简介：目的脊髓的假瘤样脱髓鞘病变（TDLs）与肿瘤之间的鉴别非常困难。由于两种疾病的治疗方法不同，对于脊髓TDLs的误诊往往导致了严重的后果。方法对5例收治的脊髓TDLs的患者进行了总结，从临床资料、影像学表现、治疗方法及预后进行归纳分析。结果患者的平均年龄为50．4岁；主要临床表现包括：肢体肌力下降、疼痛及麻木等；脊柱所有节段均可能受累及；影像学表现包括：占位效应、病灶周边水肿、不规则环形强化等；1例接受病灶活检，另外4例接受病灶手术切除；术中冰冻病理无法正确判断病理类型；在病理结果证实为TDLs后，所有患者均接受了激素治疗；所有患者对激素治疗反应良好，随访中未见病灶复发及症状加重。结论由于不同的诊断会直接导致不同的治疗手段，因此对于脊髓内占位性病变的诊断及治疗需要谨慎处理：术前应尽量完善各种辅助检查；At中以保留正常脊髓功能为主，不追求病灶全切除，并可进行活检；在病理分析遇到困难时应寻求神经病理学帮助；对于术前高度怀疑为脊髓TDLs的患者可考虑给予诊断性激素治疗，但需从临床及影像学方面密切动态观察。

简介：摘要：瘤样炎性脱髓鞘病临床影像学与脑肿瘤类似，容易被误诊。本文以唐某为例，就炎性脑髓鞘病的临床诊断、治疗进行分析。该患者入院前有右侧肢体麻木症状，入院后经过MRI、心电图、脑电图、生化检查，均未见异常。患者家属拒绝病例检查，最终按照瘤样炎性脱髓鞘病，效果显著。经针对性治疗护理后，患者痊愈出院。

简介：女,45岁,头痛1个月,发热盗汗半个月,右侧肢体活动不灵1d入院。查体：体温39.4℃;入院时右上、下肢肌力Ⅳ级;2d后右上肢肌力Ⅲ级,右下肢肌力Ⅱ级,痛温觉减退,右侧膝腱反射减弱;4d后右上肢肌力Ⅲ级,右下肢肌力Ⅰ级,Babinski征阳性。影像学检查：CT示左顶叶混杂低密度灶,其内可见斑片状高密度影（图1）。

简介：总结1例儿童颅内脱髓鞘假瘤明确诊断前出现颞叶沟回疝行手术治疗的护理。术前重视颅高压、脑疝等观察,术后做好呼吸道护理,加强脑水肿、颅内感染等并发症的观察与护理,做好面瘫的护理,及早给予语言训练。经治疗和护理,患儿出院时一般状态良好,意识清,能说两个字的单词,口齿欠清,术后2月随访,患儿已能说出简易的句子,术后半年随访,语言已恢复正常同龄儿水平。

简介：CT及MRJ技术的普及为疾病的临床诊断提供了更为直观的依据。水肿及占位效应被认为是区分中枢神经系统肿瘤与非肿瘤性病变的可靠依据之一，然而在临床工作中，我们经常还会遇到一类特殊表现的炎性脱髓鞘病，其临床及影像学表现与中枢神经系统原发性肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等十分相似，故常误诊而行手术治疗，给患者带来不必要的损伤。《阿克曼外科病理学》称该类病变为脱髓鞘性假瘤或肿胀性脱髓鞘性病变，现结合文献对其综述如下。

简介：目的探讨脑脱髓鞘性假瘤的磁共振成像表现,提高对该病的磁共振（MR）诊断水平。方法回顾性分析2例均行常规MRI检查、氢质子磁共振波谱成像（1H-MRS）及脑灌注成像,并与病理结果对照,总结脱髓鞘性假瘤的MRI特点。结果2例患者均为青年男性,急性起病入院,MRI表现为T1WI高低混杂信号,T2WI高信号,1H-MRS为NAA峰降低,胆碱（Cho）峰升高,并出现乳酸（Lac）和胶质（Lip）峰,MR灌注成像（PWI）示脑血流量、脑血容量降低,平均通过时间及峰值时间延长。结论脑脱髓鞘性假瘤常规MRI表现具有一定特征性,联合功能成像有助于作出正确诊断。

简介：我们对表现为缺血性脱髓鞘的白质损害的发病机制和潜在临床意义的理解已经取得了一定的进展。脑CT扫描上的低密度损害被称为脑白质疏松，最常见于脑室周围，也常见于半卵圆中心。在过去几年，尝试使用“Binswanger病”一词来描述这种损害的神经系统结局并不少见。随着脑MRI扫描技术的出现，使我们对这种损害的描述更为精细，MRI对这种白质区域信号强度增高非常敏感，特别是T2加权和液体衰减翻转恢复序列（FLAIR）扫描。阐明这种在老年人群中相对常见现象的临床特征仍然具有挑战性。最近的研究以一种类似多发性硬化所见的方式对损害负荷进行了研究。白质疾病的一种独特临床相关模型是伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病（CADASIL），它结合了小血管病变的潜在成分（导致进行性神经功能缺损），与偏头痛（也与白质损害有关）常常有一定的联系。然而，与微血管病（它似乎是缺血性脱髓鞘的核心）相关的最常见的致病因素仍然是高血压。我们如何能很好地将这种脑终末器官损害的各种致病机制联系在一起将决定我们如何能对这种老年人群的常见神经功能缺损病变进行有效地干预。

简介：摘要：目的：人的脑部长期缺血及缺氧状态下，会造成动脉粥样硬化，更会出现脑部微循环异常，特别是年龄越大症状越明显，最终诱发缺血性脑白质脱髓鞘病变，临床大量数据研究表现，这类疾病的发生和年龄有着密切的关联性，本次就针对该疾病的影响因素方面做调研。方法：以医院科室接收的患者病例情况，从此筛选有达标的有105例，协助患者完成临床查体，将患者病症分为轻、中、重度，以此做分组处理，前两类归为对照组，第三类均纳入观察组，对此次患者糖尿病、高血压、颈动脉硬化、脂代谢异常等情况进行了评估。结果：针对患者的年龄方面进行了比较分析，有着明显的区别，有比较性（P＜0.05）；对患者血糖、血压、血脂、颈动脉硬化情况进行调查，观察组明显偏高（P＜0.05）。结论：对缺血性脑白质脱髓鞘病变进行了研究，很多因素都可诱发这类疾病，年龄越大，患病率越高，血压、血脂等有明显异常也可诱发此类疾病，日常生活中应充分了解疾病的影响因素，养成良好生活日常习惯，有效预防疾病的形成和发展

简介：摘要：目的：人的脑部长期缺血及缺氧状态下，会造成动脉粥样硬化，更会出现脑部微循环异常，特别是年龄越大症状越明显，最终诱发缺血性脑白质脱髓鞘病变，临床大量数据研究表现，这类疾病的发生和年龄有着密切的关联性，本次就针对该疾病的影响因素方面做调研。方法：以医院科室接收的患者病例情况，从此筛选有达标的有105例，协助患者完成临床查体，将患者病症分为轻、中、重度，以此做分组处理，前两类归为对照组，第三类均纳入观察组，对此次患者糖尿病、高血压、颈动脉硬化、脂代谢异常等情况进行了评估。结果：针对患者的年龄方面进行了比较分析，有着明显的区别，有比较性（P＜0.05）；对患者血糖、血压、血脂、颈动脉硬化情况进行调查，观察组明显偏高（P＜0.05）。结论：对缺血性脑白质脱髓鞘病变进行了研究，很多因素都可诱发这类疾病，年龄越大，患病率越高，血压、血脂等有明显异常也可诱发此类疾病，日常生活中应充分了解疾病的影响因素，养成良好生活日常习惯，有效预防疾病的形成和发展

简介：摘要治疗脱髓鞘疾病的重点是保护髓鞘的完整性和促进髓鞘修复，这离不开有效的成像工具及其显像剂将疾病进展与髓鞘形成的程度联系起来。近年来，髓鞘特异性探针的开发使得活体内直接定量监测髓鞘含量成为可能，各种髓鞘的成像技术日益成熟极大地提高了监测髓鞘的特异性和敏感性。运用不同髓鞘探针和影像手段的优势互补能为以后临床脱髓鞘疾病的检测和治疗提供更多的选择手段。笔者对应用于光学成像、核医学成像、磁共振成像和多模态成像等影像学技术的髓鞘探针在脱髓鞘疾病的研究进展进行综述。

简介：【摘要】目的 分析用MR诊断中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的临床价值。方法 选用2019年1月-2022年1月院内用手术验证的14例中枢神经肿瘤样脱髓鞘病患者进行本次研究，全部用MR检查、诊断，与手术结果比较诊断结果正确率。结果 MR的诊断结果正确率低于手术结果，有差异（P

简介：目的：探讨MR弥散张量成像（DTI）在瘤样炎性脱髓鞘病（TIDD）与低级别胶质瘤（LGG）鉴别诊断中的应用价值。方法纳入2012年1月—2016年2月在重庆医科大学附属第一医院确诊的10例TIDD患者及15例经病理证实的LGG患者资料进行回顾性分析。所有患者行3.0TMRDTI检查,在表观弥散系数（ADC）图及部分各向异性（FA）图上定量测定患者病变区及其对侧镜像部位正常脑白质区（镜像区）的ADC值及FA值,并进行统计分析；同时重建白质纤维素的3D图像,观察白质纤维素与病变区的空间位置关系。结果TIDD组病变区和镜像区的ADC值、FA值分别为（1.484±0.14）×10^3mm^2/s、0.109±0.02和（0.725±0.05）×10^3mm^2/s、0.443±0.08,LGG组病变区和镜像区的ADC值、FA值分别为（1.368±0.09）×10^3mm^2/s、0.163±0.01和（0.684±0.03）×10^3mm^2/s、0.471±0.04。TIDD组与LGG组两组内病变区与镜像区ADC值和FA值差异均有统计学意义（P值均〈0.01）,组间病变区ADC值和FA值差异均有统计学意义（P值均〈0.05）。LGG的纤维重建图主要表现为肿瘤部位明显受压外移,较对侧稀疏、中断及形态改变；TIDD的纤维重建图主要表现为纤维稍稀疏,未见明显中断及移位改变。结论TIDD与LGG在DTI上的弥散指标存在明显差异,可为两者的鉴别诊断提供量化依据。

简介：

简介：目的探讨脑内脱髓鞘性假瘤（DPT）的临床表现、影像学特点、病理特征及治疗效果。方法回顾性分析3例DPT的临床资料，并复习相关文献。结果脑内DPT以急性起病为主；影像学多表现为皮质下单一病灶，其强化呈非闭合性、斑片样或垂直于侧脑室分布的火焰样；病理检查发现病灶呈炎性脱髓鞘样改变；皮质类固醇激素治疗后症状均得到明显改善。结论脑内DPT的临床表现与大多颅内肿瘤类似，易误诊为脑胶质瘤；其影像学具有一定的特征性表现；类固醇激素治疗可获得满意疗效。

简介：摘要目的探讨低频磁疗对双环己酮草酰二腙(CPZ)诱导的脱髓鞘模型小鼠胼胝体区髓鞘及炎性反应的影响。方法将36只6~8周龄雄性C57BL/6J小鼠按随机数字表法分为对照组、CPZ组和磁疗组。对照组给予常规饲料饲养6周，CPZ组和磁疗组均用含0.3% CPZ混合饲料饲养6周，诱导脱髓鞘模型小鼠。磁疗组于开始喂食CPZ行磁疗干预6周，磁场强度为10 mT，频率为50 Hz。每隔7 d观察小鼠体质量。于第6周末行高架十字迷宫实验观察小鼠焦虑状态，采用卢卡斯快蓝(LFB)染色和髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫组化技术观察胼胝体区髓鞘，采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测胼胝体区肿瘤坏死因子-α(TNF-α)和白细胞介素-1β(IL-1β)含量。结果干预6周后，磁疗组的体质量较CPZ组明显改善(P<0.05)。CPZ组的进入开臂次数[(7.75±2.05)次]、开臂内滞留时间百分比[(8.13±2.34)%]和进入开臂次数百分比[(20.46±3.04)%]均较对照组[(12.50±3.70)次、(25.75±2.20)%和(43.49±2.98)%]显著减少(P<0.01)；而与CPZ组比较，磁疗组的进入开臂次数[(10.00±2.05)次]和进入开臂次数百分比[(24.23±5.63)%]均明显增多(P<0.05)，且开臂内滞留时间百分比[(15.81±6.07)%]显著升高(P<0.01)。LFB染色显示，CPZ组胼胝体区髓鞘脱失明显，与CPZ组相比，磁疗组胼胝体区髓鞘脱失明显改善，MBP免疫组化染色进一步证实了这一结果，CPZ组MBP表达量较对照组明显减少(P<0.01)；而与CPZ组相比，磁疗组MBP表达量明显增多(P<0.01)。与对照组相比，CPZ组的TNF-α和IL-1β的蛋白水平明显升高(P<0.01)；与CPZ组相比，磁疗组胼胝体区TNF-α和IL-1β的蛋白水平均显著降低(P<0.01)。结论低频磁疗可以改善小鼠体重和焦虑状态，其机制可能与改善胼胝体区髓鞘脱失及抑制炎性反应有关。

简介：中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病,临床表现复杂多样,部分病例影像学上有占位效应表现,易误诊为脑肿瘤。现将我科收治的1例患者进行报告,并就本病临床、影像学方面的表现特点进行归纳总结,以加强对本病的认识,提高诊断水平。

简介：摘要目的研究18F-氟代脱氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose，FDG)正电子发射断层成像(positron emission tomography，PET)/MR多模态成像对肿瘤样脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions，TDL)的诊断价值。材料与方法回顾性分析我院2019年11月至2021年11月间可疑诊断TDL患者病例共39例，包括患者临床信息和多模态PET/MR图像。在影像工作站上通过勾画病灶感兴趣区测量所有39例病灶的影像学参数，包括标准摄取值(standard uptake value，SUV)、病灶代谢体积、糖酵解总量、脑血流量、脑血容量、表观扩散系数(apparent diffusion coefficients，ADC)。通过受试者工作特征(receiver operating characteristic，ROC)曲线计算每种影像指标的诊断效能，其次采用Logistic单因素及多因素分析筛选出具有诊断价值的影像指标，将这些指标联合起来计算其综合诊断效能。结果TDL组SUVmax和SUVmean均显著高于非TDL组(13.65±2.31 vs. 10.03±1.96，P=0.028；8.30±0.58 vs. 6.25±1.53，P=0.023)。TDL组的ADCmean高于非TDL组(1.10±0.13 vs. 0.86±0.51)，二者间差异具有统计学意义(P=0.013)。ROC分析显示SUVmax、SUVmean和ADCmean的ROC曲线下面积(area under curve，AUC)分别为[0.920，95%置信区间(confidence interval，CI)：0.738～1.102；0.940，95% CI：0.791～1.089；0.960，95% CI：0.843～1.077，P值均＜0.001]。联合指标(SUVmax+SUVmean+ADCmean)的AUC为0.973，95% CI：0.886～1.023 (P＜0.001)。结论18F-FDG PET/MR多模态成像对临床TDL诊断及鉴别诊断具有一定价值。

简介：患者男,46岁,因＂脊髓脱髓鞘病变＂收入我院神经内科。入院查体：T37.8℃,HR128次/min,BP120/60mmHg,双下肢肌力Ⅳ级,T10以下针刺感觉减退,双髋以下音叉震动感觉减退,双侧病理征阳性。患者入院3d后突感胸闷,心悸,气短,行心脏彩色超声检查：右心室内约7cm长条状不均匀回声,随心脏舒缩摆动,有时经肺动脉口脱入肺动脉,右心室、右心房扩大,三尖瓣反流,考虑存在肺动脉栓塞并右心室血栓。转入心外科后行肺动脉切开取栓术。

简介：

简介：摘要目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关炎性脱髓鞘疾病(IDD)患儿的临床表现、影像学特征、治疗方案及临床预后。方法选择2014年6月1日至2020年9月30日，在中山大学孙逸仙纪念医院儿科确诊的7例MOG抗体相关IDD患儿为研究对象。其中，女性患儿为2例，男性为5例；平均年龄为8.3岁。回顾性分析该7例MOG抗体相关IDD患儿的临床特征、影像学检查结果、治疗方案及临床预后等。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①初诊时，这7例患儿分别被误诊为急性播散性脑脊髓炎(ADEM) (2例)、视神经炎(ON)(2例)、多发性硬化症(MS)(1例)、脑膜炎(1例)及自身免疫性脑炎(AE) (1例)。其中年龄较小患儿临床表现为ON症状，而年龄较大者为ADEM症状。②7例患儿中，2例脑脊液检查结果显示白细胞计数(WBC)增高、蛋白水平增高；而脑脊液MOG抗体呈阳性为6例，外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例；6例患儿颅内压>200 mmH2O(1 mmH2O＝0.098 1 kPa)。③7例患儿中，外周血WBC增高为2例，C反应蛋白(CRP)呈阳性为1例、红细胞沉降率(ESR)增高为1例。所有患儿外周血MOG抗体检测结果均呈阳性，而外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例。④影像学检查结果显示，病变累及侧脑室周围为5例、基底节为3例，丘脑、脊髓和视神经各为2例，脑干和延髓各为1例，伴脑膜强化为1例；而且这7例患儿的病灶直径均>2 cm；年龄>5岁的3例患儿的病灶边界光滑、清晰。⑤治疗方案：1例患儿于急性期静脉输注甲泼尼龙10～30 mg/(kg·d)(每3天剂量递减1/2)+静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 2 g/(kg·d)×1 d，6例静脉输注地塞米松[起始剂量为0.5 mg/(kg·d)，序贯减量至泼尼松1 mg/(kg·d)口服维持治疗]+IVIG 0.4 g/(kg·d)× 5 d。治疗维持期内，对这7例患儿均进行泼尼松口服治疗，其中5例每个月静脉输注1剂IVIG，剂量为2 g/kg。对2例MOG抗体相关IDD复发患儿，均再次进行静脉输注甲泼尼龙+IVIG治疗，其中1例接受利妥昔单抗治疗的方案为375 mg/(m2·次)×1次/周×4周。治疗后，5例患儿获得完全恢复，2例部分恢复，平均年复发率(ARR)为0.40次/年。结论MOG抗体相关IDD患儿的临床表现多样，早期易被临床误诊。MOG抗体可与AE相关抗体同时存在，影像学诊断可见多灶性病变。MOG抗体相关IDD虽为MOG抗体所介导，但是MOG抗原的免疫致病性，则与T、B淋巴细胞息息相关。MOG抗体对激素治疗敏感，即使在该病患儿多次复发的情况下，预后亦良好。