简介：

简介：目的总结先天性巨结肠微创手术的治疗经验。方法2002年5月～2006年12月47例先天性巨结肠患儿，短段型15例，常见型28例，长段型4例，23例行经肛门脱出Soave手术，24例行腹腔镜辅助下改良Soave手术。结果术后2例仍存在便秘，1例为经肛门脱出术后，1例为腹腔镜Soave术后，1例肠梗阻，1例直肠鞘内感染，2例肛门瘢痕性狭窄，40例患儿手术效果良好。结论正确应用微创手术治疗先天性巨结肠符合外科手术微创化的趋势，具有广阔的前景。

简介：摘要目的探讨经肛门先天性巨结肠根治术的微创手术治疗方法。方法采用经肛门直肠肌鞘内病变黏膜切除，保留直肠肌鞘约6cm，沿结肠壁处理系膜血管，结肠拖出并在齿状线以上吻合。结果18例患儿经肛门完成手术，平均术后住院8d，随访3-24个月，患儿排大便2-4次/d，无明显大便失禁和肛门狭窄(术后坚持扩肛半年)。结论与开腹手术相比，本术式创伤小，无腹部并发症，不留手术瘢痕。

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简介：摘要先天性巨结肠是一种较常见的消化道畸形，占新生儿胃肠畸形的第2位，在2000～5000名出生的婴儿中就有1例得病。目的讨论先天性巨结肠症的治疗。方法根据患者临床表现与辅助检查结果进行诊断并治疗。结论主要根据病变肠管的范围和部位而定，一般分为内科保守治疗和外科手术治疗。保守疗法适用于短段型巨结肠，通常采用多种方法交替或联合使用。于已确诊的病例；在病情严重或不具备根治条件时，尤其是新生儿病例，宜尽早施行造瘘术，待患儿体重达到10kg时再择期做根治手术。

简介：摘要目的通过对先天性巨结肠手术患儿临床资料分析，探讨先天性巨结肠患儿根治术后再次手术原因。方法收集19例我院再次手术患儿的临床表现、根治术的手术方式、术后治疗等资料，并总结分析其再手术原因。结果再次手术的原因主要有术后反复便秘，吻合口漏，吻合口狭窄，肠穿孔，肠粘连肠梗阻，输尿管损伤，术后肠套叠。结论术后反复便秘、吻合口瘘、吻合口狭窄、肠粘连等术后并发症是导致先天性巨结肠患儿再次手术的重要原因。术前结肠造影、术中快速冰冻活检是判断巨结肠病变肠管范围的重要依据，病变肠管切除不足是导致便秘复发的重要原因。

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简介：我院自2002—06～2005—06共收治32例先天性巨结肠（Hirschsprung’sdisease，HD，congenitalnegacolon）．围手术期护理体会如下。

简介：摘要目的研究肠神经胶质细胞（enteric glial cells，EGCs）在先天性巨结肠（Hirschsprung's disease，HD）病变肠管肌层中的异常发育。方法收集2018年12月至2020年12月于山东大学齐鲁医院小儿外科行手术治疗的20例HD患儿在手术中切除的病变肠管。20例患儿中，男14例，女6例，年龄范围为21 d至9岁。对每例病变肠管分别留取无神经节段、移行段、扩张段及近端段4个部分，每部分样本重量≥500 mg，留取长度为0.5 cm的全层组织浸泡于4%多聚甲醛溶液，其余组织剥除黏膜及黏膜下层后取部分保存于RNA Wait中，连同剩余部分于-80℃保存。选择胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein, GFAP）、S100钙结合蛋白β（S100 calcium-binding protein β，S100β）作为EGCs的标志物。用蛋白质印迹法检测各样本中目的基因的蛋白质表达水平。用实时定量聚合酶链反应（quantificational real-time polymerase chain reaction, qRT-PCR）分析各样本目的基因的mRNA的表达水平。用组织免疫荧光（immunofluorescence，IF）及免疫组织化学（immunohistochemistry，IHC）染色比较不同节段肌间EGCs及肠神经元（enteric neuron cells，ENCs）的发育及相对位置关系。结果①相对于管家基因GAPDH，目的基因GFAP和S100β从无神经节段到近端段的蛋白表达量存在明显增加的趋势。而目的基因mRNA转录水平与蛋白表达量的趋势基本相同，近端段中GFAP和S100β表达量明显高于无神经节段。②EGCs与ENCs在不同病变节段肌间神经丛中的发育及位置存在对应关系，无神经节段、移行段中同时存在肌间ENCs及EGCs的发育缺失或异常，GFAP和S100β的表达量明显低于近端段，近端段肌间的EGCs位于ENCs周围，共同参与肌间神经丛的构成。③通过IHC显示不同节段GFAP和S100β的表达位置及表达水平的变化，并对单位面积阳性染色进行量化。显示在近端段肠管中，纵行肌及环行肌之间肠道肌间神经丛的位置呈现明显阳性染色棕褐色颗粒，扩张段、移行段阳性染色颗粒明显减少，无神经节段未见明显阳性染色，其阳性染色面积变化趋势与蛋白表达量一致。结论在HD病变肠管肌层中，合并有EGCs的发育异常，可能对ENCs的发育及缺失产生影响。

简介：目的观察一期经肛门拖出术治疗先天性巨结肠患儿的经过及近期疗效.方法6例年龄分别为15天、4、5、6、15个月及2岁的小儿接受了单纯经肛门治疗巨结肠的手术.诊断由术前钡灌肠及术中、术后的病理检查确定.2例并巨大粪石,麻醉下夹碎,温盐水灌洗清除.直肠粘膜自齿线上0.5cm起分离至腹膜返折处,移行段及乙状结肠上段经肛门内拖出,限制拖出的血管予电凝或结扎,将正常结肠与肛门齿线上粘膜吻合.结果术后平均住院4天(2～7天),所有小儿每日有3～5次正常大便,无需药物及洗肠.结论单纯经肛门直肠内手术的方式既安全又容易施行,而且术中对结肠系膜的游离范围最小.该法具有创伤少,术后恢复快,并发症少、住院时间短等优点,值得临床推广应用.

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简介：先天性巨结肠症是较常见的肠道发育畸形．其基本病理变化是结肠远端及直肠由于肌层的神经节细胞缺如，导致小儿排便功能障碍出现便秘，腹胀及营养不良。巨结肠灌肠是该病一种较特殊的治疗方法．也是巨结肠灌肠根治手术成功的重要护理措施。但巨结肠灌肠难度大，临床上常出现肛管难以插入，灌肠液进出困难，难以达到灌肠日的，甚至影响手术进行，引起术后并发症。为了使灌肠顺利进行．达到良好的灌肠效果，本文对巨结肠灌肠方法进行了探讨，现报告如下。

简介：先天性巨结肠临床影像偶有发现,解剖资料甚少,伴有其它疾病的极少.局部解剖操作时发现一例先天性巨结肠,并伴有左侧腹股沟斜疝.

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简介：目的：总结经肛门改良Swenson手术治疗先天性巨结肠（HD）的临床经验。方法2000年4月至2013年12月我们确诊并行经肛门改良Swenson手术治疗HD患儿541例。收集其临床资料、术中情况及随访信息进行评估，均经直肠肛管测压、肛门指诊等评价患儿术后情况。结果541例患儿中，387例（71.5％）获随访，平均手术时间70min，平均出血量5mL，术后平均住院时间7d，发生并发症20例（20/387，5.17％），其中污粪4例（1.03％），失禁1例（0.26％），吻合口狭窄2例（0.52％），小肠结肠炎7例（1.81％），便秘复发6例（1.55％）。结论经肛门改良Swenson手术设计符合生理，安全可靠，适合临床推广使用。