简介：摘要目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞性淋巴组织增生症(HLH)的临床特点、诊疗及预后，为儿科工作者提供诊疗经验。方法回顾性分析我院收治的2例儿童期系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征患儿的临床资料及预后，同时复习相关文献。结果2例患儿以发热、肝酶升高、全血细胞数降低、休克、多脏器衰竭等为首发表现，确诊为HLH并给予化疗，同时进行肿瘤等继发因素相关检查，并最终确诊。1例为肝移植术后患儿，1例给予淋巴瘤化疗方案，但最终2例患儿因严重感染和脏器衰竭死亡。结论本病罕见，临床过程呈爆发性进展，预后差。HLH与淋巴瘤临床表现相互交织，临床医生在诊治HLH患儿时，恶性肿瘤应被视为可能的潜在疾病之一。

简介：摘要目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞性淋巴组织增生症(HLH)的临床特点、诊疗及预后，为儿科工作者提供诊疗经验。方法回顾性分析我院收治的2例儿童期系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征患儿的临床资料及预后，同时复习相关文献。结果2例患儿以发热、肝酶升高、全血细胞数降低、休克、多脏器衰竭等为首发表现，确诊为HLH并给予化疗，同时进行肿瘤等继发因素相关检查，并最终确诊。1例为肝移植术后患儿，1例给予淋巴瘤化疗方案，但最终2例患儿因严重感染和脏器衰竭死亡。结论本病罕见，临床过程呈爆发性进展，预后差。HLH与淋巴瘤临床表现相互交织，临床医生在诊治HLH患儿时，恶性肿瘤应被视为可能的潜在疾病之一。

简介：摘要目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）并发EB病毒（EBV）阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床病理特征、治疗及预后。方法回顾性分析解放军总医院第五医学中心2例AITL并发EBV阳性DLBCL患者的临床资料，并进行文献复习。结果例1为混合淋巴瘤（CL）患者，以低热伴全身浅表淋巴结肿大起病，右侧腋窝肿物活组织检查示AITL并发EBV阳性DLBCL，予以8个周期化疗后达不确定的完全缓解；后续应用西达本胺维持治疗，仍生存中。例2为不一致性淋巴瘤（DL）患者，以皮下结节起病，后出现浅表淋巴结进行性肿大；皮下结节病理检查诊断为DLBCL，右腹股沟淋巴结病理检查诊断为AITL；接受7个周期化疗，因合并噬血细胞综合征而死亡。结论AITL合并EBV阳性DLBCL罕见，临床症状主要以AITL的表现为主，存在T细胞及B细胞免疫表型特征，预后差，治疗方案主要依据预后较差的淋巴瘤进行选择。

简介：摘要目的分析儿童EB病毒(EBV)阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床病理特点、治疗及预后，以提高儿科医师对本病认识。方法收集2016年1月至2019年12月在北京儿童医院初诊并规律治疗的6例EBV阳性DLBCL患儿资料，包括基本信息(性别、年龄、首发症状、病程)，病理结果[免疫组织化学、EBV编码的核糖核酸(EBER)、潜伏膜蛋白(LMP)、C-MYC基因]，免疫功能，血EBV指标及治疗方案、预后。结果男4例，女2例，平均年龄6.67岁，病初尿酸266.2 μmol/L，乳酸脱氢酶水平346.5 U/L，1例存在免疫缺陷病。化疗前免疫功能检测提示4例患儿辅助性T淋巴细胞比例下降，体液免疫功能均正常。6例患儿EBV抗体均无近期感染依据；3例EBV-DNA增高。Ⅲ期2例，Ⅳ期4例，巨大瘤灶者1例，B症状者2例，结外侵犯者6例，中枢侵犯者4例，骨髓侵犯者1例。治疗分组：B组2例，C组4例。3例死亡，3例至今存活。6例患儿病理形态均为单型性，免疫组织化学：1.患儿均表达CD19、CD20、CD79a，5例表达CD30。2.患儿均经免疫荧光原位杂交方法检测C-MYC基因，未见MYC、Bcl-2及Bcl-6的断裂及扩增。3.EBV：患儿均表达EBER及LMP-1。结论EBV阳性DLBCL病理改变与成人相似，非生发中心来源更多见，就诊时结外侵犯、中枢侵犯较常见。本病伴中枢侵犯的患儿预后极差，疾病复发、进展多出现在治疗中或停药早期，目前尚无有效、可行的治疗方案，建议晚期患者在强化疗结束后尽快行异基因造血干细胞移植以提高生存率。

简介：摘要EB病毒(EBV)阳性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是与慢性EBV感染相关的一类罕见的B细胞淋巴瘤。主要为活化B细胞亚型，具有侵袭性，对联合化疗的反应较EBV阴性患者差，预后不良。随着对EBV阳性DLBCL发病机制、生物学特征的研究不断深入，新型治疗策略不断出现，如抗病毒治疗、单克隆抗体、信号通路抑制剂以及包括细胞免疫疗法和免疫检查点抑制剂在内的免疫疗法，这些新的治疗策略能够提高疗效，并减少不良反应的发生。

简介：EB病毒（Epstein-Barrvirus,EBV）是一种嗜人类淋巴细胞的疱疹病毒,感染了世界上90%以上的人群。人体初次感染EBV后将成为病毒的终生携带者。在正常人体内,感染EBV的B细胞能被自然杀伤（NK）细胞和细胞毒性T细胞（CTLs）控制[1]。最初的CTLs细胞免疫反应并不能清除EBV感染的B细胞,

简介：摘要目的探讨噬血细胞综合征[又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）]对EB病毒（EBV）阳性T细胞淋巴瘤（TCL）患者临床特征及治疗效果的影响。方法回顾性分析2015年11月至2020年8月于广州医科大学附属第一医院经病理检查确诊的23例EBV-TCL患者临床资料。按发病时是否伴HLH分为HLH组（10例）和非HLH组（13例），比较两组患者临床特征及预后。比较不同治疗方式、血浆EBV-DNA定量患者的疗效。结果23例患者中，Ann Arbor分期Ⅰ~Ⅱ期3例（13.0%），Ⅲ~Ⅳ期20例（87.0%）；国际预后指数（IPI）评分1分3例（13.0%），2分4例（17.4%），3分8例（34.8%），4分8例（34.8%）。HLH组中侵袭性NK细胞白血病2例，儿童系统性EBV-TCL 3例，非HLH组无这两种病理类型患者。HLH组中发热、骨髓侵犯、IPI评分>2分、EBV-DNA>104拷贝/ml患者均多于非HLH组（均P<0.05）。所有患者化疗后客观缓解（完全缓解+部分缓解）率为47.8%（11/23）；HLH组和非HLH组均有3例行造血干细胞移植，且均获得客观缓解；HLH组和非HLH组未行造血干细胞移植的7例和10例患者经过淋巴瘤方案化疗后，客观缓解分别为0例和5例，差异有统计学意义（P＝0.044）。单纯化疗组17例患者中客观缓解5例，化疗+移植组6例患者均客观缓解，差异有统计学意义（P＝0.039）。血浆EBV-DNA定量转阴的16例患者中客观缓解11例，持续阳性的7例患者均未客观缓解，差异有统计学意义（P＝0.001）。所有患者1年总生存率为69.3%，2年总生存率为52.0%。HLH组中7例单纯化疗患者和3例化疗+移植患者的1、2年总生存率均分别为42.9%和66.7%。非HLH组中10例单纯化疗患者和3例化疗+移植患者的1年总生存率分别为80.0%和100.0%，2年总生存率分别为26.7%和100.0%。两组中化疗+移植患者的总生存均优于单纯化疗患者，差异均有统计学意义（均P<0.05）。结论EBV-TCL患者总体临床分期较晚，伴HLH的患者预后更差，治疗效果可能与血浆EBV-DNA定量相关。造血干细胞移植能提高缓解率。

简介：摘要目的探讨原发EB病毒（EBV）阳性结内T/NK细胞淋巴瘤（TNKL）的临床病理特征。方法收集郑州大学第一附属医院2015年11月至2019年5月经病理确诊为EBV阳性结内TNKL的病例，应用免疫组织化学、原位杂交及聚合酶链反应（PCR）分析其病理学特点，并收集临床随访资料。结果（1）7例EBV阳性结内TNKL病例中男性5例，女性2例，年龄范围41~75岁，中位年龄54岁。所有病例原发部位均位于淋巴结。B症状常见（5/7）但骨髓累及少见（1/7），6例处于Ⅲ/Ⅳ期。（2）6例提示为T细胞起源的病例均表现为单形性肿瘤细胞形态，免疫表型CD56阴性， TCRαβ+/TCRγδ-，TCR基因重排单克隆性表达；只有1例提示为NK细胞起源的病例表现为多形性肿瘤细胞形态，免疫表型CD56阳性，TCRαβ-/TCRγδ-，TCR基因重排多克隆性表达。所有病例均表达细胞毒性标记，但CD4/CD8表达存在异质性。EBV感染模式均为弥漫阳性，阳性细胞数>100个/HPF。（3）7例中有6例化疗，1例未经治疗。随访时间3~48个月，5例死于本病。结论EBV阳性结内TNKL是一组好发于老年人原发于淋巴结内且具有侵袭性临床病程的淋巴瘤，起源于T/NK细胞且表达细胞毒性标记，应与其他EBV阳性的T/NK淋巴组织增生性疾病特别是结外NK/T细胞淋巴瘤进行鉴别。

简介：摘要目的EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）传统的R-CHOP方案获益并不理想，本病例利用利妥昔单抗+泽布替尼+来那度胺+PD-1抗体治疗1例80岁女性EB病毒阳性DLBCL患者。方法应用PET-CT评估此联合用药方案治疗前后的肿瘤代谢变化。结果患者经此联合用药治疗后，PET-CT评估疗效4个周期后患者达到完全缓解。结论此联合用药方案为EB病毒阳性DLBCL提供了一种治疗选择，特别是老年性EB病毒阳性DLBCL，既有疗效且耐受性好。

简介：摘要报道1例回肠EB病毒阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）合并骨骼肌T细胞单克隆性增生，特别是对骨骼肌病变做了相关描述。股外侧肌活检示肌束膜高度增生、小血管增生；肌周筋膜及肌束内T淋巴细胞弥漫浸润肌纤维并围绕血管壁，分子病理示T细胞受体β克隆性基因重排，但Ki-67阳性指数不高且临床无外周T细胞淋巴瘤的证据。回肠穿孔处肠壁内见免疫母细胞样转化和R-S细胞样转化的大细胞弥漫浸润肠壁和肠周脂肪。原位杂交示EB病毒编码的小RNA（EBER）强阳性，Ig基因重排示IgH-FR、Igκ克隆性基因重排，最终考虑诊断为回肠EB病毒阳性DLBCL合并骨骼肌T细胞单克隆性增生。

简介：摘要EB病毒（EBV）阳性弥漫大B细胞淋巴瘤-非特指型（DLBCL-NOS）是一种与慢性EBV感染相关的侵袭性B细胞淋巴瘤，其细胞的胞核中表达EBV编码RNA（EBER），在2016年版世界卫生组织淋巴瘤分类中将其列为单独实体。该淋巴瘤发病以老年人居多，免疫化疗效果差，总生存时间短，这种较差的预后与国际预后指数（IPI）分层不一致。CD30、程序性死亡受体1及其配体1有望成为预后指标和治疗靶点。文章对EBV+ DLBCL-NOS与EBV感染的关系、临床病理特征、预后评估因素及新药时代的治疗进行综述。

简介：摘要1例11岁男童因“骨痛4个月余、发热伴淋巴结肿大3个月余”就诊，影像提示全身多部位占位性病变伴多发骨破坏，头皮肿物活检病理示OCT-2、BOB1、间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性（胞质颗粒状阳性），CD30阴性，并检测到CLTC-ALK融合基因，诊断为ALK阳性大B细胞淋巴瘤，按改良LMB89高危方案化疗达到完全缓解后行自体造血干细胞移植，移植后45 d因重症肺炎伴发呼吸衰竭死亡。该病儿童罕见，起病隐匿，进展迅速，病理以表达ALK但不表达CD30为特征，治疗以高强度化疗加自体造血干细胞移植为主，预后不佳。

简介：摘要EB病毒（EBV）阳性弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型（EBV+DLBCL-NOS）是一种少见病，2003年首次被报道，2008年世界卫生组织（WHO）分类中暂命名为老年EBV+DLBCL，2016年WHO分类中正式命名为EBV+DLBCL-NOS。其发病率在亚洲和拉丁美洲国家（4.7%~28.0%）稍高于西方国家（4.4%~5.8%）。与EBV-DLBCL相比，EBV+DLBCL是否预后更差，不同研究结果报道存在差异，可能与纳入患者的年龄、地域以及EB病毒编码的小RNA（EBER）+肿瘤细胞比例不同有关。2016年WHO标准中规定EBER阳性率>80%，该研究为符合该诊断标准的最大的回顾性队列研究。纳入了2006年至2019年在法国Lyon-Sud大学医院诊断的1 696例DLBCL-NOS患者中的70例 EBV+DLBCL-NOS患者（患病率为4.1%）。诊断时中位年龄为68.5岁；79%的患者为进展期（Ⅲ~Ⅳ期），48%存在结外病变，14%合并了噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）（诊断时8例，治疗期间1例）。组织病理46例表现为多形性，21例为单形性；均为非生发中心B细胞表型，多数肿瘤细胞表达CD30和程序性死亡配体1（分别为98%和95%）。EBV潜伏感染类型，88%为Ⅱ型，12%为Ⅲ型。在治疗方面，59%的患者接受了免疫化疗，22%接受了化疗，19%因高龄和体能状态差仅接受了姑息治疗。中位随访48个月，5年无进展生存率和总生存率分别为52.7%和54.8%。在多因素分析中，年龄较大（>50岁）和合并HLH与无进展生存期和总生存期较短相关。进一步比较接受标准治疗（免疫化疗或化疗）的56例EBV+DLBCL-NOS患者与425例EBV-DLBCL-NOS患者的无进展生存率和总生存率，在年轻患者中，EBV状态对其无进展生存率和总生存率的影响均无统计学意义（5年无进展生存率：EBV+比EBV-患者为91.3%比69.0%，P=0.066；5年总生存率：EBV+比EBV-患者为91.3%比83.8%，P=0.438）；但在>50岁的患者中，两组5年无进展生存率差异无统计学意义（47.9%比45.8%，P=0.405），EBV+患者5年总生存率更低（53.0%比60.8%，P= 0.038）。

简介：摘要目的探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法、疗效及预后。方法回顾性分析2011年2月至2019年2月郑州大学第一附属医院收治的11例NK/T细胞淋巴瘤患儿的临床病理资料。结果11例患儿以发热、鼻塞、淋巴结肿大等起病，临床表现不典型，多见EB病毒DNA载量升高（10例）、肝功能异常（7例）及乳酸脱氢酶升高（9例），最终确诊依靠病理活组织检查。2例在治疗过程中发生噬血细胞综合征。病理检查11例患儿CD3、EB病毒编码的小分子RNA（EBER）均阳性，9例CD56阳性。治疗以化疗为主，截至随访结束，7例死亡，3例生存并定期门诊随访，1例仍规律治疗中。11例患儿1年生存率为45.5%，3年生存率为18.2%。结论儿童NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型，与EB病毒感染关系密切。该病侵袭性高，预后差，确诊后需尽早行造血干细胞移植。

简介：摘要 :肿瘤的产生是一系列分子事件作用的结果，其中研究发现 EB病毒与多种肿瘤的发生关系密切，病毒与宿主的相互作用关系是国内外学者研究的热点 ,与肿瘤相关的 EBV 基因变异一直备受关注 ,此文通过试述 EB病毒与肿瘤的研究进展 ,以求寻找 EB病毒在淋巴瘤形成过程中的分子机制。

简介：摘要目的探讨不一致性淋巴瘤（DL）的临床表现、实验室检查及诊疗特点。方法回顾性分析泰州市人民医院2019年11月收治的1例EB病毒阳性不一致性淋巴瘤患者的临床资料，并复习相关文献。结果患者起病时行颈部淋巴结活组织病理检查提示为血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）；后因消化道出血行肠道病灶切除术，术后病理提示弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），最终诊断为DL。予以R2-CHOP方案化疗，患者病程中反复出现消化道出血，一般情况较差，后患者拒绝化疗，改为来那度胺单药治疗。最终患者因多脏器衰竭死亡，总生存时间13个月。结论DL临床少见，而同时患AITL和DLBCL更为罕见，临床医生需提高对该病的认识，避免误诊和漏诊。

简介：肠道T细胞淋巴瘤（intestinalT-celllymphoma，ITCL）病情凶险，临床表现复杂，以非特异性症状为主。发病年龄轻，无明显的乳糜泻，EB病毒检出率高，回盲部、升结肠和降结肠受累多见是我国患者的特点，与西方国家报道不同。ITCL由于临床少见，极易误诊，且易复发，对治疗的反应和预后极差，死亡率高，应引起临床医师的广泛重视。

简介：无

简介：摘要本文通过对2例EB病毒阳性的淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌患者的临床病理特征、治疗及随访过程进行总结分析并复习相关文献，探讨其发病机制和预后，从而加深认识这种罕见的肝内胆管癌亚型。

简介：摘要EB病毒具有致癌活性，与多种类型淋巴瘤的发生、发展关系密切。目前，国内鲜见与EB病毒相关的胃原发性淋巴瘤的详细阐述和明确的诊疗指南，现就EB病毒相关的胃原发性淋巴瘤的一般临床特征、免疫表型及相关治疗作一综述。