简介：摘要先天性肠系膜裂孔疝是疝内容物疝入先天系膜缺损的裂孔导致的急腹症，该病起病急，进展快，短时间内可发生肠绞窄、肠坏死、休克，甚至危及生命。本文通过回顾性分析广东省妇幼保健院2021年1月收治的1例儿童先天性肠系膜裂孔疝伴肠坏死患儿的临床资料，旨在提高临床医师对儿童先天性肠系膜裂孔疝临床特点的认识。

简介：无

简介：【摘要】总结了1例先天性膈疝合并先天性食管闭锁伴食管气管瘘患儿的围术期护理经验。护理要点包括：呼吸道管理、胃造瘘护理、用药护理、造瘘口旁皮肤护理。经过精心的治疗和护理，患儿住院3月余后治愈出院。

简介：【摘要】总结了1例先天性膈疝合并先天性食管闭锁伴食管气管瘘患儿的围术期护理经验。护理要点包括：呼吸道管理、胃造瘘护理、用药护理、造瘘口旁皮肤护理。经过精心的治疗和护理，患儿住院3月余后治愈出院。

简介：

简介：摘要随着超声诊断水平的提高，系统性规范性孕期保健意识的强化，胎儿先天性膈疝（CDH）的宫内诊断率不断提升，逐渐成为较为常见的先天性畸形，因此，规范和标准化胎儿CDH的管理是当前妇幼保健的一个重要需求。为了更好地服务于临床工作，本指南小组基于临床问卷调查及专家讨论的形式制定了本指南，涉及产科、新生儿科及小儿外科等多学科医师关注的围产期临床问题，主要包括胎儿CDH的产前诊断、预后评估、产前手术指征、分娩选择、新生儿的产时处理、产后新生儿手术处理及随访方案等，并按照循证指南制定的方法整理出了相关的推荐意见。

简介：摘要目的探讨MRI征象评估先天性膈疝胎儿疝囊存在与否的价值。方法回顾性分析2016年11月至2020年12月在上海交通大学医学院附属新华医院经产后手术证实的57例先天性膈疝胎儿的MRI图像，孕周为20~40（28±5）周，产后术中判定有疝囊18例（有疝囊组）、无疝囊39例（无疝囊组）。分析7个MRI征象，包括疝外周包膜感、肺-疝交界面光滑、肺被压缩呈新月形、患侧可见残余肺组织、心脏移位、肺-疝交界面上方积液和肺-疝交界面下方积液。采用χ²检验或Fisher确切概率法比较有疝囊与无疝囊组间各MRI征象的差异并计算各个征象的诊断效能。将2组间差异有统计学意义的征象纳入预测积分模型，每出现1条征象记1分，计算每例胎儿的影像学积分，绘制受试者操作特征（ROC）曲线评估影像学积分诊断疝囊存在与否的效能。结果有疝囊与无疝囊组间有5个MRI征象差异有统计学意义，分别为疝外周包膜感（χ²=25.74，P<0.001）、肺-疝交界面光滑（χ²=48.20，P<0.001）、肺被压缩呈新月形（χ²=57.00，P<0.001）、患侧可见残余肺组织（χ²=12.14，P<0.001）及肺-疝交界面上方积液（χ²=4.31，P=0.022）。其中肺被压缩呈新月形具有最高的诊断效能，灵敏度、特异度、准确度均为100%。将有疝囊组与无疝囊组间差异有统计学意义的5条MRI征象纳入预测积分模型，ROC曲线下面积为0.999，灵敏度为100%，特异度为94.9%，最佳阈值为2分。结论胎儿MRI征象及预测积分模型可以有效识别先天性膈疝患儿疝囊存在与否，具有一定的临床意义。

简介：摘要：目的 先天性食管闭锁属于新生儿消化道发育畸形，该病常见于新生儿，出现先天性食管闭锁的新生儿必须尽快接受食管修复手术。先天性食管闭锁患儿在围术期必须接受护理管理。因此，需要研究先天性食管闭锁围术期护理管理。方法 对本院2020～2021年收治的8例先天性食管闭锁患儿围术期护理进行分析。 结果 8例患儿接受围术期护理后，全部存活、痊愈出院。经过出院后随访，8例患儿身体状况良好，发育正常。总有效率达100%。 结论 对先天性食管闭锁患儿加强围术期护理，可以巩固手术效果，并且提高患儿生存质量。

简介：

简介：摘要目的探究先天性食管闭锁（congenital esophageal atresia，CEA）术后发生胸腔感染的相关因素，为临床诊疗及预防提供经验。方法收集2007年1月至2022年1月在北京儿童医院行手术治疗的207例Ⅲ型CEA患儿的基本临床资料。其中，男141例，女66例；出生体重为（2.90±0.49）kg；中位手术年龄为4.0 d。食管盲端远近端之间的距离为（1.66±1.03) cm。84.1%（174/207）的患儿伴发其他畸形；8.7%（18/207）的患儿被诊断为VACTERL综合征，包括心脏畸形17例、肛门直肠畸形3例、脊柱或锥体畸形8例、泌尿系统畸形5例和肢体畸形5例。46.9% （97/207）的患儿在术前存在肺炎表现。根据术后是否发生胸腔感染分为感染组24例和非感染组183例，比较两组间临床特征差异，并通过单因素分析探究CEA术后胸腔感染的相关因素。结果35.7%（74/207）的患儿接受胸腔镜手术治疗，64.3%（133/207）的患儿接受开胸手术治疗；胸膜外入路手术99例，胸膜内入路手术108例。术后并发症包括胸腔感染24例、气胸94例、吻合口漏74例、吻合口狭窄73例和复发性食管气管瘘13例。从胸腔感染患儿的胸水中分离出致病菌31株，其中58.1 % （18/31）为革兰氏阳性菌，41.9%（13/31）为革兰氏阴性菌。感染组气胸发生率为91.7%（22/24），吻合口漏发生率为70.8%（17/24）；非感染组气胸发生率为39.3%（72/183），吻合口漏发生率为31.1 %（57/183）。与非感染组相比，感染组的开胸手术比例大，且气胸、吻合口漏发生率较高，差异均具有统计学意义（P<0.05）。而在性别、合并综合征、食管盲端远近端之间的距离、术前肺炎、手术年龄、手术入路、术后机械通气、胸腔引流管留置时间及术后住院时间方面，两组之间差异无统计学意义（P>0.05）。结论CEA开胸手术更易发生胸腔感染，气胸和吻合口漏可能与胸腔感染的发生密切相关。

简介：摘要目的探讨食管重建术中留置食管引流管并持续负压引流对术后吻合口漏和吻合口狭窄的影响作用和临床效果。方法收集2013年1月至2019年12月在上海交通大学医学院附属新华医院接受手术治疗并痊愈出院的先天性食管闭锁（congenital esophageal atresia，CEA）患儿的相关资料。将放置食管引流管并术后持续负压引流的患儿作为A组，将未放置食管引流管的患儿作为B组。本研究共纳入130例患儿，其中男84例，女46例；A组81例，男51例，女30例，出生孕周为（37. 6± 2. 0）周，出生体重为（2 737±482) g, 42. 0%（34/81）存在伴发畸形；B组49例，男33例，女16例，出生孕周为（37.8±2. 2）周，出生体重为（2 826±628) g, 32. 7%（16/49）存在伴发畸形。收集并比较两组患儿的人口统计学信息、手术方式及技巧、呼吸机使用、并发症及诊治情况。结果71. 5%（93/130）的患儿接受胸腔镜手术，28. 5%（37/130）的患儿接受开胸手术。所有患儿在术后达到经口喂养后出院，术后随访时间范围为10~60个月。A组术后吻合口漏发生率低于B组，为18. 5%（15/81）比34. 7%（17/49），差异具有统计学意义（P=0. 038）。A组中Ⅰ型及Ⅱ型CEA患儿多于B组，为45. 7%（37/81）比26. 5%（13/49），差异具有统计学意义（P=0. 030）。A组术中食管近远端缺失长度较B组大，为（3. 3± 1. 7) cm比（2. 7±1. 2) cm，差异具有统计学意义（P=0. 039）。术后，A组的呼吸机使用时间较B组稍长，为（8. 8±9. 2) d比（6. 1±7. 9) d，差异无统计学意义（P=0. 090）；A组住院时间少于B组，为（48. 7± 38. 0) d比（68. 6±52. 9）d，差异具有统计学意义（P=0. 015）；A组吻合口狭窄的发生率高于B组，65. 4%（53/81）比49. 0%（24/49），差异无统计学意义（P=0. 064）；在吻合口狭窄需行食管扩张次数方面两组的差异无统计学意义（P=0. 313），为（10. 3±7.8）次比（8. 3±7. 1）次。结论食管重建术中留置食管引流管并持续负压引流可以有效降低患儿术后吻合口漏的发生率，有助于改善术后恢复进程，缩短住院时间。

简介：摘要先天性H型气管食管瘘(H-TEF)是食管闭锁的一种罕见分型。近年来超声和磁共振成像(MRI)检查在产前诊断领域不断发展，并且在治疗上相较于传统开放手术更加微创的胸腔镜手术及内镜下治疗也在不断开展。现基于既往研究报道，在诊断与治疗方面对先天性H-TEF进行综述。

简介：摘要本文报道1例先天性幽门闭锁术后合并大疱性表皮松解症的病例。患儿表现为非胆汁性呕吐、上腹部膨隆，上消化道造影示胃充盈，十二指肠未见显影。术中见幽门实质性闭锁，行胃十二指肠吻合术。患儿术后5 d出现大疱性表皮松解症，术后25 d痊愈出院。

简介：摘要回顾性分析2019年12月至2021年3月期间4例胃食管反流病合并食管裂孔疝患者的临床资料，行包括食管裂孔疝修补在内的抗反流手术，术后出现反流、烧心症状及解剖学复发，其中3例行二次腹腔镜手术，1例保守药物治疗。术后随访12个月，反酸、烧心等复发症状均缓解。合并巨大食管裂孔疝的包括食管裂孔疝修补的抗反流手术患者术后复发风险高，可以通过二次手术等方式治疗。

简介：摘要先天性食管闭锁伴或不伴气管食管瘘是较常见且严重的先天性消化道畸形，通过手术修复，绝大多数患儿可实现长期生存，而随之产生的各种远期并发症会影响患儿的身心健康，造成生活质量下降。为进一步防治先天性食管闭锁术后远期并发症，现对其诊治现状和进展进行综述。

简介：摘要目的报道一例先天性双气管食管瘘（congenital double tracheoesophageal fistulas，CDTEFs）患儿并结合相关文献总结其临床特征、诊断方法及治疗方案。方法收集1例CDTEFs患儿的临床资料及诊治方案，同时检索截至2020年8月PubMed、Ovid、Cochrane、万方、中国知网、维普及中国生物医学文献数据库中关于CDTEFs的相关文献。结果本例患儿因生后呛咳及反复肺炎入院，胸部CT及食管造影发现气管食管瘘（tracheoesophageal fistula，TEF），术前支气管镜检查发现气管下段后壁有2个异常开口，均有分泌物溢出，美蓝试验阳性。术中在支气管镜及胃镜协助下分别经2个瘘口放置导丝（直径0. 036 cm，长300 cm），胸腔镜下完成双瘘修补，术后造影未见异常，经口顺利喂养。通过对国内外文献检索，共检索到10篇相关文献，均为个案报道。10例CDTEFs患儿中7例基本信息较完整。7例中有3例系死亡后尸检确诊CDTEFs; 1例初诊为CDTEFs（手术情况和预后不详）；3例初诊时仅发现远端TEF，其中仅1例患儿经一期开放手术（开胸+颈部同时修补）成功救治，术后3例均存活。结合上述文献，本例患儿是首次经胸腔镜手术成功治愈的案例。结论CDTEFs非常罕见，临床表现与先天性Ⅴ型食管闭锁类似，容易漏诊，对于初诊为Ⅴ型食管闭锁的患儿，支气管镜检查需注意气管壁是否存在其他异常开口，如患儿情况允许，胸腔镜一期手术修补CDTEFs是安全可行的。

简介：摘要目的分析与总结先天性膈疝（CDH）患儿围术期的护理经验，以减少围术期治疗并发症，提高患儿的救治成功率及存活率。方法收集2017年1月至12月期间在广东省妇幼保健院小儿胸外科救治的先天性膈疝患儿的病例资料，对围术期的护理资料进行回顾性分析与总结。结果共收集51例，均通过产前超声诊断为胎儿CDH，经胎儿医学多学科共同评估，告知可能的预后，孕妇选择继续妊娠，并宫内转运至广东省妇幼保健院待产、分娩。在出生后1 h内，对患儿进行胸片或者上消化道造影检查，其中46例确诊为CDH：左侧43例、右侧3例；另外诊断为膈膨升4例、食道裂孔疝1例，予以排除。纳入的46例CDH病例中，术前死亡3例（放弃1例，死亡2例），对其余43例进行膈肌修补术，术后死亡6例，另37例在术后治愈出院，住院时间（24.03±12.92）d。结论CDH的一体化管理使胎儿到新生儿的救治过程实现无缝链接，出生后能得到及时正确的处理。配合围术期的整体护理干预措施，可明显提高患儿的救治成功率及存活率。

简介：摘要目的探讨胸腔镜膈疝修补术治疗新生儿先天性膈疝的效果。方法抽取2018年9月至2021年10月河南省儿童医院收治的先天性膈疝新生儿50例，按随机数字表法分为对照组与研究组，每组25例。对照组采用传统开放手术，研究组采用胸腔镜膈疝修补术。比较两组围术期情况、视觉模拟评分法(VAS)评分、并发症发生率、复发率。结果研究组切口长度短于对照组，手术时间、术中出血量少于对照组(P<0.05)。研究组住院时间、术后抗生素使用时间、术后机械通气时间及术后进食时间短于对照组(P<0.05)。术后2、6、12 h，研究组VAS评分低于对照组(P<0.05)。研究组并发症发生率(8.00%，2/25)与对照组(16.00%，4/25)比较差异未见统计学意义(P>0.05)。研究组复发率(16.67%，4/24)与对照组(12.50%，3/24)比较差异未见统计学意义(P>0.05)。结论胸腔镜膈疝修补术治疗新生儿先天性膈疝可改善围术期情况，加快患儿术后恢复，并可减轻手术创伤和机体疼痛，安全性和预后效果良好。

简介：

简介：无