简介：摘要总结3例原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病（PPNAD）患者的临床特征及诊疗方案。PPNAD除符合促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性库欣综合征特征外，有以下特点：（1）Liddle试验后尿游离皮质醇反常升高；（2）伴生长停滞或Carney综合征表现；（3）肾上腺为小结节改变；（4）基因检测分别为PRKACA、PRKAR1A突变；（5）病理均为肾上腺色素沉积的结节改变；（6）治疗最终需要行双侧肾上腺切除，并予终身激素替代。PPNAD是罕见的库欣综合征类型，临床不易识别，认识其特征并行基因检测对明确诊断和治疗具有重要意义。

简介：摘要报道1例中枢性性早熟合并原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease, PPNAD)的临床、影像及病理特点，结合有关文献对PPNAD进行回顾性分析。患儿发现阴毛出现1年余。入院体格检查有库欣综合征表现。血促肾上腺皮质激素(ACTH)减低，血皮质醇节律紊乱，24 h尿游离皮质醇升高，大剂量地塞米松抑制试验后尿游离皮质醇反常性升高，肾上腺增强计算机断层扫描(CT)提示双侧肾上腺多发小结节状影。促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验支持中枢性性早熟，予GnRH类似物控制性发育。行左侧肾上腺切除术，病理支持PPNAD。术后患儿库欣综合征症状有所缓解。

简介：摘要患儿 男，7岁2月龄，因“生长停滞伴体重增长明显1年余”就诊，有典型的非促肾上腺皮质激素依赖性皮质醇增多症的临床表现及实验室检查特点，小剂量-大剂量地塞米松序贯试验提示反常性尿质醇增高。经肾上腺影像学检查及组织病理结果诊断为原发性色素结节性肾上腺皮质病，肾上腺组织基因检测发现PRKACA基因拷贝数重复变异，但在患儿和父母外周血中没有发现该基因变异。

简介：目的探讨手术联合放射治疗膝关节弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎的临床疗效。方法2005年1月～2011年10月,共收治14例膝关节弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎患者,主要采用关节镜下为主的方式行关节内病变切除术,必要时辅以开放手术,术后均辅以关节内放疗。结果14例患者中有9例获得6～60个月随访,平均44个月。其中1例复发,8例关节功能比对侧膝关节稍差,但比术前明显改善;9例患者术前（Lysholm）膝关节功能平均得分为（45.5±6.5）分,术后（87.7±1.9）分。结论对于膝关节弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎进行手术时应务必尽量清除干净,手术后常规辅以适当方式的放射治疗可以避免复发;对于严重弥漫性或复发病例可能需要关节外放疗。

简介：摘要目的探讨色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）的MRI表现特征。方法总结经手术病理证实的9例色素沉着绒毛结节性滑膜炎的临床及MRI资料，分析其MRI表现特征。结果9例色素沉着绒毛结节性滑膜炎均为弥漫型，其中膝关节8例，肩关节1例。均可见到数目不等的增生滑膜绒毛结节，均在T1WI呈等或低信号，T2WI呈低信号。关节软骨并软骨下骨质受侵2例；关节韧带受侵蚀4例；关节积液8例；半月板受累3例；关节间隙变窄3例。结论滑膜绒毛结节内含铁血黄素沉着导致T1WI等或低信号，T2WI低信号是PVNS特征性的MRI表现。MR检查对PVNS的诊断具有重要价值。

简介：目的：探讨色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）的MRI表现,提高本病的诊断水平。方法：回顾性分析5例经手术及病理证实的PVNS的MRI资料。结果：5例病变关节均见不同程度的滑膜增生,增生滑膜T1WI呈中等或稍低信号,T2WI为稍高或中等信号,其中可见散在含铁血黄素沉着结节状影,T1WI及T2WI均为低信号。5例病变关节均可见关节积液。2例病变关节有关节软骨及骨质破坏。结论：PVNS在MRI上有典型特征性的表现,可以准确显示其病变范围,做出定性诊断。

简介：摘要目的回顾性研究分析原发性肾上腺皮质腺癌(PACC)的CT及MR特征表现，提高对PACC影像特征的认识。方法回顾性分析经病理证实的15例PACC患者的影像学特点，其中12例行CT检查，7例行MR检查，4例同时行CT与MR检查。结果15例患者均为单侧发病，其中5例位于左侧，10例位于右侧。肿瘤最大径4.4～15.1(8.9±3.3)cm，形态规则呈椭圆形6例，形态不规则9例。CT表现：平扫密度均匀1例，因出血、坏死和含脂而密度不均11例，CT值范围28.8～62.0(39.2±8.5)HU；增强后动脉期轻度强化7例，中度强化4例，CT值范围32.7～83.4(52.5±14.4)HU；静脉期CT值范围43.4～86.4(61.1±15.0)HU，11例呈渐进性强化，1例无明显强化。MR表现：实性部分多表现为等T1长T2信号，弥散受限，增强后均轻中度不均匀强化6例，均匀强化1例。15例患者瘤内见血管影14例，周围组织器官受累和转移者共3例。结论PACC好发于单侧，瘤体较大，多伴囊变、出血及瘤内血管影，增强后轻中度不均匀渐进性强化。

简介：摘要目的回顾性研究分析原发性肾上腺皮质腺癌(PACC)的CT及MR特征表现，提高对PACC影像特征的认识。方法回顾性分析经病理证实的15例PACC患者的影像学特点，其中12例行CT检查，7例行MR检查，4例同时行CT与MR检查。结果15例患者均为单侧发病，其中5例位于左侧，10例位于右侧。肿瘤最大径4.4～15.1(8.9±3.3)cm，形态规则呈椭圆形6例，形态不规则9例。CT表现：平扫密度均匀1例，因出血、坏死和含脂而密度不均11例，CT值范围28.8～62.0(39.2±8.5)HU；增强后动脉期轻度强化7例，中度强化4例，CT值范围32.7～83.4(52.5±14.4)HU；静脉期CT值范围43.4～86.4(61.1±15.0)HU，11例呈渐进性强化，1例无明显强化。MR表现：实性部分多表现为等T1长T2信号，弥散受限，增强后均轻中度不均匀强化6例，均匀强化1例。15例患者瘤内见血管影14例，周围组织器官受累和转移者共3例。结论PACC好发于单侧，瘤体较大，多伴囊变、出血及瘤内血管影，增强后轻中度不均匀渐进性强化。

简介：摘要目的探讨核磁共振（MRI）对膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）的诊断体会。方法将近几年来的确诊的PVNS患者的MRI和手术病理

简介：色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS）／腱鞘巨细胞瘤（giantcelltumoroftendonsheath，GCTIS）是一类少见的增生性疾病。PVNS／GCTTS组织起源相同，临床特点有所不同。发病率为1．8／100万，多见于中青年，男女比例无明显差异。

简介：

简介：摘要目的探讨膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PigmentedVillonodularSynovitis,PVNS）MRI表现。方法收集经手术病理证实的资料完整8例PVNS病例。分析其MRI表现并与病理结果对照。结果8例PVNS均为弥漫性，其MRI表现为增生肥厚的滑膜T1W1上呈中等稍低信号，T2W1呈中等稍高信号；其内见多发散在结节，T1WI、T2WI均呈低信号，8例病变关节均可见不同程度的关节积液。伴有关节软骨破坏（5例）及软骨下骨质内囊性破坏（3例），骨髓水肿（6例）。结论MRI能准确显示膝关节PVNS病变的范围和积液，对PVNS有定性诊断的价值。

简介：摘要原发性肾上腺皮质功能减退症是一种因感染、肿瘤或自身免疫等因素破坏双侧肾上腺而导致肾上腺皮质功能减退的疾病。在人类免疫缺陷病毒感染者中，原发性肾上腺皮质功能减退症的症状易被基础疾病掩盖，造成诊断困难，且其治疗对艾滋病病程的影响尚不明确。现报道艾滋病合并原发性肾上腺皮质功能减退症2例，2例患者的临床表现差异较大，最终均经肾上腺计算机断层成像检查和血皮质醇检测确诊，给予抗病毒治疗和糖皮质激素治疗后病情缓解。

简介：摘要目的讨论原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的治疗。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论结核所致者需抗结核治疗。如病因为自身免疫者，则应检查是否有其他腺体功能减退，并作相应治疗。应积极控制感染，去除诱因，同时应给予全身性的支持疗法。

简介：摘要原发性肾上腺皮质减退症又称阿狄森病；是一种局部病变引起肾上腺皮质细胞破坏，肾上腺糖皮质激素、盐皮质激素和雄激素慢性缺乏性疾病。

简介：摘要目的对膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎相关研究进行综述，以便为临床诊断和治疗提供参考依据。方法查阅国内外有关膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的文献，并对其综合归纳和分析。结果色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种罕见的滑膜炎，病理组织中因含铁血黄素而呈灰黄色或红棕色。根据发病范围和部位分为局限型和弥漫型，本病发病机理尚未明确，存在多种学说。诊断上X线平片首先用于常规筛查，MRI诊断率较高，病理检查作为其金标准。［结论］治疗方面目前尚未形成完善的治疗方案，但膝关节病变滑膜的完全切除术已成为标准治疗，此治疗可通过开放手术或关节镜下手术进行，目前以关节镜手术治疗为主，对于晚期骨质破坏的患者可考虑膝关节置换术。

简介：摘要目的分析膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)的MRI特征。方法18例膝关节PVNS，均行X线和MR检查，其中3例又行CT检查。着重分析并总结PVNS的MRI特点。结果18例增生滑膜在T1WI与肌肉信号相似或稍低信号，T2WI呈略高信号。增生的滑膜和结节内可见明显的T1WI、T2WI均为低信号的含铁血黄素沉着颗粒，增强扫描，不均匀明显强化。8例有骨质破坏，表现为凹陷性类圆形骨质缺损，周围有硬化边。结论MRI能准确显示PVNS的病变范围和程度，对PVNS可定性诊断。

简介：目的探讨单独或联合关节镜微创手术对膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊断和治疗价值。方法2002年1月～2006年4月，对38例关节镜下诊断膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎（其中5例为院外手术后复发病例）常规行滑膜切除术，囊外病灶较大者辅助小切口开放手术完整切除病灶。样本全部送病理检查。术后常规放置引流管、局部冰敷和按计划功能锻炼。结果38例均为单膝手术，关节镜下滑膜明显增生呈特征性棕黄色，术后病理确诊，其中局灶性病灶20例，弥漫性滑膜炎18例；6例胭窝部位病灶较大而辅助开放手术。术前国际膝关节评分委员会（IKDC）膝关节功能主观评分为（60．4±6．1）分，术后1年时评分为（89．3±7．2）分。38例随访1～4年（平均2．1年），症状无复发，除2例院外开放手术后复发病例膝关节屈曲仅90。外，其余患者屈伸功能正常。结论关节镜手术对膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎具有较高的诊断价值，还可非常有效地处理关节内病变，对囊外病灶较大时应辅助小切口开放手术完整切除病灶以避免症状复发。

简介：笔者认为病变在T1WI、T2WI上呈明显低信号特征性表现可作为髋关节PVNS诊断的依据,17例弥漫型PVNS中5例可见T1WI呈低信号,于增厚滑膜或肿块中有13例T1WI、T2WI均可见呈低信号结节

简介：【摘要】