症（PNAC）是接受肠外营养治疗时间超过2周新生儿常见且严重的并发症。PNAC的发生可能是多因素作用的结果。早产、低出生体重、长期肠外营养、缺乏肠道喂养、动脉导管未闭、坏死性小肠结肠炎、肠道细菌过度生长、细菌移位以及肠外营养液组分失衡或含有有毒成分等均是新生儿PNAC的危险因素。PNAC的发生机制尚不明确，可能与胆汁肠肝循环的改变、肠道菌群移位、脂肪乳剂使用不当、氨基酸和碳水化合物使用不当、微量元素过量等有关。PNAC的预防主要包括早期开展肠内营养、优化肠外营养组分、营养液使用全程避光等。针对PNAC的治疗方法有限，可以考虑使用熊去氧胆酸、红霉素、苯巴比妥及利福平等药物。

简介：【摘要】目的： 分析早发型妊娠肝内胆汁淤积症围生儿的预后，为临床早期筛查肝内胆汁淤积症提供参考。 方法： 将我院在 2017 年 2 月 ~2019 年 12 月接受的早发型妊娠期 肝内胆汁淤积症孕妇 120 例作为研究对象，其中孕周 <32 周的 60 孕妇设定为研究组，孕周 >32 周的 60 例孕妇设定为对照组，记录两组孕妇的妊娠终止方式 、围生儿 体重、胎儿存活情况等情况进行对比分析。 结果： 研究组新生儿出生体重低于对照组， P<0.05 ；研究组剖宫产率、早产率和围生儿死胎率高于对照组；两组围生儿窒息率与胎儿窘迫发生率相比较无意义， P>0.05 。 结论： 孕周不足 32 周的早发型妊娠期肝内胆汁淤积症预后差，临床要加强早期产检筛查，及时给予治疗干预，选择合适的方式终止妊娠，改善围生儿预后。

简介：摘要目的探讨核因子-κB (NF-κB)信号通路在胆汁淤积性肝损伤中的作用机制。方法构建小鼠胆总管结扎模型，将小鼠随机分为Sham组、BDL14D组与BDL14D＋BAY 11-7085组，每组10只，术后14d取小鼠血清检测转氨酶、胆汁酸及胆红素水平，取肝组织行苏木精-伊红(HE)染色观察肝脏损伤，行蛋白印迹实验检测NF-κB信号通路分子及炎症因子的变化。体外培养L-O2细胞，用胆汁酸甘氨鹅脱氧胆酸钠(GCDCA)刺激，并用NF-κB信号通路特异性抑制剂BAY 11-7085进行干预，观察NF-κB信号通路及炎症因子的变化。结果胆总管结扎14 d后，BDL14D组小鼠血清中谷草转氨酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)、总胆汁酸(TBA)水平、总胆红素(TBIL)和直接胆红素(DBIL)(1 104.022±253.524、622.896±79.863、73.602±17.233、393.522±95.625、199.940±85.811)均明显高于Sham组(84.313±37.254、39.778±21.463、19.342±16.112、4.136±1.728、2.104±1.022)；HE染色示BDL14D组小鼠肝组织坏死灶形成；蛋白印迹分析显示BDL14D组小鼠肝组织磷酸化NF-κB抑制因子(p-IκB)、磷酸化NF-κB转录因子p65(p-p65)、白细胞介素(IL)-1β和IL-6的蛋白水平明显升高。使用抑制剂BAY 11-7085干预的BDL14D＋BAY 11-7085组小鼠血清中AST和ALT(837.304±197.912、399.160±68.821)明显低于BDL14D组，p-IκB、p-p65、IL-1β和IL-6的蛋白水平也显著减低，肝组织坏死灶面积也明显减少，结果提示用BAY 11-7085通过阻断NF-κB信号通路能有效减轻炎症反应和肝组织坏死，显著改善肝功能状态。体外细胞实验亦证实，给予BAY 11-7085预处理可有效阻断GCDCA诱导的NF-κB信号通路激活，明显抑制肝细胞炎症因子的蛋白表达。结论肝脏胆汁淤积通过激活NF-κB信号通路引起炎症反应，从而造成肝组织坏死和肝功能损伤。

简介：【摘要】 目的： 探讨 产妇产后乳房护理对促进母乳喂养和预防产后乳汁淤积并发症的应用效果 。 方法： 选择 本院 201 8 年 11 月 -2019 年 11 月 收治的产妇 244 例 作为研究对象 ， 采用随机数字表法 分为对照组（ 122 例，采用 常规护理 ），观察组（ 122 例， 常规护理措施基础上采用产后乳房护理 ），收集分析两组 产妇产后母乳喂养成功率及产后乳汁淤积发生率情况 。 结果： 观察组 产妇产后母乳喂养成功率明显高于对照组 ， 并且产后乳汁淤积发生率明显低于对照组， 差异均有统计学意义 （ P ＜ 0.05 ） 。 结论： 产妇采用乳房护理措施能够有效促进母乳喂养，降低产后乳汁淤积并发症发生率，值得临床广泛应用。

简介：【摘要】 目的 研究讨论孕妇在妊娠期内患肝内胆汁淤积症对胎儿不良结局的影响及危险因素。方法 以我院 2018年 12月— 2019年 11月期间收治的 92例符合诊断标准的孕妇为观察组（ n=92例），另选取 100名健康的孕妇作为对照组（ n=100例），比较两组胎儿，探讨两组胎儿的不良结局以及分析影响不良结局的危险因素。结果 对照组与观察组相比，胎儿不良结局的发生率，后者明显高于前者； 组间差异统计学意义（ P<0.05）。结论 妊娠期肝内胆汁淤积症会使胎儿不良结局发生风险增加，并且病情与影响成正比；高龄产妇、发病孕周早、妊娠期内合并其他并发症等，均是导致胎儿不良结局的独立危险因素 ,提示医患引起重视 ,早期防治，尽可能减少发病。

简介：【摘要】目的：探讨孕妇妊娠期乙型肝炎病毒（HBV）感染对肝内胆汁淤积症（ICP）的影响。方法：以2019年1月-2020年6月为时限，以临床确诊的50例HBV感染孕妇设为试验组，同期取50例非HBV感染孕妇作为参照组。2组孕妇均接受肝功能检验。观察2组ICP发生情况，对比2组中发生ICP孕妇的AST、ALT水平及妊娠结局。结果：2组对比ICP发生率的数据表明试验组更高，满足统计要求（P