简介：意外之喜并不能从天而降,而是凭借范尼自己的刻苦训练和不懈努力。

简介：又是一场激动人心的比赛,最后时刻英格兰队还是落后一球,不过幸运的是他们获得了位置绝佳的任意球机会。贝克汉姆在距球门30米之外主罚任意球,对方排出了三人人墙,小贝长途助跑后右脚外侧一脚抡圆,球眼看就要飞出界外,但却在最后一刻转弯,划出一道诡异的弧线后直入球网!正如一把“圆月弯刀”!

简介：<正>2006年世界杯李天秀过于“迷信”往往会导致判断误差。谁能打进2006年世界杯的第一个任意球？大多数人都会把目光放在贝克汉姆、齐达内、菲戈、罗纳尔迪尼奥这些早已成名的任意球高手身上,谁也不会把这个荣誉往李天秀这个名字上靠拢,可就是这位满头银发,少年老成的球员完成本届世界杯上的第一个直接任意球破门。北京时间6月13日21时,G组首轮第1场比赛中,韩国2比1逆转多哥。第31分钟,卡德尔的进

简介：随着足球比赛的对抗程度日趋激烈,任意球破门得分已经成为世界强队得分的重要有效手段之一。如何有效地踢出不同弧线的任意球直接破门得分就成为任意球高手关注的焦点。本研究对足球运动训练中的力学原理进行了探讨。结果表明:(1)足球运动员踢球瞬间脚面运动的轨迹可影响足球飞行的轨迹,踢球瞬间脚面的指向可影响球的最终落点;(2)足球在空中飞行的轨迹会受到速度和旋转等因素的影响;(3)足球在空中飞行受重力、阻力、升力和偏转力共同作用,其中,阻力、升力和偏转力是不断变化的,只有重力保持不变;(4)足球在空中飞行是一个比较复杂的科学问题,在空中飞行中还会产生“川流现象”,这个现象需要我们进一步探索研究。

简介：付洋，时尚创意美食设计师。《厨王争霸》连续三期胜者。他的工作室为杨澜、钟丽缇等多位名人定制设计创意家宴。我们邀请他分享家宴灵感。

简介：采用问卷调查法、实验法、数理统计法研究探讨内部表象与外部表象对不同水平的足球练习者在足球罚球点球和任意球技能学习中的影响。结果显示，初学者在学习运动技能时运用外部表象优于内部表象；具有一定运动技能基础者运用内部表象优于外部表象。

简介：摘 要：本文以2020年化龙镇中心小学女子五人制校园足球联赛中的任意球技术为研究对象，采用文献资料法，数据统计法等研究方法，对五人制校园足球联赛中的任意球技术进行研究与分析，结果表明：任意球在比赛过程以直接任意球为主，也是比赛得分的一种必不可少的方式，但是任意球的利用率不高，而学生对任意球技术存在着知识不清晰的现象；技术动作方面，支撑腿与球的距离，助跑距离，击球时脚的触球部位不对。经过研究和分析提出相应的对策。

简介：研究具有任意常半径r的切球丛,得到该切球丛是Einstein的一个充分必要条件。

简介：

简介：摘要范科尼贫血（FA）是常染色体或X连锁隐性遗传性骨髓衰竭性疾病，FA相关基因突变或缺失，导致DNA损伤后修复调节以及DNA链间交联修复等多个过程异常而致病，最常见的突变基因包括FANCA、FANCC、FANCG、FANCE和FANCF。疾病表型和基因型异质性较大，主要表现为先天性躯体发育异常、进行性血细胞减少和恶性肿瘤发生风险增高。近年来，随着FA管理和治疗策略的进步，FA患者的生存有了很大改善，为更好指导我国医师的临床实践，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在广泛征求有关专家意见的基础上，参考近年国内外FA相关文献，达成了《范科尼贫血诊断和治疗中国专家共识（2022版）》，旨在进一步规范我国FA的诊断与治疗。

简介：摘要对山东第一医科大学附属省立医院儿童血液内分泌科于2017年收治的2例范可尼贫血(FA)患儿的临床特征、化验检查结果进行综合分析，并对FA相关基因进行Sanger测序及缺失重复分析(MLPA)。2例患儿分别为4岁3个月(女)、6岁(男)，主要表现为反复发热，乏力伴双下肢出血点。女童双下肢及腰背部散在牛奶咖啡斑，左手拇指指甲缺如，男童体格检查无明显异常。男童心脏超声见左心房、左心室大，节段性心肌损害。2例患儿骨髓活检均显示骨髓增生低下(40%)或极度低下(10%)，未见巨核细胞。染色体畸变测试、单细胞凝胶电泳测试、小巨核酶标(CD41)、CD55、CD59检测及染色体核型均无明显异常。基因测序分析发现2例患儿均存有Fanc A基因的复合杂合突变，突变分别来自于父母双方。女性患儿及其父亲21号外显子存在c1838delT杂合突变，导致氨基酸移码突变p.I613Tfs*27。MLPA结果显示该女性患儿及其母亲Fanc A基因外显子1-3杂合性缺失突变。男性患儿及家系基因测序分析发现该患儿及其母亲在41号外显子存有c4124_4125del杂合突变，导致氨基酸移码突变p.T1375Sfs*49。提示男性患儿及其父亲Fanc A基因外显子23-40为杂合性缺失突变。对疑似FA患儿进行相关基因测序是诊断该病的主要依据。c1838delT是新发现的Fanc A基因突变位点。

简介：摘要范科尼贫血（FA）是一种常染色体隐性、X连锁（FANCB基因突变）和常染色体显性（RAD51基因突变）遗传病，其发病机制是FA相关基因缺陷导致DNA损伤修复功能障碍，造成染色体自发断裂、错排、畸变等，从而出现骨髓衰竭、先天性畸形及肿瘤倾向等临床表现。本文主要针对其骨髓衰竭的发病机制进行综述。

简介：'啊啊啊.要迟到啦.'今天起得太晚,为了不迟到,我只好选择了一条少有人走的近道。跑啊跑,马上到了,前面就是学校.咦,路中间怎么有个门?我刹不住脚,一头就冲过了门。这是哪儿?稻浪层层,鸟语花香,莫非刚才跨进了动画片《哆啦A梦》里的任意门?我找到一位村民,向他说明了情况。他惊讶得张大了嘴巴,连连摊手,表示他也没有办法。

简介：范可尼贫血（Faneonianemia，FA）是常染色体隐性遗传性疾病（除B亚型为X-性连锁遗传）。本病由瑞士Fanconi[1]于1927年首先命名并报道。FA患者的临床表现以多样化形体畸形、智力发育异常、进行性骨髓衰竭、高发肿瘤倾向和多脏器受累为特征[2]．

简介：[摘要]目的：探讨儿童范可尼贫血异基因造血干细胞移植护理方法与效果。方法：选取

简介：无

简介：摘要通过分析临床资料并复习相关文献，得出结论提高对范可尼综合征的认识能早期干预治疗，改善预后。

简介：小说《伊芙莱娜》是18世纪英国女小说家范妮·伯尼的代表作.笔者认为,小说中的父亲形象赋予了小说以颠覆男权中心主义意识的主题意义:它向人们说明,在男权社会里,以父权为代表的男权统治是造成妇女困境的根源;而所谓"理想的父亲"不过是人们的幻想.作者曲折地表达了对主宰女性命运的父权统治的不满.本文将围绕小说中的两个父亲形象--贝尔蒙特和维拉斯展开讨论.

简介：近年来我越来越意识到了绘画的任意性,这种感觉最初来源于拉乌尔·德凯泽、艾伯特·奥伦、克里斯托夫·伍尔、玛丽·海尔曼和麦克·克莱伯绘画中放荡不羁、草草数笔的感觉。但从另一个角度讲，这也是他们故意而为之，他们背离了那种“强有力”的绘画风格，试图营造出一种矛盾重重、摇摇欲坠的感觉。

简介：几何老师为了证明有关三角形的某一条定理，往往刚上讲台就说一句老生常谈：“现在我们来设任意△ABC……”，接着就在黑板上画了起来。