简介：目的：测定血浆血管性血友病因子（vWF）浓度，探讨血浆vWF水平与冠状动脉病变之间的关系。方法：根据冠状动脉造影结果选择冠心病患者78例．分为单支病变组、双支病变组、多支病变组．测定其血浆vWF水平，并与冠状动脉病变积分作相关分析。同时选非冠心病患者29例作为正常对照组。结果：冠心病组血浆vWF水平较正常对照组血浆vWF水平明显升高，（181．24±26．56）％：（157．11±26．63）％，P〈0．01；多支病变组较单支病变组、双支病变组的血浆vWF水平明显升高．（195．52±26．57）％：（165．24±26．90）％、（180．54±18．58）％，P分别〈0．01、〈0.05；双支病变组较单支病变组的血浆vWF水平也明显升高（P〈0．05）．对照组与单支病变组的血浆vWF水平无差异。血浆vWF水平与冠状动脉病变积分呈正相关（r=0．702，P〈0．01）。结论：血浆vWF水平可较好反映冠心病患者血管内皮功能损伤程度和冠状动脉病变范围。

简介：摘要目的探讨脓毒症大鼠血清假性血友病因子（vWF）、血栓调节蛋白（TM）、血小板活化因子（PAF）、抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ）的变化及辛伐他汀对腹主动脉内皮的保护作用。方法雄性SD大鼠54只，分为3组，（1）健康对照组：6只，大鼠腹腔注射生理盐水5 ml，3 h后再次注射生理盐水5 ml。（2）脓毒症模型组：24只，大鼠腹腔注射生理盐水5 ml，3 h后腹腔注射脂多糖2.5 mg制作脓毒症模型。（3）辛伐他汀干预组：24只，大鼠腹腔注射辛伐他汀5 ml，3 h后腹腔注射脂多糖2.5 mg制作脓毒症模型。3组大鼠于1 h、3 h、6 h、12 h时取血测vWF、TM、PAF、AT-Ⅲ。采用扫描电镜和透射电镜分别观察大鼠腹主动脉内皮细胞的形态及凋亡情况。结果与健康对照组比，脓毒症模型组1 h、3 h、6 h、12 h大鼠血清vWF[1 h：（68.3±4.8）ng/ml；3 h：（59.2±5.1）ng/ml；6 h：（74.2±20.1）ng/ml；12 h：（53.5±4.0）ng/ml]、TM[1 h：（1.4±0.3）ng/ml；3 h：（1.6±0.4）ng/ml；6 h：（2.8±0.9）ng/ml；12 h：（1.4±0.5）ng/ml]、PAF[（29.1±6.5）pg/ml；3 h：（28.6±1.5）pg/ml；6 h：（28.7±2.7）pg/ml；12 h：（18.2±4.1）pg/ml]、AT-Ⅲ[（262.2±38.1）mg/L；3 h：（233.0±70.4）μg/ml；6 h：（218.7±54.7）μg/ml；12 h：（162.2±37.2）μg/ml]水平明显升高（P<0.05）。与同时间点的脓毒症模型组比，辛伐他汀干预组1 h、3 h、6 h、12 h的PAF水平[1 h：（15.6±2.5）pg/ml；3 h：（10.4±5.3）pg/ml；6 h：（9.3±1.4）pg/ml；12 h：（11.0±2.7）pg/ml]，6 h的TM水平[（1.6±0.9）ng/ml]，1 h、6 h、12 h的AT-III水平[1 h：（190.3±29.2）μg/ml；6 h：（104.4±33.6）μg/ml；12 h：（73.6±39.0）μg/ml]均明显降低（P<0.05）。电镜下可见脓毒症模型组大鼠腹主动脉内皮细胞损伤，细胞内空泡化，细胞膜模糊甚至破裂、微绒毛化，核染色质边聚。辛伐他汀干预组大鼠腹主动脉内皮细胞损伤明显减轻，细胞膜清晰，细胞器空泡化减少，少量细胞器。结论脓毒症时毒素及过度激活的炎性因子损伤血管内皮，大量vWF、TM、PAF、AT-Ⅲ释放入血进而引起早期的高凝状态；辛伐他汀对脓毒症大鼠血管内皮具有保护作用，明显降低脓毒症时血vWF、TM、PAF、AT-Ⅲ水平，可改善脓毒症的血管内皮损伤及凝血功能紊乱。

简介：摘要由于传统再灌注治疗的时间窗较窄且存在再灌注损伤风险，故而从病理生理学角度对缺血性卒中的发病机制展开研究，探索减轻再灌注损伤的方法。文章阐述了血管性血友病因子(von Willebrand factor, vWF)与血小板糖蛋白(platelet glycoprotein, GP)Ⅰb的功能及其在止血、血栓形成和炎症中的作用，认为通过药物阻断vWF-GPⅠb的相互作用可能有助于缺血性卒中的治疗，并进一步讨论了其在缺血性卒中和缺血性脑损伤中的重要临床意义。

简介：目的观察急性冠状动脉综合征病人血浆血管性血友病因子（vonWillebrandfactor,vWF）及血管性血友病因子裂解酶（vonWillebrandfactorcleavingprotease,vWF-cp）含量变化及临床意义.方法急性冠状动脉综合征病人分不稳定型心绞痛组17例和急性心肌梗死组17例,分别于急性期（入院后即刻）和恢复期（4周）采血.稳定型心绞痛组和对照组各17例,入院次日空腹采血.应用酶联免疫吸附试验测定血浆vWF活性水平,残余胶原结合力试验测定血浆vWF-cp活性水平.结果①血浆vWF活性水平：不稳定型心绞痛组110%±25%、急性心肌梗死组急性期131%±25%,均高于稳定型心绞痛组84%±19%和对照组72%±13%（P＜0.01）;亦高于恢复期（不稳定型心绞痛组恢复期为77%±9%,急性心肌梗死组恢复期76%±11%）（P＜0.01）;②急性期血浆vWF-cp活性水平：不稳定型心绞痛组为53%±12%、急性心肌梗死组46%±12%,均低于稳定型心绞痛组77%±10%和对照组81%±17%（P＜0.01）;亦低于该组恢复期（不稳定型心绞痛与急性心肌梗死组恢复期分别为80%±7%和81%±7%,P＜0.01）;③恢复期各项指标与稳定型心绞痛病人和对照组相比差异无统计学意义（P＞0.05）.结论血浆vWF水平升高、vWF-cp活性降低在急性冠状动脉综合征血栓形成中可能起重要作用.

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简介：目的通过检测献血者血浆中血管性血友病因子（vWF）。为其制备冷沉淀和I临床应用提供依据。方法应用酶联免疫吸附法检测无偿献血者血浆和普通冰冻血浆中vWF含量。结果无偿献血者血浆中vWF含量为（125·81士48．71）％，去冷沉淀血浆中含量为（25．52土9．29）％。结论无偿献血者血液采集后6h内分离的血浆，其vWF含量稳定，可用于冷沉淀制备和临床应用。

简介：摘要目的探讨血友病A（HA）患儿凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物产生的相关因素及抑制物产生前后出血与关节病表现的差异。方法对2015年1月至2018年8月河南省血友病管理中心登记收治的381例16岁以下HA患儿进行回顾性分析。结果381例HA患儿中，轻型116例（30.4%），中间型196例（51.4%），重型69例（18.1%）。FⅧ抑制物阳性患者54例（14.2%），高滴度、低滴度分别为22、32例。血友病家族史与FⅧ抑制物阳性相关[P<0.001，OR=3.299（95%CI 1.743~5.983）]；高强度暴露与FⅧ抑制物的产生相关[P=0.002，OR=2.587（95%CI 1.414~4.731）]。高强度暴露与高滴度FⅧ抑制物产生相关[P=0.001，OR=8.689（95%CI 2.464~30.638）]。54例HA患者产生抑制物后，总体关节年出血率、创伤性年出血率增加（z=-3.440，P=0.001；z=-2.232，P=0.026），而非关节年出血率、自发性年出血率与抑制物产生前比较差异无统计学意义（z=-1.342，P=0.180；z=-1.414，P=0.157）。关节超声评分较产生抑制物前差异无统计学意义（z=-0.632，P=0.527）。结论血友病家族史、高强度暴露可增加HA患儿发生FⅧ抑制物的风险，且高强度暴露可增加HA患者出现高滴度抑制物的风险。

简介：摘要目的观察急性冠状动脉综合征（ACS）患者血浆高敏C反应蛋白(hsCRP)和血管性血友病因子(vWF)的变化，探讨其对冠状动脉粥样硬化进程的影响。方法ACS患者45例，其中急性心肌梗死(AMI)20例，不稳定型心绞痛(UA)25例，同期入选稳定型心绞痛(SA)20例和对照组20例，测定血浆hsCRP和vWF水平。结果与对照组和SA组相比，AMI组和UA组hsCRP和vWF水平显著升高(P<0.05)；vWF和hsCRP是ACS的独立危险因素，其相对危险度(RR值)分别为9.478、1.026和2.200。结论炎症可以促进血管内皮损伤和血栓形成，增加动脉粥样硬化斑块的不稳定性，加快ACS的进展。

简介：摘要目的探讨血管性血友病因子（vWF）及VITRO评分（vWF/血小板计数数值的比值）评估乙型肝炎病毒（HBV）感染患者疾病进展的临床价值。方法随机收集重庆医科大学附属第二医院2018年12月1日—2021年1月5日308例HBV感染患者（包括154例慢性乙型肝炎、66例乙型肝炎肝硬化代偿期、88例乙型肝炎肝硬化失代偿期）的相关临床数据，vWF数值均采用统一的光学法测定，所有数据均使用统一标准纳入，并分析血浆vWF水平及VITRO评分在慢性乙型肝炎、乙型肝炎肝硬化代偿期及失代偿期各组中的差别及意义。结果慢性乙型肝炎组的血浆vWF水平及VITRO评分数值分别为（139.47%±76.44%、0.86±0.8），乙型肝炎肝硬化代偿期组分别为（164.95%±67.12%和1.44±1.14）、乙型肝炎肝硬化失代偿期组分别为（317.48%±103.32%和6.81±4.98）；血浆vWF水平及VITRO评分随HBV感染患者疾病进展而增高，差异有统计学意义（F值分别为133.669、137.598，P值均<0.001）。乙型肝炎肝硬化患者中血浆vWF水平及VITRO评分数值在Child-Pugh A级组分别为（185.65%±85.07%和2.3±2.37）、B级组为（304.74%±105.81%和6.37±5.19）、C级组为（369.48%±73.23%和8.28±5.38）；乙型肝炎肝硬化患者中血浆vWF水平及VITRO评分随着Child-Pugh分级等级的增高而增高，差异有统计学意义（F值分别为60.236、32.854，P值均<0.001）。血浆vWF水平及VITRO评分诊断乙型肝炎肝硬化失代偿期的曲线下面积（AUC）分别为0.897［95％可信区间（CI）：0.855～0.940，P＜0.01］、0.949［95％CI：0.916～0.982，P＜0.01］。vWF水平及VITRO评分分别取界值为238.5％和1.65时，诊断乙型肝炎肝硬化失代偿期的敏感度分别为79.5%和94.3%，特异度为92.3%和87.7%，阳性预测值为80.5％和94.3%，阴性预测值为91.9%和97.5%，诊断准确率为88.6%和89.3％。乙型肝炎肝硬化失代偿期患者中，有消化道出血组vWF水平为367.24%±68.29%显著高于无消化道出血组的286.15%±109.69%，差异有统计学意义（P＜0.001）；有消化道出血组VITRO评分为9.12±5.4明显高于无消化道出血组的5.36±4.13，差异有统计学意义（P＜0.01）。有自发性腹膜炎组vWF水平为341.73%±87.92%高于无自发性腹膜炎组的296.32%±111.74%，差异有统计学意义（P＜0.05），而VITRO评分在两组中比较，差异无统计意义。结论血浆vWF水平及VITRO评分可评估HBV感染患者肝脏疾病进展程度及肝硬化失代偿期程度，且对肝硬化失代偿后各种并发症有预测作用，对尽早作出干预措施有一定指导意义。

简介：【摘要】 目的 观察血浆血管性血友病因子水平评价经皮冠状动脉介入术（PCI）后发生支架内再狭窄的预测价值。 方法 选择行PCI术治疗的患者102例，以及46例冠脉造影正常者作为对照组，分别于术前、术后24小时、随访1年或至发生支架内再狭窄时留取血外周血，检测血浆vWF活性水平。 结果 102例PCI术患者有12例发生支架内再狭窄，90例无再狭窄，再狭窄组与无再狭窄组术后24小时vWF分别为278.15±42.55、197.61±44.20，差异有统计学意义（P=0.000）；以术后24小时血浆vWF水平预测术后发生再狭窄的受试者工作特征（ROC）曲线，曲线下面积为0.916，截断值为253.525%，此时预测再狭窄的敏感性为0.833，特异性为0.933。 结论 PCI术后24小时vWF水平对PCI术后支架内再狭窄有一定的预测价值。

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简介：摘要目的探讨HELLP综合征（溶血、肝酶升高、血小板减少）患者凝血功能及血管性血友病因子抗原（vWF：Ag）的变化及临床意义。方法回顾性分析天津市第五中心医院重症医学科2015年5月至2019年12月收治的重度子痫前期合并HELLP综合征患者（观察组）的凝血资料，并以同期正常妊娠晚期女性作为对照组。比较两组间凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、抗凝血酶（AT）、纤维蛋白原（Fib）、D -二聚体等凝血指标及血浆vWF：Ag水平的差异，以及不同病情程度HELLP综合征患者之间各指标的差异。结果①纳入HELLP综合征患者65例，正常妊娠晚期者65例，两组均为育龄期妇女，基线资料差异无统计学意义，具有可比性。②两组Fib、D -二聚体水平均升高，但观察组Fib、D -二聚体水平较对照组明显升高〔Fib（g/L）：4.94（4.76，5.85）比3.58（2.97，4.14），D -二聚体（mg/L）：3.34（2.55，4.32）比1.72（1.29，2.08），均P<0.05〕，AT较对照组明显减低〔62.00（49.00，73.00）%比97.50（90.75，107.00）%，P<0.01〕，而两组PT、APTT均在正常参考值范围。此外，观察组血浆vWF：Ag水平显著高于对照组〔516.50（467.20，563.00）%比246.45（189.95，274.10）%，P<0.01〕。③依据血小板减少情况，65例HELLP综合征患者中轻度〔血小板计数（PLT）>100×109/L〕 26例，中度〔PLT（50～100）×109/L〕 22例，重度（PLT<50×109/L）17例。随着病情程度加重，轻、中、重度患者D -二聚体、Fib、vWF：Ag水平均显著升高，AT均显著下降，两两比较差异均有统计学意义〔D -二聚体（mg/L）：2.63（2.60，2.73）、3.15（2.55，3.73）、3.84（3.52，4.23），Fib（g/L）：4.23（4.06，4.47）、4.72（4.34，5.04）、5.43（5.14，5.76），vWF：Ag：465.20（437.20，495.40）%、500.10（472.40，534.50）%、543.50（521.30，563.00）%，AT：67.50（61.60，78.00）%、63.70（53.30，70.40）%、54.40（44.00，61.20）%，均P<0.05〕。结论HELLP综合征患者表现为高凝状态，外周血vWF：Ag水平过度表达，从而诱导血小板聚集，导致血小板减少，发生血栓性微血管病，应引起临床医生重视。

简介：严重多发伤是导致全身炎症反应综合征（SIRS）、多器官功能障碍综合征（MODS）的重要原因,其发生不仅与机体的炎症反应关系密切,而且与凝血功能紊乱密不可分,而血管内皮细胞功能受损是触发过度炎症反应、凝血功能紊乱的扳机点,

简介：摘要目的探讨适合临床实验室使用的血管性血友病因子（VWF）与血小板结合活性（VWF：GPIbM）检测的性能验证方法和指标。方法参考美国临床和实验室标准协会（CLSI）系列文件和我国卫生行业标准，使用Sysmex CS-5100仪器及配套试剂，设计方案并验证其检测VWF：GPIbM的性能。（1）精密度验证：使用正常值、低值质控品和3种不同活性的混合血浆（活性范围为5.0%~150.0%），每天重复检测各样品5次，连续5 d，计算批内和批间变异系数（CV），依据产品说明书标示的性能要求设定精密度评价标准；（2）正确度验证：将配套校准物稀释成活性参考值分别为5.2%、31.2%、62.4%、104.0%和138.7%的样品，各样品重复检测次数与精密度实验相同，计算检测均值与参考值的偏倚，依据允许总误差设定正确度评价标准；（3）线性验证：配制10种不同活性的混合血浆（活性理论值范围为3.6%~160.4%），用于低活性水平和正常活性水平校准曲线的线性验证，重复检测各样品3次，计算检测均值和理论值的线性回归方程的斜率、R2以及偏差，依据行业标准和产品说明书的要求设定线性评价标准；（4）定量限验证：将配套校准物稀释成活性为3.3%和2.7%的样品，重复检测各样品12次，依据CLSI文件设定评价标准。结果精密度验证的批内和批间CV分别为1.0%~2.5%和1.1%~2.6%；正确度验证结果的偏倚分别为-0.4%、1.0%、-2.6%、0.3%和-2.7%；低活性水平（3.6%~31.8%）和正常活性水平（28.4%~160.4%）线性验证结果显示，回归方程的斜率分别为1.021 7和0.996 2，R2分别为0.993 5和0.993 9，各样品检测结果的偏差为0~1.8%、-10.1%~0，均符合要求；定量限验证检测结果的偏差为-0.4%~0.3%，均符合要求。结论VWF：GPIbM方法的精密度、正确度、线性和定量限验证结果均满足产品说明书标示的性能要求或本研究设定的评价标准，可为临床实验室的性能验证提供参考。

简介：血友病（haemophilia）是遗传性出血性疾病，呈X性联隐性遗传，可分为血友病A（haemophiliaA）和血友病B（haemophiliaB），分别由凝血因子Ⅷ（coagulationfactorⅧ，FⅧ）和凝血因子Ⅸ（coagulationfactorⅨ，FⅨ）量的缺乏或质的异常而导致。

简介：

简介：摘要目的探讨血友病B合并凝血因子FⅨ抑制物患儿的临床特征及治疗策略。方法选择2018年2月8日，苏州大学附属第一医院收治的1例血友病B合并FⅨ抑制物患儿为研究对象。对患儿病史进行收集，并且进行凝血功能常规检查，以及血浆凝血因子、凝血因子抑制物检测等实验室检查，结合基因测序结果进行诊断。患儿接受泼尼松(15 mg/d)联合环孢素(50 mg/次×2次/d)，以及泼尼松(15 mg/d)联合雷帕霉素(1.5 mg/d)方案治疗。并且根据患儿的相关实验室检查结果判断疗效。随访截至2019年9月30日。回顾性分析本例患儿临床特征、诊断、治疗经过及疗效。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果①本例患儿为男性，8岁。因"反复出现关节疼痛、肿胀7年"于2018年2月8日至苏州大学附属第一医院就诊。2010年5月，患儿于当地医院诊断为重型血友病B，予凝血酶原复合物，以及重组人FⅨ治疗。2012年3、4月测定FⅨ抑制物滴度分别为3.2、6.2 BU/mL。自2014年6月起，患儿关节频繁出血，疼痛程度显著加重。②患儿入院后凝血功能常规检查结果显示，活化部分凝血活酶时间(APTT)为165.4 s，凝血酶原时间(PT)为13.4 s，凝血酶时间(TT)为16.6 s，纤维蛋白原(FIB)为3.48 g/L，FⅨ∶C为0.5%，FⅧ∶C为20%。APTT纠正试验结果显示，立即及2 h后APTT分别为152.7与129.6 s。抗磷脂抗体检测结果呈阴性，狼疮抗凝物检查结果呈阴性。FⅨ抑制物滴度>10 BU/mL。FⅨ基因测序结果显示，患儿FⅨ基因2号外显子c.7993C>T(p.Arg29X)杂合突变。③该患儿被诊断为重型血友病B合并FⅨ抑制物。选择泼尼松联合环孢素方案对本例患儿进行治疗，治疗3个月后，患儿未获得改善。随后治疗方案改为泼尼松联合雷帕霉素。治疗6个月后，复查患儿FⅨ抑制物滴度下降幅度不明显，但是患儿出血频率较治疗前减少。治疗9个月后，复查患儿FⅨ抑制物滴度降至初诊时的50%，患儿未再发生出血症状。患儿疗效达部分缓解(PR)。截至随访结束，患儿未发生关节肿胀、疼痛，基本恢复正常生活及学习。结论重症血友病B患儿若多次输注FⅨ后出血频率增加，对常规剂量治疗效果不佳等情况时，需警惕FⅨ抑制物产生可能，应及时测定FⅨ抑制物滴度。血友病B合并FⅨ抑制物少见，疗效差且易出现不良反应，正确诊断与适当治疗对改善患者出血症状具有重要意义。但是，该结论仅限于对单一病例的临床分析，尚需要扩大样本量，进一步研究、验证。

简介：摘要血友病假性肿瘤是血友病患者少见但严重的并发症，发生在上颌骨罕见。本文报道1例发生于轻型血友病A患者右上颌骨血友病假性肿瘤，放射治疗后治愈，随访10年无复发。